Анапластический рак щитовидной железы

Анапластический рак щитовидной железы (АРЩЖ) — это онкологическое заболевание, которое характеризуется неблагоприятным прогнозом из-за быстрого увеличения опухоли, появления метастазов, низкой эффективности лечения.

Анапластический рак представляет собой разновидность злокачественного поражения щитовидной железы. Морфологически, то есть по структуре раковых клеток, это недифференцированная опухоль. Это означает, что клетки, входящие в состав злокачественного новообразования, полностью потеряли свое сходство с нормальными тиреоцитами (клетки щитовидной железы). Отсутствие клеточной дифференцировки — самый главный показатель высокой степени злокачественности рака. Смертность при анапластическом РЩЖ достигает 100 %.

Средний возраст пациентов превышает отметку в 70 лет, это больше, чем при дифференцированном раке щитовидной железы. Лишь 10 % пациентов с АРЩЖ заболели в возрасте младше 50 лет. Среди больных преобладают женщины — 60-70 % случаев. Относительно благоприятная особенность анапластического рака заключается в том, что это весьма редкая разновидность онкопатологии. В среднем на 12000 больных злокачественными опухолями щитовидной железы приходится всего 100 человек с АРЩЖ, то есть около 0,8 % случаев.

Основным фактором риска развития анапластического рака служит наличие у человека предшествующего онкопоражения щитовидной железы. У 50 % пациентов с дифференцированными опухолями ЩЖ в результате ряда процессов формируется недифференцированный рак. К сожалению, на сегодняшний день точно неизвестно, какие именно патологические процессы способствуют трансформации одного типа опухоли в другой.

Кроме того, к факторам риска заболевания относят дефицит йода, эндемический зоб, воздействие ионизирующего излучения, иммунодефициты, длительный контакт с канцерогенными веществами.

Классификация

Классификация анапластического рака построена на определении морфологических характеристик опухолевых клеток. С учетом этого выделяют следующие типы новообразования:

• сквамоидный;
• веретенообразный;
• гигантоклеточный;
• мелкоклеточный;
• остеокластический;
• карциносаркоматозный;
• лимфоэпителиомоподобный.

Патогенез

Механизм развития АРЩЖ на фоне уже имеющегося папиллярного или медуллярного рака обусловлен спонтанным возникновением деструктивных процессов в опухолевых клетках. Результатом этого становится их «откат» от состояния высокой дифференцировки до полного ее отсутствия. Раковые клетки полностью теряют свою морфологическую структуру, генетический код и функциональные способности.

Патогенез и причины спонтанного АРЩЖ, развивающегося в ткани здоровой железы или на фоне эндемичного зоба, точно не установлены. Существуют вирусные, гормональные и генетические теории возникновения злокачественного процесса.

Симптомы анапластического рака

Клиническая картина анапластического рака обусловлена быстрым ростом первичной опухоли и ранним появлением метастазов. Заподозрить развитие болезни можно по наличию следующих симптомов:

• быстрое увеличение шеи за счет растущей опухоли;
• затруднение глотания, сначала твердой пищи, а затем жидкой;
• одышка, постепенно учащаются приступы удушья;
• осиплость голоса вплоть до полной его потери из-за сдавления голосовых складок;
• синдром Горнера, обусловленный сдавлением симпатических нервных волокон, проявляется опущением верхнего века, сужением зрачка, избыточной потливостью на стороне поражения.

Новообразование быстро прорастает в окружающие ткани и органы (гортань, пищевод, клетчатка), а также рано дает метастазы. На момент постановки диагноза вторичные очаги разной локализации обнаруживают у 50 % пациентов. Метастазы появляются чаще всего в легких и плевре (90 % случаев), костях (5-15 %), головном мозге (5 %). К редким локализациям вторичных очагов относят кожу, печень, поджелудочную железу, почки и надпочечники.

Диагностика

Обследование при подозрении на АРЩЖ базируется на определении характерных клинических признаков (по данным опроса и осмотра), результатах лабораторно-инструментальных исследований.

Лабораторная диагностика включает:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• определение уровня тиреотропного гормона.

Инструментальная диагностика:

• ларингоскопия для оценки подвижности голосовых складок;
• УЗИ шеи для оценки распространенности опухолевого процесса;
• компьютерная томография головы, шеи, органов грудной и брюшной полостей для выявления метастазов;
• позитронно-эмиссионная компьютерная томография для определения стадии болезни.

Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование опухолевого образца, полученного с помощью кор-биопсии. Учитывая отсутствие дифференцировки клеток, морфология опухоли очень разнообразна, чаще всего встречается гигантоклеточный и веретеноклеточный варианты.

Клиническое обнаружение АРЩЖ свидетельствует о четвертой стадии опухолевого процесса. Новообразование считается нерезектабельным и подлежит только консервативной терапии, проводимые операции носят паллиативный характер.

Дифференцировать анапластическую форму рака щитовидной железы нужно от медуллярной опухоли, лимфомы, метастазов недифференцированных новообразований других локализаций.

Методы лечения

Цель лечения анапластического рака щитовидной железы — максимальное улучшение качества жизни пациента путем устранения симптомов заболевания. Сразу после подтверждения диагноза необходимо оценить целесообразность проведения хирургического вмешательства. Заболевание считается неоперабельным, то есть резекция железы не даст полного излечения. Однако удаление новообразования или его части позволит улучшить проходимость дыхательных путей, что хотя бы временно устранит одышку и приступы удушья.

Наиболее оптимальный метод хирургического вмешательства — удаление щитовидной железы с иссечением всех пораженных органов и лимфатических узлов. Операция достаточно обширная, поэтому проводить ее можно только в том случае, если предполагаемая польза превышает риск для пациента. После удаления ЩЖ требуется пожизненное применение заместительной терапии (левотироксин).

Консервативные методы лечения применяют как самостоятельные процедуры либо в комбинациях, а также как дополнение к операции.

• Монотерапия химиопрепаратами. Эффективность низкая, стабилизация опухоли отмечается у небольшого числа пациентов.
• Дистанционная лучевая терапия. Обеспечивает замедление роста новообразования, улучшает выживаемость пациентов. Используют как метод паллиативной терапии, способ лечения метастазов.
• Химиолучевая терапия. Комбинация двух методов позволяет достичь продолжительности жизни 80 % пациентов до одного года.
• Таргетная терапия иммунопрепаратами в сочетании с химиолучевой терапией. Многокомпонентное лечение дает наилучшие результаты, обеспечивает годичную выживаемость у 90 % пациентов.

Прогноз

Прогноз для излечения и выживаемости при анапластической опухоли щитовидной железы неблагоприятный. Это обусловлено быстрым ростом новообразования, что приводит к появлению асфиксии из-за сдавления дыхательных путей. Рак достаточно рано дает отдаленные метастазы, что тоже служит неблагоприятным прогностическим признаком. Наконец, анапластические опухоли отличаются слабым ответом на проводимое лечение, причем низкой эффективности обладают практически все существующие методики.

Средний срок жизни пациентов после установки диагноза составляет 5 месяцев. Около 20 % пациентов проживают один год после обнаружения опухоли. Летальные исходы в 50 % случаев связаны с удушьем из-за полного перекрытия дыхательных путей. Причинами смерти также становятся интоксикация организма, полиорганная недостаточность из-за большого количества метастазов.

Профилактика

В качестве профилактики АРЩЖ можно рассматривать коррекцию йодного дефицита и лечение зоба, так как эти состояния служат важными факторами риска развития болезни. Важный профилактический метод — своевременное лечение и динамическое наблюдение у пациентов с дифференцированными формами РЩЖ. Люди из группы риска должны вести здоровый образ жизни, поддерживать хороший иммунитет, избегать воздействия канцерогенных веществ.

Источники

1. Никифорович П. А., Поляков А. П., Слепцов И. В., Бойко Н. С., Гронская Ю. А., и др. Таргетная терапия анапластического рака щитовидной железы // Опухоли головы и шеи №4, Т. 12, с. 33 - 38, 2022 г.
2. Исаев Павел Анатольевич, Полькин Вячеслав Викторович, Ильин Алексей Амурович, Северская Наталья Викторовна, Плугарь Алиса Кареновна, и др. Анапластический рак щитовидной железы: анализ серии случаев // Вопросы онкологии, Т. 69, № 2, с. 253 - 258, 2023 г.
3. Д М. Вонтлая, О В. Стряпихина, А А. Егорин, А В. Логвиненко, Р И. Тамразов. Анапластический рак щитовидной железы: редкое клиническое наблюдение выраженного ответа на иммунотерапию // Опухоли головы и шеи, Т. 14 №1, с. 63 - 69, 2024 г.
4. Пылев А. Л., Романов Д. С., Ласунин Н. В., Балаева Д. А., Казаков М. П. Анапластический рак щитовидной железы: возможности онколога на сегодняшний день // Опухоли головы и шеи, Т. 13, с. 116 - 125, 2023 г.
5. Турсунов Б. К., Бекмурадов Б. И., Исаков К. К. Хирургическая тактика при лечении рака щитовидной железы // Экономика и социум №4(95)-3, с. 481 - 484, 2022 г.