Рак надпочечников

Рак надпочечников, или адренокортикальный рак, – злокачественная опухоль, поражающая корковый или мозговой слой органа.

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на верхнем полюсе каждой почки. Гормоны, вырабатываемые корковым и мозговым веществом надпочечников, играют важную роль в регулировании обмена веществ, а также в адаптации организма к стрессовым факторам. Надпочечники являются жизненно важным органом, без них невозможно нормальное функционирование организма.

Почка и надпочечник

Рак надпочечников – редкая патология, встречается в среднем у 0,7-2 человек на 1 миллион. Среди всех опухолей надпочечников, как доброкачественных, так и злокачественных, рак диагностируется в 2-4% случаев. Наиболее часто он выявляется в возрасте от 40 до 50 лет, у женщин – в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Также злокачественные опухоли надпочечников встречаются у детей до 5 лет.

Новообразование отличается быстрым ростом, нередко выявляются опухоли значительного размера – у 80% пациентов к моменту обнаружения они достигают размера более 10 см. Поздняя диагностика связана с тем, что патология часто развивается бессимптомно, или ее симптомы схожи с признаками других заболеваний. Рак агрессивный, часто дает метастазы в легкие и печень. В среднем метастазы на момент диагностирования опухоли встречаются у 30-40% пациентов, при размере новообразования более 10 см – у 80% больных.

Причины и факторы риска заболевания

Точных причин рака надпочечников не установлено. Считается, что важную роль в его возникновении играет наследственный фактор, а также генетические нарушения, в частности, специфическая мутация TP53.

Спровоцировать развитие заболевания могут следующие факторы:

• вредные привычки – алкоголь, курение, наркотики;
• травмы поясничной области;
• частые стрессы, депрессия;
• другие наследственные патологии или эндокринные опухоли;
• контакт с физическими или химическими канцерогенами.

Симптомы рака надпочечников

Симптоматика заболевания зависит от того, из какого слоя надпочечников развивается опухоль (коркового или мозгового), является она гормонопродуцирующей или нет, какие гормоны вырабатывает.

Кортикостерома

Самой распространенной опухолью, возникающей из коры надпочечников, является кортикостерома, также называемая глюкостеромой. Ее злокачественные варианты – аденокарцинома и кортикобластома. Новообразование провоцирует выработку гормонов глюкокортикоидов. Вследствие этого у пациентов возникает синдром Иценко-Кушинга. Его симптомы:

• артериальная гипертензия, головная боль;
• слабость, быстрая мышечная утомляемость;
• ожирение по кушингоидному типу – «лунообразное» лицо, отложения жира на спине, животе, груди при относительно худых конечностях;
• раннее половое созревание у детей;
• раннее угасание половой функции у взрослых;
• половая дисфункция – признаки феминизации (увеличение молочных желез, гипоплазия яичек, снижение потенции) у мужчин и вирилизации (оволосение по мужскому типу, гипертрофия клитора, изменение тембра голоса) у женщин;
• растяжки (стрии) на коже живота, бедер.

Нередко при этом типе рака развивается остеопороз, приводящий к патологическим переломам. Также отмечаются дисфункции нервной системы: перевозбуждение, депрессия. Примерно у четверти больных наблюдаются пиелонефрит и мочекаменная болезнь.

Кортикоэстерома

Еще одна гормонопродуцирующая злокачественная опухоль – кортикоэстерома. Новообразование вырабатывает женские половые гормоны – эстрогены, способствует развитию эстроген-генитального синдрома. Чаще этот вид рака надпочечников возникает у молодых мужчин и вызывает признаки феминизации. К ним относятся:

• отсутствие роста волос на лице;
• гинекомастия – увеличение молочных желез;
• высокий тембр голоса;
• атрофия яичек и полового члена, снижение потенции;
• ожирение по женскому типу.

Если корткоэстерома развивается у девочек, она приводит к ускоренному половому развитию – быстрому росту, раннему увеличению половых органов и оволосению лобка, преждевременному началу менструаций, влагалищным кровотечениям.

В чистом виде кортикоэстеромы встречаются редко.

Андростерома

Злокачественные андростеромы продуцируют мужские половые гормоны – андрогены. Они характеризуются следующими симптомами:

• У детей:
  • ускоренное физическое и половое развитие;
  • огрубение тембра голоса;
  • угревая сыпь на лице и туловище.
• У женщин:
  • оволосение по мужскому типу;
  • изменение тембра голоса;
  • гипотрофия матки и молочных желез;
  • гипертрофия клитора;
  • уменьшение подкожно-жирового слоя.

У мужчин симптомы андростеромы выражены незначительно, поэтому часто опухоль является случайной находкой.

Альдостерома

Чаще встречаются доброкачественные альдостеромы, но известны и случаи их озлокачествления. Вырабатываемый опухолью гормон альдостерон влияет на минерально-солевой обмен в организме. Его избыток вызывает:

• сердечно-сосудистые симптомы: гипертензию, одышку, аритмии, гипертрофию и последующую дистрофию миокарда;
• почечные симптомы: увеличение частоты мочеиспусканий и объема мочи, частые ночные мочеиспускания, жажду, появление щелочной реакции мочи;
• нервно-мышечные симптомы: мышечную слабость, судороги, нарушения чувствительности.

Неспецифическими симптомами рака надпочечников являются признаки, характерные для всех злокачественных опухолей, особенно ярко проявляющиеся на поздних стадиях заболевания. Это:

• симптомы интоксикации – слабость, вялость, утомляемость;
• анемия и другие изменения в анализах крови;
• кахексия (истощение);
• болевой синдром.

Обращаться к врачу следует при любых симптомах гормональных нарушений, а также признаках, не указывающих явно на какое-либо заболевание. К ним относятся слабость, частые головные боли, стойкое повышение артериального давления, жажда, нарушения мочеиспускания.

Классификация рака надпочечников

По локализации опухоли:

• Новообразования мозгового слоя:
  • ганглионеврома;
  • феохромоцитома.
• Коркового слоя:
  • кортикостерома;
  • кортикоэстерома;
  • альдостерома;
  • андростерома;
  • смешанная форма.
• Из стромы органа:
  • липома;
  • фиброма.

Рак может быть первичным – из ткани железы, и вторичным – развившимся вследствие метастазирования новообразований других органов.

Первичные опухоли делятся на:

• гормонально-неактивные – инциденталомы, или «клинически немые» новообразования;
• гормонально-активные.

Инциденталомы чаще являются доброкачественными опухолями.

Адренокортикокарцинома коры надпочечников. Гистология

Стадирование

Максимально точное выявление стадии опухоли влияет на тактику лечения и прогноз заболевания. Для стадирования рака надпочечников используют международную классификацию TNM, где T – размер первичной опухоли, N – вовлечение в процесс регионарных лимфоузлов, M – наличие отдаленных метастазов.

Диагностика рака надпочечников

В зависимости от имеющихся симптомов больные часто обращаются с жалобами к терапевту, эндокринологу, гинекологу. Врач проводит общий осмотр, собирает анамнез жизни и болезни, назначает общие анализы крови и мочи.

При обнаружении любой опухоли надпочечника диаметром более 1 см пациенту необходимо обследование эндокринной функции. В него входят анализы на различные виды гормонов. Обследование помогает оценить статус опухоли (гормонопродуцирующая или нет) и выяснить, какие именно гормоны она вырабатывает. Рекомендованы анализы на следующие гормоны:

• кортизол;
• андростендион;
• эстрадиол;
• тестостерон;
• АКТГ;
• ДГЭА-сульфат;
• 17-гидроксипрогестерон.

Гормональную активность опухоли также оценивают с помощью селективной надпочечниковой флебографии – проводится рентгеноконтрастная катетеризация надпочечниковых вен, во время которой забирается кровь и исследуется на уровень гормонов.

Для обнаружения первичной опухоли, оценки поражения лимфатических узлов, выявления метастазов назначают ультразвуковое исследование почек и надпочечников, других органов, КТ или МРТ с контрастом, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию.

Биопсия опухоли при раке надпочечников не показана, так как очень часто приводит к появлению метастазов по ходу введения пункционной иглы.

Тактика лечения

Для лечения рака надпочечников применяют комплексный подход – оперативное удаление опухоли вместе с железой и ближайшими лимфатическими узлами и последующую химио-, лучевую терапию, введение радиоактивных изотопов. Оперативное лечение также показано при рецидивах заболевания, для хирургического удаления метастазов (доступных для вмешательства).

Иногда химиотерапию, воздействие радиоактивными изотопами применяют до операции с целью уменьшения размеров опухоли. Для снижения токсического воздействия может назначаться адъювантная химиотерапия, при которой действующее вещество накапливается в зоне патологического разрастания клеток.

В зависимости от гормонального статуса опухоли возможно применение гормонотерапии.

Врачи очень взвешенно подходят к принятию решения об операции, так как удаление опухоли надпочечников – сложная процедура с большим риском осложнений. При неоперабельных опухолях, выявлении рака на поздних стадиях, наличии отдаленных метастазов показано симптоматическое и паллиативное лечение.

После оперативного лечения, во время химио- или лучевой терапии, в восстановительный период и далее в течение всей жизни больные должны находиться под наблюдением эндокринолога и онколога.

Прогноз заболевания

Рак надпочечников, в особенности выявленный на поздних стадиях, с метастазированием, имеет неблагоприятный прогноз. Результат лечения также зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, вида опухоли, реакции организма на химиотерапию. В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с первой стадией рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%. 

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни, правильное питание, отсутствие вредных привычек рекомендованы для предупреждения разных патологий, не только злокачественных опухолей.

При выявлении любых настораживающих симптомов следует как можно скорее обращаться к врачу, чтобы не пропустить начало болезни. Людям с хроническими заболеваниями необходимо проходить периодические обследования, сдавать назначенные доктором анализы.

Для предупреждения рецидивов после лечения рака надпочечников и возникновения осложнений нужно вовремя проходить контрольные осмотры, соблюдать все врачебные рекомендации.

Источники:

1. Мельниченко Г.А. Рак коры надпочечника (адренокортикальный рак) / Г.А. Мельниченко [и др.] // Клинические рекомендации. - 2020.
2. Селиванова Л.С. Современные критерии диагностики адренокортикального рака / Л.С. Селиванова [и др.] // Архив патологии. - 2019. - № 3. - С. 66-73.
3. Селиванова Л.С. Молекулярно-генетические маркеры и критерии прогноза адренокортикального рака / Л.С. Селиванова [и др.] // Архив патологии. - 2019. - № 5. - С. 92-96.
4. Карасева Л.Р. Врожденный адренокортикальный рак / Л.Р. Карасева, Л.П. Привалова // Российский журнал детской гематологии и онкологии. - 2019. - № S1.- С. 95-96.
5. Абоян И.А. ПЭТ-КТ в диагностике и дифференциальной диагностике адренокортикального рака / И.А. Абоян [и др.] // Онкоурология. - 2019. - № 4.- С. 113-119.
6. Ткачук А.В. Адренокортикальный рак: морфологические варианты, иммуногистохимическая характеристика / А.В. Ткачук [и др.] // Архив патологии. - 2020. - № 2.- С. 10-18.
7. Калугина В.В. Особенности течения адренокортикального рака в зависимости от клинико-лабораторных показателей / В.В. Калугина [и др.] // Сборник научных трудов Всероссийской научно-практической конференции аспирантов и молодых ученых с международным участием, посвященной 185-летию профессора Э.Э. Эйхвальда. - 2022. - С. 61-68.
8. Харнас С.С. Диагностика и лечение адренокортикального рака / С.С. Харнас [и др.] // Сеченовский вестник. - 2013. - № 2.- С. 27-32.
9. Бритвин Т.А. Адренокортикальный рак / Т.А. Бритвин [и др.] // РМЖ. - 2015. - № 8. - С. 461-463.
10. Филиппова О.В. Адренокортикальный рак: клинические проявления и морфологическая диагностика / О.В. Филиппова, Н.М. Хмельницкая // Медицинский альманах. - 2011. - № 5.- С. 113-116.