Неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это опухолевые заболевания лимфы, которые представлены злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. По мере прогрессирования опухоль может давать метастазы по всему организму, распространяясь гематогенным путем или через лимфу.

Основными симптомами неходжкинских лимфом костного мозга являются увеличение лимфоузлов, признаки поражения тех или иных органов, повышение температуры тела, интоксикация организма. Диагноз ставится на основе клинической картины, данных рентгенографии, результатов анализов крови, биологического материала, взятого из костного мозга и лимфоузлов. Лечение комплексное, включает в себя лучевую и химиотерапию.

Лимфома неходжкинского типа может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет. В последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению заболеваемости данным видом онкологии.

Причины неходжкинских лимфом

Точные причины возникновения неходжкинской лимфомы (рака) неизвестны, хотя многие данные указывают на вирусную этиологию заболевания. Риск возникновения опухоли также повышают некоторые бактерии (например, Helicobacter pylori).

К факторам, которые увеличивают риск развития заболевания, также относят:

• иммунодефицит (первичный или вторичный, который может быть вызван приемом иммунодепрессантов);
• увеличение и хроническое воспаление лимфоузлов;
• воздействие химикатов (инсектицидов, гербицидов);
• наследственная предрасположенность — повышенный риск у людей, близкие родственники которых имеют диагноз неходжкинская лимфома или лимфома Ходжкина.

Неходжкинская лимфома неуточненного типа является второй по частоте опухолью у пациентов с ВИЧ. Что касается патогенеза неходжкинских лимфом, то большая их часть (около 85%) происходит из В-лимфоцитов (неходжкинская В-клеточная лимфома). Новообразование может развиваться как из клеток-предшественниц, так и из зрелых клеток. Стадия дифференцирования лимфоцитов определяет клинику и исход патологии.

Симптомы НХЛ

Клинические проявления общих симптомов и признаков неходжкинских лимфом могут быть самыми разными.

Первые признаки неходжкинской лимфомы:

• потливость в ночное время;
• повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности;
• кожный зуд неясной этиологии;
• резкая беспричинная потеря веса;
• повышение температуры тела, не связанное с инфекционными заболеваниями.

Почти половина новообразований возникает в лимфоузлах. В результате они увеличиваются в размере, при пальпации лимфоузлы безболезненные, плотные с окружающими тканями не спаяны, часто сливаются в конгломераты.

Если опухоль возникает в глоточном конце, то у пациента нарушается дыхание, возникает заложенность носа, ощущение инородного тела во время глотания. Миндалины увеличены, возможно свисание синюшной бугристой опухоли из области носоглотки. В патологический процесс могут вовлекаться слюнные железы, пазухи, носовая полость, глазные орбиты, основание черепа. Довольно часто у пациентов увеличены подчелюстные и шейные лимфатические узлы.

Новообразования, возникающие в вилочковой железе и внутригрудных лимфоузлах вначале не имеют выраженной клинической картины.

По мере прогрессирования онкологического заболевания возникают следующие симптомы:

• синюшность кожи в области шеи и лица;
• нарушение глотания;
• одутловатость лица;
• осиплость либо потеря голоса;
• боли в области сердца;
• сухой, мучительный кашель, одышка, боль в груди.

Если опухоль развивается в брюшной полости, то вначале болезнь протекает бессимптомно. По мере роста новообразования появляются несильные боли в животе, метеоризм, вздутие, тошнота. При отсутствии лечения симптомы усиливаются, боли в животе становятся сильными, брюшная стенка напряжена, появляется рвота, возможно развитие кишечной непроходимости.

Если лимфома поражает кожу, то клинически это проявляется образованием узелков, папул, шелушащихся бляшек, могут появляться язвы, зуд. Высыпания могут иметь различный цвет (от багрового до ярко-розового). Увеличиваются лимфоузлы.

При любом типе опухоли может наблюдаться поражение ЦНС. В этом случае к основной клинической картине присоединяется головная боль, нарушение зрения, слуха, параличи, парезы. При поражении костного мозга количество клеток крови в организме уменьшается.

Классификация неходжкинских лимфом

Основные виды неходжкинских лимфом:

• В-клеточные:
  • диффузная неходжкинская В-крупноклеточная лимфома;
  • мелкоклеточная неходжкинская лимфома;
  • нодальная лимфома маргинальной зоны;
  • фолликулярная неходжкинская лимфома;
  • экстранодальные лимфомы маргинальной зоны;
  • селезеночная лимфома маргинальной зоны;
  • первичная лимфома ЦНС;
  • первичная медиастинальная лимфома;
  • лимфоплазмоцитарная лимфома;
  • лимфома Беркитта.
• Т-клеточные:
  • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
  • периферические Т-клеточные лимфомы.

Гистологическое исследование лимфомы неходжкинского типа

Стадии неходжкинских лимфом

В зависимости от локализации новообразования и количества пораженных органов выделяют четыре стадии заболевания:

Диагностика лимфом неходжкинского типа

Заподозрить данную патологию можно при одновременном безболезненном увеличении сразу нескольких групп лимфоузлов и наличии неспецифических общих клинических признаков со стороны пораженных органов.

Основным методом диагностики заболевания является биопсия с последующим цитогенетическим, цитологическим, иммуногистохимическим исследованием взятого биоматериала. Для подбора правильной терапии жизненно важно точно определить тип новообразования. Это улучшает прогноз и повышает шансы на достижение стойкой ремиссии.

Увеличение размеров внутренних и периферических лимфоузлов определяют с помощью визуализационных методов диагностики. Вначале показано проведение УЗИ. Затем, для уточнения диагноза, а также выявления метастазов неходжкинских лимфом и определения стадии болезни проводят сцинтиграфию костной ткани и МРТ внутренних органов. В ряде случаев показано проведение эндоскопии.

Лабораторная диагностика включает общие анализы крови при неходжкинских лимфомах, скрининг на инфекции для выявления факторов риска, а также биохимический анализ крови для оценки работы внутренних органов.

Методы лечения неходжкинских лимфом

Лечение различных форм неходжкинской лимфомы проводится только в условиях стационара, так как требует постоянного наблюдения за пациентом, использования высокотехнологичного оборудования, участия в процессе специалистов разного профиля.

Выбор методов терапии осуществляет лечащий врач, индивидуально для каждого пациента, в зависимости от типа опухоли, ее размеров, локализации, стадии рака, возраста больного, индивидуальных особенностей организма.

Основные методы лечения данного типа опухолей:

• Многокомпонентная полихимиотерапия. Используются препараты-цитостатики, которые подавляют распространение и рост клеток новообразования. Данный метод является основным при лечении большинства видов неходжкинских лимфом.
• Лучевая терапия. При данной патологии используется только в случае, если химиотерапия не дает нужного результата.
• Таргетная терапия. Инновационный метод лечения, суть которого заключается в прицельном воздействии только на клетки опухоли, без вовлечения здоровых лимфоидных тканей.

Прогноз выживаемости при неходжкинских лимфомах

Прогноз зависит от гистологического типа новообразования, степени, на которой опухоль была диагностирована, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. При местных формах процент пятилетней выживаемости составляет 50-60%, при генерализованных — 10-15%.

Неблагоприятный прогноз при неходжкинской лимфоме 4 стадии, вовлечении в патологический процесс костного мозга, наличии нескольких очагов поражения. Вместе с тем, современные протоколы лечения при своевременной диагностике позволяют в большинстве случаев добиться долгосрочной ремиссии.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• отказаться от вредных привычек;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• отказаться от малоподвижного образа жизни, чаще гулять на свежем воздухе;
• при работе на вредном производстве соблюдать все правила техники безопасности;
• по возможности избегать стрессов и нервного перенапряжения;
• укреплять иммунные механизмы защиты организма;
• заниматься физкультурой;
• правильно питаться.

Для своевременного выявления заболеваний лимфатической системы и крови необходимо ежегодно проходить профилактические обследования.

Источники:

1. Тумян Г.С. Неходжкинские лимфомы / Г.С. Тумян // Клиническая онкогематология. - 2015. - № 4. - С. 455-462.
2. Доронин В.А. Неходжкинские лимфомы / В.А. Доронин // Клиническая онкогематология. - 2008. - № 1. - С. 98-100.
3. Сагиндыков Г.А. Неходжкинские лимфомы: распространенность, этиология, симптомы, лечение / Г.А. Сагиндыков [и др.] // Интернаука. - 2022. - № 17-2. - С. 14-18.
4. Яллурос М.В. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) (краткая информация) / М.В. Яллурос, У.А. Кройтциг // - 2022. - С. 3-21.
5. Федорова А.С. Неходжкинские лимфомы у детей младшего возраста: заболеваемость, клиническая характеристика, лечение и исход / А.С. Федорова // Онкологический журнал. - 2018. - № 4. - С. 60-68.
6. Устинова Е.Е. Агрессивные неходжкинские лимфомы взрослых / Е.Е. Устинова [и др.] // Забайкальский медицинский журнал. - 2012. - № 3. - С. 62-68.
7. Гуляева Л.В. Неходжкинские лимфомы у детей / Л.В. Гуляева [и др.] // Детская оториноларингология. - 2019. - № 1. - С. 19-20.
8. Поддубная И.В. Неходжкинские лимфомы у лиц пожилого возраста / И.В. Поддубная, О.Л. Тимофеева // Гериатрическая гематология. - 2012. - С. 143-168.