ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР В САНКТ-ПЕТЕРБУРГЕ
Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа патологий, при которых происходит неконтролируемый рост кровяных клеток. Нарушение вызвано генетическими мутациями.
ХМПЗ (хроническое миелопролиферативное заболевание) — это группа патологических состояний организма, течение которых характеризуется неконтролируемым ростом клеток крови. Данное нарушение возникает в результате генетических мутаций. К ХМПЗ относят эозинофильный и нейтрофильный рак крови, миелолейкоз, эритремию, сублейкемический миелоз и хроническое миелопролиферативное заболевание эссенциальная тромбоцитемия.
Чаще всего заболевание диагностируют у людей среднего (от 40 лет) и пожилого возраста. У всех видов ХМПЗ есть общие характеристики, а именно:
Эффективность терапии хронической миелопролиферативной болезни зависит от вида патологии и ее стадии.
Выделяют следующие виды ХМПЗ:
Все ХМПЗ характеризуется отсутствием диспластических изменений в костном мозге и кровяных клетках на начальных этапах заболевания.
Помимо вышеперечисленных видов в современной онкологии отдельно выделяют группу с миелоидной дисплазией, которая занимает промежуточное положение между ХМПЗ и миелодиспластическим синдромом.
Классификация ХМПЗ с миелодисплазией:
МПЗ относятся к группе клональных заболеваний. Патологические изменения в организме при таких болезнях начинаются с одного либо нескольких сбоев в ДНК всего лишь одной стволовой клетки костного мозга.
Недифференцированная (гемопоэтическая) стволовая клетка - это незрелая кровяная клетка, которая в итоге может превратиться в один из элементов крови (лейкоцит, эритроцит, тромбоцит). В результате патологических изменений в ДНК этой клетки она начинает очень быстро делиться, что приводит к образованию большого количества патологических стволовых клеток, которые созревая, превращаются в один из вышеперечисленных элементов крови.
По мере накопления патологически измененных клеток крови состояние пациента начинает ухудшаться. В большинстве случаев причина, по которой произошел запуск патологического процесса в костном мозге, остается неизвестной.
Одним из основных факторов риска при миелопролиферативных патологиях является возраст больного. После 70 лет увеличивается клональное кроветворение, что повышает риск развития ХМПЗ в 11-13 раз.
Клинические проявления хронических миелопролиферативных заболеваний крови не специфичны, поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика с другими патологиями. На начальном этапе, когда опухолевая масса небольшая, у пациентов наблюдается умеренный лейкоцитоз.
Клинически заболевание может проявляться следующими симптомами:
При истинной полицитемии у пациентов повышается уровень гемоглобина в крови, что проявляется сильным покраснением кожи лица, которое многие ошибочно принимают за проявление алкоголизма. Кроме этого, одним из характерных симптомов данного заболевания ХМПЗ является кожный зуд, возникающий при контакте с водой. Одним из самых опасных состояний при ХМПЗ является тромбоцитоз (склонность к образованию тромбов). Это резко повышает риск закупорки крупных сосудов, что приводит к развитию инсультов, инфарктов и угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.
Течение ХМПЗ хроническое. При отсутствии лечения болезнь со временем прогрессирует с возможным развитием острого миелолейкоза, миелодиспластического синдрома. Кроме этого наблюдается прогрессирующее увеличение размеров селезенки.
Основными методами диагностики ХМПЗ являются лабораторные методы исследования и биопсия.
Взятие образцов костного мозга и последующее их исследование под микроскопом проводятся в большинстве случаев. При помощи данных методик проводят дифференциальную диагностику ХМПЗ от миелодиспластического синдрома. При проведении гистологии образцов костного мозга обнаруживают повышенное содержание паренхиматозных клеток. Миелофиброз диагностируют путем окрашивания образцов ткани ретикулином.
Пациенты с установленными диагнозами остаются под наблюдением гематолога пожизненно.
Для лечения хронических миелопролиферативных заболеваний часто применяют цитостатики. Препараты из этой группы обладают способностью воздействовать на конкретный гематологический росток, что позволяет уменьшить скорость патологического деления клеток крови.
Кроме этого, для лечения ХМПЗ могут использоваться препараты, которые снижают негативные последствия полицитемии (глюкокортикостероиды, средства для разжижения крови, противотромботические соединения и ряд других). С их помощью можно убрать повышенную вязкость крови, которая является следствием усиленного размножения кровяных клеток, снять общее воспаление, предотвратить тромбообразование.
Кроме этого, для каждого вида ХМПЗ существуют свои специфические методы терапии. Например, при эозинофильном лейкозе показан прием антигистаминных средств, которые снижают проявления аллергии. При истинной полицитемии одним из вариантов терапии является кровопускание. При тромбоцитемии больным назначают антикоагулянты.
Если ХМПЗ диагностируют у молодых людей (что бывает редко), то возможно проведение радикального лечения, которое включает в себя пересадку стволовых клеток и приводит к полному выздоровлению. К сожалению, большинство пожилых людей в силу возраста не могут перенести эту операцию.
Выживаемость при хронических миелопролиферативных болезнях при грамотной своевременно начатой терапии составляет около 20 лет. Если лечение не проводится, то пациент умирает в течение полутора лет. При этом с каждым месяцем повышается риск развития тромбоэмболий, что еще более ухудшает прогноз. Запущенная стадия заболеваний проявляется снижением уровня эритроцитов, что сопровождается усилением спленомегалии и изменениями в костном мозге.
Эффективной специфической профилактики не существует. Для снижения вероятности развития ХМПЗ необходимо соблюдать следующие рекомендации:
Хотите мы вам перезвоним?
ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ
