Лимфомы – это группа злокачественных опухолей, источником которых служат клетки иммунной системы, лимфоциты. Наиболее характерным признаком болезни является безболезненное увеличение лимфатических узлов до 2 см и более, локализованных в разных частях тела. Одна из разновидностей патологии — это лимфома Ходжкина, она же лимфогранулематоз.
Все лимфомы обладают способностью к метастазированию с током крови либо лимфы, но скорость и объем распространения опухолевых отсевов значительно выше, чем при других видах рака. Подтвердить диагноз можно строго с помощью гистологического исследования образца опухолевой ткани, полученного при биопсии пораженного лимфатического узла. Диагностикой и лечением лимфом, в том числе ходжкинской, занимается врач-онкогематолог.
Лимфома Ходжкина – что это за болезнь
Болезнь получила свое название по имени первооткрывателя. Томас Ходжкин, британский хирург и патологоанатом, описал эту лимфому еще в 1832 году. Позднее онкологи дали болезни еще одно название — лимфогранулематоз, процесс злокачественной гиперплазии (разрастания) лимфоидной ткани. Ключевым признаком лимфомы Ходжкина считают образование гранулем, в которых находят клетки Березовского-Штернберга.
Лимфогранулематоз вызывает увеличение лимфатических узлов в разных частях тела: чаще страдают надключичные группы, нижнечелюстные узлы или медиастинальные. Также типично увеличение в объеме селезенки, постоянное повышение температуры, зуд кожи, потеря веса и выраженная слабость.
В современной онкологии лимфома Ходжкина – одно из наиболее изученных злокачественных заболеваний. С 70-х годов прошлого века болезнь утратила статус неизлечимой. Если лечение начато своевременно, выживает до 98% пациентов, рецидивирует опухоль крайне редко.
Распространенность
Лимфома Ходжкина — не самая частая онкологическая болезнь. Медицинская статистика предоставляет следующие данные по эпидемиологии ходжкинской лимфомы:
- заболеваемость около 2,2 случаев на 100000 населения ежегодно;
- преимущественно молодой возраст заболевших, но второй пик приходится на возраст старше 60 лет;
- среди молодежи оба пола болеют с примерно одинаковой частотой;
- среди возрастных пациентов чаще встречаются женщины, что отчасти объясняется большей продолжительностью их жизни;
- патологию чаще выявляют в крупных городах, чем в сельской местности — это можно объяснить нездоровым образом жизни горожан, и вместе с тем лучшим уровнем диагностики.
Причины развития лимфомы Ходжкина
Причина развития ходжкинской лимфомы — атипичное перерождение лимфоцитов, нарушение процесса их созревания, которое ведет к потере структуры и функции клеток. Происходит это под влиянием разнообразных факторов риска:
- перенесенный инфекционный мононуклеоз с последующим сохранением в организме вируса Эпштейна−Барр — этот вирус обладает цитопатическим действием, поражает преимущественно лимфоциты;
- наличие активной и нелеченной ВИЧ-инфекции — пожалуй, основной фактор риска развития ходжкинской лимфомы;
- наличие наследственной предрасположенности, то есть имеющиеся случаи лимфомы у ближайших кровных родственников пациента;
- несовместимость лимфоцитов матери с лимфоцитами плода, что прослеживается при врожденных случаях болезни;
- воздействие вредных факторов окружающей среды;
- прием иммунодепрессантов.
В основе механизма развития лимфомы Ходжкина лежит нарушение процесса созревания и дифференцировки Т-лимфоцитов. Они теряют свою структуру и превращаются в клетки Березовского-Штернберга, обнаружение которых при анализе крови пациента служит специфическим признаком лимфомы Ходжкина.
В онкологии до сих пор главенствует вирусная теория развития лимфомы Ходжкина, причем важную роль отдают вирусу Эпштейна-Барр. Вирус проникает внутрь клетки, но не уничтожает ее, как большинство других вирусов. Он обладает цитопатическим действием, то есть перестраивает клетку под свои нужды. При этом измененная клетка ускользает от иммунной системы за счет выработки специальных защитных белков.
Источник злокачественной опухоли — один лимфоузел. По мере прогрессирования болезни атипичные лимфоциты распространяются с током крови и лимфы по другим лимфатическим узлам и внутренним органам, формируя в них метастатические опухолевые очаги.
Классификация лимфомы Ходжкина
Классификация патологии включает различные признаки и характеристики опухоли. По объему поражения выделяют:
- локальная (либо изолированная) – поражается только одна группа лимфоузлов;
- генерализованная – злокачественное прорастание в ткани (печень, селезенка, кожа, желудок, легкие).
По локализации, то есть расположению опухолевых очагов, лимфогранулематоз бывает:
- периферический;
- легочный;
- медиастинальный;
- костный;
- кожный;
- абдоминальный;
- желудочно-кишечный.
По скорости развития злокачественного процесса лимфома Ходжкина бывает:
- острая — развивается всего за несколько месяцев до терминального состояния;
- хроническая — с затяжным развитием симптомов, чередованием обострений с периодами ремиссии.
В зависимости от особенностей строения и поведения атипичных лимфоцитов выделяют 4 основных гистологических формы болезни:
- вариант с лимфоидным преобладанием — быстрое размножение лимфоцитов, клетки Березовского обнаруживают не всегда;
- нодулярный склероз — в лимфоузле образуются кольцевидные прослойки рубцовой ткани, есть участки разрушения лимфатической ткани;
- смешанноклеточный вариант — разнообразие всех форм лимфоцитов, большое количество клеток Березовского;
- вариант с лимфоидным истощением — преобладание соединительной ткани над лимфатической.
Стадирование лимфомы Ходжкина
По клинической классификации, в основе которой лежит распространенность опухоли, можно делать прогноз относительно эффективности лечения. Согласно этой классификации, лимфогранулематоз делят на четыре стадии:
Стадия I или локальная: поражение расположено только в одной группе лимфоузлов с одной стороны тела;
Стадия II или регионарная: поражаются две группы лимфоузлов или больше в верхней или нижней половине тела;
Стадия III или генерализованная: лимфоузлы поражены с обеих сторон от области диафрагмы;
Стадия IV или диссеминированная: множественное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
В случае, если к поражению узлов с одной стороны добавляется симметричное новообразование, к цифре, обозначающей стадию, добавляют букву Е.
При определении стадии болезни онколог обязательно описывает общее состояние пациента. Для этого используют классификацию АВХ:
- буква А означает отсутствие каких-либо патологических проявлений болезни;
- буква В указывает на наличие у пациента следующих симптомов: лихорадка выше 38 градусов на протяжении 3 дней и более, обильный ночной пот, потеря массы тела более чем на 10% от исходной;
- буква Х означает, что опухоль достигла размера более 10 см.
Также для оценки общего состояния больного используют классификацию ECOG:
- 0 степень — общее состояние не страдает, человек ощущает себя здоровым;
- 1 степень — человек не может выполнять тяжелую физическую работу;
- 2 степень — выраженная утомляемость, из-за которой больной вынужден не менее половины дня проводить в постели, сохранена способность к самообслуживанию;
- 3 степень — пациент более половины суток проводит в постели, практически не способен обслуживать себя;
- 4 степень — больной не может вставать с постели, самостоятельно себя обслуживать.
Симптомы лимфогранулематоза
Симптоматика лимфогранулематоза весьма неспецифична, то есть его можно спутать со многими другими заболеваниями. Начало болезни может быть совершенно бессимптомным, лишь у некоторых пациентов появляются приступы лихорадки до 38-39 °С, потливость по ночам, зуд кожи, недомогание.
Первый типичный симптом — увеличение размера лимфоузлов, которые расположены под кожей и доступны для прощупывания. Чаще всего увеличиваются лимфоузлы в области подмышек, паха, бедренные. Сами лимфоузлы плотные по консистенции, они подвижны, не болят, не спаяны друг с другом, с кожными покровами и тканями, имеют вид цепочек.
Примерно у пятой части пациентов изначально увеличиваются лимфоузлы в грудной клетке. Тогда может возникать нарушение глотания, одышка, сухой кашель. При поражении узлов брюшной полости у пациента возникает боль в животе, отек ног.
У 25% пациентов первыми страдают легкие. Могут возникать явления пневмонии, образуются полости, а при захвате плевры – признаки плеврита с накоплением жидкости в окололегочной сумке. Лимфома в области пищеварительной системы ведет к повреждению мышечного слоя кишки, образованию язвенных дефектов слизистой с кровотечениями и перитонитом.
Свяжитесь с нами!
Диагностика лимфомы Ходжкина
Диагностика лимфомы начинается с опроса и осмотра пациента. Врач выясняет характер жалоб на здоровье, собирает анамнез болезни. Значение прежде всего имеет семейный анамнез — наличие заболевания у ближайших родственников пациента. Также врача будут интересовать особенности жизни пациента, условия его труда.
При осмотре врач оценивает общее состояние человека, измеряет массу тела. Доктор обязательно пальпирует все группы лимфатических узлов, выслушивает сердце и легкие, ощупывает живот. При наличии типичных признаков – увеличенных лимфоузлов, печени с селезенкой, похудением, лихорадкой, необходимо проведение полного обследования.
Лабораторная диагностика включает следующие исследования:
- общеклинические анализы крови и мочи;
- выявление в крови специфических клеток Березовского-Штернберга;
- исследование на вирусные инфекции;
- исследование костного мозга;
- определение онкомаркеров.
Инструментальные методы исследования помогают выявить метастазы:
- рентгенологическое обследование;
- КТ и МРТ тела;
- ПЭТ, сцинтиграфия костей;
- УЗИ внутренних органов.
Основной метод диагностики лимфомы — биопсия пораженного узла с последующим гистологическим исследованием. Изучение атипичных клеток под микроскопом помогает определить тип опухоли, степень ее злокачественности.
Методы лечения
Тактика лечения болезни Ходжкина отличается от терапии других видов рака. Классические методы в виде хирургического удаления очага в данном случае не работают, так как изначально возникает большое количество опухолей, удалить их все не представляется возможным.
- При стадиях I-IIА применяется только лучевая терапия для уничтожения опухолевых клеток в пораженных узлах.
- При стадии IIВ – IIIА применяют комбинацию лучевого лечения и химиотерапии. Сначала делают вводную полихимиотерапию, затем облучают только пораженные лимфоузлы, после этого – остальные узлы и применяют поддерживающую химиотерапию в течение 2-3 лет.
- В стадии IIIВ – IV показаны циклы полихимиотерапии, а в стадии ремиссии циклы облучения или медикаментов. Все лечение проводится согласно специальным онкологическим протоколам.
Современные разработке в онкологии позволили сегодня применять в лечении лимфомы Ходжкина таргетную терапию. Таргетные препараты влияют только на раковые клетки, не трогая здоровые.
Критерии ремиссии
Лечение может дать один из следующих результатов:
- полная ремиссия – исчезновение всех признаков болезни сроком на 4 недели и более;
- частичная ремиссия – человек чувствует себя лучше, уменьшаются лимфоузлы и очаги вне узлов на 50% и более, новые очаги не появляются в течение 4 недель и более;
- стабилизация болезни — опухоль не растет или уменьшается менее чем на 50%;
- прогрессирование — рост опухоли, появление новых очагов;
- рецидив — возобновление болезни в периоде диспансерного наблюдения.
Диспансерное наблюдение
Пациенты после завершения курса лечения находятся на пожизненном учете у онкогематолога. Схема диспансерного обследования:
- 1 год наблюдения — посещение врача и сдача анализов каждые 3 месяца;
- 2-5 годы наблюдение — посещения каждые 6 месяцев;
- последующие годы посещения раз в год.
Прогноз и профилактика
Прогноз благоприятен обычно для молодых пациентов, получивших лечение на первой стадии болезни — в этом случае возможно полное выздоровление. По мере нарастания стадии рака прогноз ухудшается:
- стадия 2 пятилетняя выживаемость 80-90%;
- стадия 3 — 60-70%;
- стадия 4 — около 45%.
Среди неблагоприятных прогностических признаков можно выделить острое течение болезни, размер лимфоузлов более 5 см, поражение селезенки и печени.
Рецидивы бывают редко, обычно они возникают из-за нарушения циклов поддерживающего лечения, после беременности или тяжелых нагрузок. Пациентам нужно постоянно находиться на учете у онколога.
Специфической профилактики развития лимфомы не существует, так как не установлена точная причина заболевания. Онкологи дают следующие профилактические рекомендации:
- отказ от алкоголя и курения;
- предупреждение инфекционных заболеваний, в особенности ВИЧ;
- плановая вакцинация;
- своевременное лечение инфекций.
