Опухоли средостения

В России ежегодно диагностируют около 1,5 тысяч новых случаев опухолей средостения. Заболеваемость составляет менее 1 случая на 100 000 населения, что говорит о невысокой распространенности патологии. Однако на злокачественные формы приходится 40% от общего количества новообразований средостения.

В средостении находятся сердце и магистральные сосуды, часть дыхательных путей. Именно поэтому опухоли, которые здесь возникают, представляют особую опасность — они сдавливают важные органы, что приводит к тяжелым осложнениям и даже смертельному исходу.

Ранняя диагностика имеет ключевое значение для успешного лечения и минимизации последствий. Это в наибольшей степени касается злокачественных опухолей, которые отличаются быстрым развитием и ранним возникновением осложнений.

Общая смертность невысокая и составляет около 0,5% от всех случаев онкозаболеваний. Некоторые гистологические типы злокачественных опухолей отличаются агрессивным течением, пятилетняя выживаемость — в пределах 20-30%.

Что такое средостение и какие опухоли могут в нем возникнуть

Средостение — это анатомическая область, расположенная в центральной части грудной клетки. Здесь находятся жизненно важные органы: сердце, аорта и легочный ствол, трахея, пищевод. По бокам средостение ограничено легкими, сверху находятся ключицы, а снизу — диафрагма. Передней стенкой служат грудина и реберные хрящи, а сзади расположен грудной отдел позвоночника.

Анатомически средостение делят на три отдела:

• передний (верхний) — пространство между грудиной и сердцем, содержит вилочковую железу и жировую клетчатку с лимфатическими узлами;
• средний — содержит сердце, часть аорты и легочного ствола, главные бронхи;
• задний (нижний) — располагается между сердцем и позвоночником, содержит часть аорты, пищевод, лимфатические сосуды и нервные сплетения.

Опухоли органов средостения — это разнородная группа новообразований, которые различаются происхождением, симптоматикой и прогнозом. Злокачественные опухоли встречаются достаточно редко — только в 3-7% случаев всех онкологических заболеваний грудной полости.

Новообразования классифицируют следующим образом:

• по характеру: доброкачественные (тератомы, кисты, нейрофибромы) и злокачественные (лимфомы, семиномы, нейробластомы);
• по происхождению: первичные (образуются непосредственно из тканей средостения) и вторичные (метастатические, распространяются из других органов);
• по локализации: опухоли переднего, среднего и нижнего средостения.

Причины и факторы риска

Как правило, опухоли средостения имеют идиопатическую природу — то есть возникают без какой-либо конкретной причины. Такое происхождение характерно для доброкачественных новообразований. Тимомы и лимфомы развиваются на фоне имеющихся в организме генетических мутаций и аутоиммунных патологий. К ним относятся:

• миастения гравис;
• красноклеточная аплазия;
• синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН);
• синдром Клайнфельтера;
• дизэмбриогенез;
• синдром Горлина-Гольца;
• болезнь Реклингхаузена.

Злокачественные опухоли чаще имеют метастатическое происхождение, но иногда развиваются в средостении первично без конкретной причины. В грудную клетку могут метастазировать меланома и рак легких, пищевода, молочных желез.

Факторы риска — это различные внешние и внутренние условия, которые способствуют появлению опухолей. К ним относят:

• воздействие радиации;
• некоторые вирусные инфекции: Эпштейна-Барр, ВИЧ;
• врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, прием иммуносупрессивных препаратов;
• наследственность;
• возраст: разные типы опухолей имеют свои пики появления (у детей — тимомы и лимфомы, у пожилых — метастазы);
• курение;
• профессиональный или бытовой контакт с канцерогенами.

Симптомы опухоли средостения

Клиническая картина зависит от локализации, размера, характера новообразования. Практически все случаи имеют бессимптомный промежуток, который может длиться годами. Такие очаги обнаруживаются случайно, как правило, при обследовании по другим поводам.

Симптомы можно разделить на несколько групп в зависимости от механизма их возникновения.

Диагностика

Диагностика рака средостения состоит из нескольких этапов:

• выявление новообразования в грудной клетке;
• уточнение локализации и размера опухоли;
• определение гистологического типа (доброкачественность или злокачественность);
• оценка распространенности рака в организме.

Решить все перечисленные задачи помогают инструментальные методы визуализации:

• Рентгенография органов грудной клетки. Часто выявляет новообразования случайно, когда пациент проходит плановый медицинский осмотр. Метод обладает достаточно низкой специфичностью и чувствительностью, позволяет только обнаружить очаг в средостении и приблизительно оценить его размеры.
• Ультразвуковое исследование. Может быть как первичным методом диагностики наряду с рентгенографией, так и вспомогательным.
• Компьютерная томография с контрастированием. Золотой стандарт диагностики: позволяет оценить точное расположение опухоли, ее структуру, размеры, контуры. Дает информацию о взаимоотношении очага с органами средостения.
• Магнитно-резонансная томография. Используется как уточняющий метод или при наличии противопоказаний к КТ с контрастированием. Позволяет оценить распространение опухоли на мягкие ткани (нервы, спинной мозг), дифференцировать тканевые и кистозные очаги.
• Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной (ПЭТ-КТ). Метод оценки метаболической активности опухолевых очагов. Применяется для стадирования злокачественных опухолей, так как выявляет метастазы в органах и лимфатических узлах. Также проводится в процессе лечения для оценки его эффективности.
• Бронхоскопия. Проводится при наличии признаков сдавления дыхательных путей. Позволяет обнаружить опухоль в просвете трахеи или бронхов, взять материал для гистологического исследования, очистить дыхательные пути от слизи.
• ФГС. Проводится при затруднении глотания, позволяет оценить степень поражения пищевода.

Гистологическое исследование — обязательный этап диагностики. Изучение образца опухоли под микроскопом помогает установить ее доброкачественность или злокачественность, точно определить ее тип. Материал получают с помощью биопсии: тонкоигольной аспирационной, трепан-биопсии.

С диагностической целью также проводят хирургические вмешательства:

• медиастиноскопия — надрез в яремной ямке, через который осматривают переднее и среднее средостение, забирают ткань лимфоузла для биопсии;
• торакоскопия — надрезы на грудной стенке, через которые осматривают все средостение, берут материал для биопсии, удаляют небольшие опухоли;
• торакотомия — открытая операция на грудной клетке, в ходе которой берут материал из очагов в переднем средостении.

Лабораторная диагностика носит вспомогательный характер. Она включает общеклинические анализы крови для выявления анемии и признаков воспаления, определение онкомаркеров для некоторых типов опухолей, оценка иммунограммы при подозрении на тимому.

Методы лечения

Динамическое наблюдение проводят у пациентов с небольшими доброкачественными новообразованиями и противопоказаниями к операции. На всем протяжении периода наблюдения регулярно делают томографию для контроля над ростом очага.

Основным методом лечения доброкачественных образований и злокачественных опухолей на ранней стадии служит хирургическое вмешательство. Наибольшей эффективностью обладает операция по радикальному удалению очага в пределах здоровых тканей. При неоперабельном раке проводят паллиативные операции, которые помогают уменьшить симптомы, вызванные сдавлением органов или закупоркой их просвета.

Методики хирургических вмешательств:

• открытая операция с рассечением грудной клетки — применяется относительно редко, при новообразованиях большого размера со значительным прорастанием в окружающие ткани;
• эндоскопическая операция с видеоконтролем — малоинвазивная техника с минимальной травматичностью и быстрым восстановлением, применяется при относительно небольших опухолях;
• робот-ассистированная хирургия — используются в особо сложных случаях, где необходимы максимально точные манипуляции.

При злокачественных опухолях средостения хирургическое лечение дополняют другими методиками. Лучевая терапия проводится после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток и предотвращения рецидива болезни. Реже облучение назначают до операции для уменьшения размера первичного очага. При неоперабельном раке этот вид терапии может выступать в качестве основного метода лечения или иметь паллиативный характер.

Химиотерапия — системный метод лечения, который применяется практически при всех видах рака. Назначается перед операцией для уменьшения размера первичного очага, после хирургического вмешательства — для профилактики рецидива. В качестве основного метода лечения используется при лимфомах, метастатическом раке, диссеминированных герминогенных опухолях. На поздней стадии рака химиотерапия носит паллиативный характер.

Таргетные препараты прицельно воздействуют на определенные молекулы в стенке раковых клеток. Такую терапию проводят при некоторых типах злокачественных опухолей с известными генетическими мутациями. Иммунопрепараты способны направлять лимфоциты на уничтожение раковых клеток.

Прогноз и реабилитация

При доброкачественных новообразованиях прогноз благоприятный. Радикальная операция позволяет добиться полного выздоровления, а риск рецидива минимален.

Злокачественные опухоли характеризуются различными сроками выживаемости, которые зависят от гистологического типа образования и стадии болезни:

• при тимомах десятилетняя выживаемость варьирует от 40 до 95%;
• при ходжкинских лимфомах пятилетняя выживаемость достигает 95%, при неходжкинских — находится в пределах 70-80%;
• при семиномах пятилетняя выживаемость достигает 95%, при несеминомных герминогенных опухолях средостения — в пределах 45-80%;
• при метастатическом раке прогноз зависит от первичной опухоли.

Реабилитация предназначена для восстановления физического и психического здоровья пациента и начинается сразу после операции. В стационаре проводят дыхательную гимнастику и ЛФК для профилактики застойной пневмонии. Медицинские работники ухаживают за операционными ранами и дренажами, чтобы не допустить инфицирования и расхождения швов.

После выписки пациент начинает постепенно увеличивать уровень физической активности. Лечебная гимнастика позволяет восстановить объем движений в плечевом поясе. Для устранения болевого синдрома используют мануальную терапию, массаж, физиопроцедуры.

Профилактика рецидивов болезни заключается в проведении регулярных осмотров: первые два года их необходимо проводить каждые 3-6 месяцев, следующие три года — каждые 6-12 месяцев, затем ежегодно. При каждом осмотре делают компьютерную томографию грудной клетки.

Профилактика и ранняя диагностика

Специфической первичной профилактики опухолей средостения не существует. Уменьшить вероятность их возникновения помогают:

• отказ от курения и соблюдение здорового образа жизни;
• исключение воздействия вредных профессиональных факторов;
• своевременное выявление и лечение заболеваний, относящихся к факторам риска.

Ранняя диагностика опухолей средостения крайне важна, так как позволяет провести наиболее эффективное лечение. Однако выявить новообразования достаточно сложно из-за длительного бессимптомного течения и отсутствия специфического скрининга. Прицельное обследование проводят в группах высокого риска, то есть у людей с генетическими и аутоиммунными заболеваниями.

Важно регулярно проходить плановые медицинские осмотры, так как они позволяют случайно выявить новообразования в средостении. Срочно обращаться к врачу нужно при появлении подозрительных симптомов: затяжном кашле и повышении температуры тела, нарушении глотания и речи, отеке лица и шеи, опущении века, потере веса.

Опухоли средостения — это серьезная проблема даже для современной медицины, что обусловлено анатомическими особенностями их локализации и поздней диагностикой. Улучшить выявляемость заболевания позволяет регулярное прохождение медицинских осмотров, использование компьютерной томографии в группах риска. Высокотехнологичные хирургические методики повышают эффективность радикального лечения, а применение таргетных и иммунологических препаратов улучшает прогноз даже на поздней стадии.