Онкологические заболевания крови

Общие данные

Основные симптомы рака крови возникают при мутациях стволовых клеток, расположенных в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся и имеют аномальное строение, распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей  Источник:
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Данные патологии делятся не три большие группы:

• Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.
• Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.
• Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Причины опухолей крови

На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:

• различные виды ионизирующих излучений;
• наличие наследственных патологий;
• влияние канцерогенов химического происхождения, включая некоторые виды лекарств;
• воздействие вирусов (Эпштейн-Барр либо Т-лимфотропные генерации вирусов)  Источник:
  Godley LA, Shimamura A
  Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
  Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Виды рака крови

Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.

Лимфомы разделяются на:

• Ходжкинские (они же – лимфогранулематозы), которые имеют несколько подтипов в зависимости от отсутствия или наличия в пораженных тканях особых клеток – Штернберга-Рида.
• Неходжкинские. По степени злокачественности могут быть низко-, средне- или высоко-злокачественными  Источник:
  Г.С. Тумян
  Злокачественные лимфомы //
  Клиническая онкогематология.Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.

Лейкозы делят на два типа:

• Острые, при которых поражение затрагивает бласты или незрелые кроветворные клетки.
• Хронические, вовлекаются зрелые клетки на разных стадиях формирования. Для хронических типично появление бластных кризов, когда клиника напоминает острый лейкозный процесс.

В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:

• Миелобластные формы, из которых должны в норме образовываться тромбоциты, эритроциты или лейкоциты.
• Лимфобластные формы. Поражаются лимфоциты-предшественники Т- и В-форм  Источник:
  О.Ю. Баранова
  Острые лейкозы //
  Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.

В хронических лейкозах есть подразделение на формы:

• Лимфоцитарный лейкоз, при котором поражаются В-лимфоциты и образуются их мутантные формы.
• Миелоцитарный лейкоз, при котором страдает гранулоцитарный ряд лейкоцитов.

При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:

• Миеломную болезнь с поражением генерации лимфоцитов, анемией, поражением костной ткани и выделением с мочой парапротеина, повреждением почек.
• Макроглобулинемию Вальденстрема – рак, приводящий к резкому изменению вязкости крови из-за аномального количества белка и поражениям органов, включая жизненно важные.
• Болезнь тяжелых цепей с накоплением в крови крупных молекул белка с разными цепями (обычно альфа- или гамма-), реже дельта- или мю-формами. Возможно поражение разных отделов пищеварительной трубки, сильное облысение с кахексией, лихорадка, поражения лимфоузлов.

Проявлений разных видов рака

Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:

• Начальная – злокачественные клетки только образовались, они делятся и накапливаются, внешних симптомов и проявлений нет.
• Развернутая – возникают типичные симптомы конкретного вида рака крови, изменения в крови наиболее характерные.
• Терминальная – перестают помогать препараты, процесс нормального кроветворения полностью угнетен, образуются только раковые клетки.
• Стадия ремиссии (возможна полная либо неполная) с восстановлением нормальных показателей в периферической крови и в составе костного мозга.
• Стадия рецидива – возвращение симптомов болезни с появлением раковых клеток после определенного периода ремиссии.

Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:

• частые простуды с осложнениями за счет снижения иммунных функций крови;
• анемия, которая не поддается терапии;
• болезненность костей и крупных суставов;
• постоянная слабость, быстрая утомляемость, бледность.

Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.

Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.

Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.

Диагностика рака крови

Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.

Для острого и хронического лейкоза необходимо выполнение развернутого анализа крови, исследование костного мозга, взятого при пункции и трепанобиопсии. Дополняют диагностику УЗИ брюшной полости, рентген костей грудной клетки и черепа, КТ или МРТ тела с исследованием лимфоузлов  Источник:
А.А. Майборода
К вопросу о диагностике онкологических заболеваний //
Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.

Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.

Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.

Особенности лечения рака крови

При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:

1. Оперативное лечение для некоторых видов рака.
2. Химиотерапия.
3. Пересадка стволовых клеток костного мозга.
4. Лучевые методы лечения.
5. Паллиативное лечение (переливания крови, эритроцитов, тромбоцитов).

При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.

Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.

Диагноз уже поставлен? Приглашаем на бесплатный онкологический консилиум

Если у вас на руках есть свежие анализы и результаты диагностики из другого медицинского учреждения - приходите в "СМ‑Клиника" и получите мнение нескольких врачей. Заполните форму обратной связи, мы свяжемся с вами и проконсультируем по услуге.

Заказать звонок

Нажимая на кнопку, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.

Прогнозы

Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90%, среди взрослых – около 40%.

При миелобластных формах выживаемость детей – до 70%, пожилых людей – до 12%.

Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80%, и миелолейкозах – до 90%. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.

Источники

1. Г.С. Тумян. Злокачественные лимфомы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.
2. О.Ю. Баранова. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.
3. А.А. Майборода. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.
4. Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.
5. Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 23 года