Саркома Капоши

Причины появления

Причина болезни — вирус герпеса 8-го типа. Обычно он не вызывает проблем. Но если иммунитет угнетен, вирус быстро размножается и появляются опухоли. После нормализации иммунитета они могут исчезнуть или, по крайней мере, не появятся новые после местного или системного лечения.

Часто пациентов волнует, заразна ли саркома Капоши, а если да, то как передается. Сама опухоль не заразная. Но ее вызывает вирус HHV-8. Он передается через слюну при поцелуях и половых контактах.

Факторы риска

Факторы риска саркомы Капоши:

• ВИЧ-инфекция;
• прием иммунодепрессантов;
• перенесенная пересадка внутренних органов.

Мужчины болеют в 3–10 раз чаще женщин.

Патогенез и этиология

Когда у человека снижается иммунитет, HHV-8 из латентной стадии переходит в активную. Он быстро делится, поражает мелкие сосуды кожи и слизистых оболочек. Вирус внедряется в геном клеток и запускает пролиферативные процессы, во время которых происходит избыточное и неконтролируемое деление клеток.

Классификация заболевания

Болезнь классифицируют по локализации, типу и стадиям.

По локализации

По МКБ-10 заболевание классифицируют в зависимости от локализации первичного очага. Выделяют саркому Капоши:

• кожи;
• мягких тканей;
• лимфоузлов;
• множественных органов;
• других локализаций;
• неуточненной локализации.

Чаще всего первичные очаги появляются в коже.

По типу

Выделяют четыре типа саркомы Капоши: классическая, эндемическая, эпидемическая и иммуносупрессивная.

Классическая (идиопатическая, спорадическая, европейская)

Чаще всего вызывает симптомы у мужчин пожилого возраста, которые проживают в Европе, включая Россию.

Для заболевания характерно появление пятен на нижних конечностях (преимущественно голенях и стопах), реже — на кистях рук, веках, слизистых оболочках. Эти пятна увеличиваются в размерах по периферии, а затем приобретают склонность к вертикальному росту.

Характерный признак саркомы Капоши в области конечностей — лимфостаз: плотный лимфатический отек периферических отделов ног и рук.

Эндемическая (африканская)

Встречается в Африке. Протекает в хронической или фульминантной (стремительной) форме. Хроническая ничем не отличается от европейской. Фульминантная поражает преимущественно детей первого года жизни, воздействует на внутренние органы и лимфоузлы. Прогноз болезни неблагоприятный. Летальный исход часто наступает в течение 2–3 месяцев.

Эпидемическая (СПИД-ассоциированная)

Поражает ВИЧ-инфицированных. Развивается в среднем через 3–4 года после заражения при отсутствии противовирусной терапии. Первичные очаги могут появиться где угодно. У 40% пациентов вовлекается пищеварительный тракт, у 50% — бронхолегочная система. В 15% случаев появляются опухоли в области неба.

Иммуносупрессивная (ятрогенная)

Возникает на фоне лечения лекарственными средствами, которые снижают иммунитет. Чаще всего появляется после пересадки внутренних органов. Протекает так же, как классический тип, но прогрессирует быстрее, в целом является более агрессивной формой патологии.

По стадиям

Для классической формы патологии характерна стадийность течения. Выделяют три стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая характеризуется появлением небольших (до 0,5 см) пятен неправильной формы с гладкой поверхностью.

При папулезной стадии образуются плотные папулы в форме полусфер. Диаметр элементов достигает 1 см. Поверхность может быть гладкой или шершавой.

При опухолевой стадии образуются узлы до 5 см. Они могут сливаться и изъязвляться.

Код по МКБ-10

Код заболевания — C46.

Симптомы

В стандартных случаях саркома Капоши вызывает появление пятен красного, фиолетового или коричневого цвета. Затем они превращаются в папулы (возвышающиеся над уровнем кожи элементы), которые постепенно объединяются в бляшки. При вертикальном росте элементы сыпи трансформируются в узлы.

Патологические изменения в коже и сосудах нарушают отток лимфы.

В стандартных случаях нет боли и зуда, независимо от размеров поражений. Но иногда они изъязвляются, воспаляются, болят и кровоточат.

Возможные осложнения

Так как саркома Капоши у человека может поражать любые органы и ткани, заболевание часто вызывает множество разнообразных осложнений. Наиболее частые и опасные — дыхательная недостаточность в результате обструкции (закупорки) бронхов и желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика

Заподозрить ангиосаркому врач может, учитывая данные анамнеза (ВИЧ, пересадка внутренних органов, прием иммуносупрессивных лекарств) и клинические симптомы.

Для подтверждения диагноза саркомы Капоши проводят биопсию. Она может быть:

• пункционная — небольшой «столбик» ткани получают путем введения иглы;
• эксцизионной — удаление небольшой опухоли кожи.

Обычно саркома Капоши начинается в коже или видимой слизистой оболочке, поэтому у врачей нет проблем с тем, чтобы сделать биопсию. Это простая и безопасная процедура, которую проводят под местной анестезией.

Реже первичные очаги располагаются в труднодоступном месте, например, в пищеварительном тракте или бронхах. В таком случае приходится делать эндоскопическую процедуру для получения образцов тканей: гастроскопию или бронхоскопию.

Инструментальную диагностику проводят для выявления распространенности опухолей в организме и оценки ответа на лечение. Врачи назначают:

• рентген грудной клетки;
• бронхоскопию;
• гастроскопию;
• двойную баллонную энтероскопию;
• колоноскопию;
• капсульную видеоэндоскопию.

Значительно реже возникает потребность в МРТ, КТ или ПЭТ. Эти исследования не применяют рутинно. Их назначают только по показаниям: при наличии симптомов со стороны органов, которые нуждаются в визуализации этими методами.

Также всем пациентам с впервые выявленным заболеванием показаны осмотры специалистов: стоматолога, отоларинголога, инфекциониста, при необходимости — пульмонолога и трансплантолога. Назначают лабораторные анализы для определения ВИЧ, вирусной нагрузки и количества СД4 клеток — кровяных телец, которые отвечают за иммунный ответ организма.

Лечение

Выбор лечебной тактики зависит от того, сколько у человека обнаружено опухолевых узлов, где они находятся, какие проблемы вызывают.

Иногда единственный необходимый метод лечения — противовирусная терапия для контроля ВИЧ, в то время как другим пациентам требуется удаление, разрушение крупных узлов, а также системная химиотерапия и иммунная терапия, которые используют при диссеминированных (распространенных) формах.

Местная терапия

Местное лечение при локализованной форме саркомы Капоши помогает разрушить небольшие очаги, которые в данный момент мешают пациенту, например, если они находятся на лице.

Принимая решение о лечении, стоит учитывать, что под влиянием медикаментозной терапии опухолевые узлы, скорее всего, и так исчезнут. Но случится это позже.

Для местного лечения назначают препараты с ретиноидами, имиквимод, криодеструкцию, внутриочаговую химиотерапию, фотодинамическую терапию.

Препараты с ретиноидами

Наносят на кожу в форме геля 2–4 раза в сутки. Эффект в виде уменьшения или исчезновения опухолевых очагов достигается через 1–3 месяца. Возможны побочные действия: раздражение и изменение пигментации кожи.

Имиквимод

Это иммунотерапевтический крем. Его используют в течение 6 месяцев. На опухолевый очаг наносят трижды в неделю. Возможные побочные эффекты: зуд и покраснение.

Криодеструкция

Опухоль разрушают жидким азотом. Методику не применяют при крупных узлах в эстетически значимых зонах, потому что глубокое замораживание тканей приведет к образованию рубцов.

Криодеструкцию назначают только при поверхностных элементах, на начальных стадиях заболевания. Замораживание с последующим оттаиванием приводит к отмиранию патологических тканей.

Если элементы сыпи разрушены не полностью, процедуру можно повторить. Это недорогой и эффективный метод, который не требует анестезии. Но во время процедуры пациент будет чувствовать боль, а после нее на коже появится воспаление, пузыри и корки. Изменения после криодеструкции проходят в течение несколько недель.

Внутриочаговая химиотерапия

Химиопрепарат, чаще всего винбластин, вводят прямо в опухоль. Это хорошая альтернатива системной химиотерапии при небольшом количестве опухолевых узлов. Препарат можно использовать в меньшей дозе, но без потери эффективности, тем самым уменьшая токсичность лечения. В зоне укола может развиться отек, появляются волдыри, возможна боль. Но системных побочных эффектов обычно нет.

Фотодинамическая терапия (ФДТ)

Нанесение на кожу сенсибилизирующего вещества. Оно накапливается в патологических клетках сильнее, чем в здоровых. Затем это вещество активируют светом или лазером определенной длины волны. Сенсибилизатор генерирует активные формы кислорода, которые разрушают клетки изнутри.

Методика обеспечивает лучший эстетический результат по сравнению с криодеструкцией или хирургическим удалением, так как у нее избирательный эффект. Но фотодинамическая терапия может справиться только с узлами на поверхности.

В основном ФДТ используют в эстетически значимых зонах. Для полного разрушения элементов сыпи может потребоваться несколько процедур.

Хирургическое лечение

Преимущество метода заключается в том, что он позволяет быстро избавиться даже от крупных опухолевых узлов, в том числе тех, которые вызывают осложнения, например, блокирующих дыхательные или мочевыводящие пути.

В то же время хирургическое лечение важно применять вместе с системной терапией. В противном случае опухолевые очаги могут появиться на том же месте вскоре после удаления.

Чаще всего применяют две хирургические методики:

• Простое иссечение. Врач иссекает опухоль и ушивает рану. Онкологические принципы не соблюдаются. Хирургу не нужно удалять ткани, отступая несколько сантиметров от края. Специалист иссекает только опухолевый очаг на границе с нормальной кожей или слизистой оболочкой. После этого врач проводит удаление регионарных лимфоузлов.
• Выскабливание и электродиссекция. Врач соскабливает опухоль кюреткой. Затем ложе опухоли обрабатывают электродом, чтобы разрушить оставшиеся патологические клетки. После оценки результатов может быть принято решение о повторном проведении процедуры.

Значительно реже врачи проводят операции по удалению опухолей во внутренних органах. По возможности их выполняют с помощью малоинвазивных техник: используют эндоскопию, лапароскопию, торакоскопию.

Лучевая терапия

Саркома Капоши очень чувствительна к радиации. Поэтому опухоли можно быстро разрушить с помощью дистанционной лучевой терапии.

Обычно дозы радиации используют небольшие. Облучение проводят раз в 7 дней. Курс может занять несколько недель.

С помощью лучевой терапии лечат обширные зоны поражения на коже. Также методику часто применяют при поражении лор-органов.

Стоит учитывать, что при локализации опухолей в области головы и шеи предпочтение нужно отдавать более точным методикам, чтобы избежать осложнений.

Системная химиотерапия

Системная химиотерапия помогает разрушить все опухолевые очаги, независимо от того, где они находятся. Чаще всего используют липосомальные антрациклины: доксорубицин или даунорубицин.

Реже применяют паклитаксел. Это связано со снижением уровня лейкоцитов в крови, который обычно и так низкий у пациентов с саркомой Капоши. Также врачи могут использовать несколько других препаратов, если начальная терапия не работает.

Химиотерапия уменьшает или даже полностью устраняет все опухолевые очаги, но она не излечивает заболевание навсегда.

Единственной общепринятой схемы химиотерапии нет. Врачи решают индивидуально, как ее применять, как долго продлится такое лечение, сколько циклов потребуется. В любом случае системную химиотерапию стараются свести к минимуму, потому что она угнетает и без того слабый иммунитет. Поэтому ее останавливают, как только достигнуты приемлемые результаты лечения, но могут возобновить, если узлы начнут увеличиваться или вызовут осложнения.

Другое медикаментозное лечение

Многим пациентам с синдромом Капоши нужна антиретровирусная терапия. Она уменьшает вирусную нагрузку при ВИЧ, через некоторое время нормализует клеточный иммунитет.

Хотя болезнь вызвана вирусом герпеса, антигерпетические препараты в ее лечении не применяют из-за низкой эффективности.

Иммунная терапия

Для лечения саркомы Капоши применяют три иммуномодулятора: талидомид, помалидомид, леналидомид.

Помалидомид эффективен при опухолях, которые не связаны с ВИЧ или прогрессируют на фоне антиретровирусной терапии, а леналидомид используют как препарат второй линии при рецидиве или прогрессировании заболевания.

В России для лечения диссеминированной (обширной) саркомы Капоши применяют препараты интерферона. Их вводят внутриочагово, а также в виде внутривенных и внутримышечных инъекций. Длительность курса — 3 недели.

Прогноз выживаемости

Пятилетняя выживаемость при саркоме Капоши составляет 75%. При поражении внутренних органов этот показатель не превышает 50%.

Профилактика болезни

Стоит избегать заражения ВИЧ. Для этого при половых контактах следует использовать презервативы.

Для ВИЧ-инфицированных пациентов профилактика саркомы Капоши включает антиретровирусную терапию.