Болезнь Пламмера, или токсическая аденома — опухоль щитовидной железы, которая активно вырабатывает тиреоидные гормоны. При этом избыток тироксина и трийодтиронина негативно влияет на функцию разных органов. Ряд исследований показывают, что в 20,8 % случаев РЩЖ формируется на фоне тиреотоксикоза Источник:
Шевченко С.П. Фоновая патология щитовидной железы как прогностический фактор заболеваемости раком щитовидной железы / С.П. Шевченко [и др.] // Бюллетень СО РАМН - 2011. - Т.31. - № 6. - С. 103. . Женщины заболевают в четыре раза чаще, чем мужчины, а средний возраст заболевших составляет 55-60 лет. Чаще всего, прогноз благоприятный, лечение проводят хирургическим путем, радиоактивным йодом.
Причины и факторы риска
Окончательная причина формирования тиреотоксической аденомы не установлена. Рост опухоли запускает генетическая мутация в клетках щитовидной железы. Какие факторы могут спровоцировать мутацию:
- наследственная предрасположенность;
- действие ионизирующей радиации;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- дефицит йода в питьевой воде, пище.
Патогенез токсической аденомы
Под влиянием причинных и предрасполагающих факторов в ткани щитовидной железы образуется опухоль. Она работает автономно, не зависит от регулирующего влияния тиреотропных гормонов гипофиза. Аденома в усиленном режиме вырабатывает тироксин и трийодтиронин. Гормоны поступают в кровь и нарушают работу сердца и печени, негативно влияют на состояние костной ткани.
Избыток щитовидных гормонов в крови приводит к снижению выработки тиреотропного гормона гипофиза. Токсическая аденома не зависит от уровня ТТГ, поэтому продолжает усиленно синтезировать Т3 и Т4.
Способность аденомы к автономной выработке Т3 и Т4, невосприимчивость к тиреотропному гормону обусловлена мутацией в генах рецепторов к ТТГ, находящихся на поверхности клеток щитовидной железы. Токсическая аденома — доброкачественная опухоль. Перерождение ее в рак происходит примерно у 2% взрослых и у 11% детей.
Классификация болезни Пламмера
Классификация токсической аденомы учитывает активность опухоли, ее гистологическое строение. Характеристики используют для формулировки диагноза, составления плана лечения. В МКБ-10 болезнь Пламмера обозначают кодом Е05.1 — тиреотоксикоз с одноузловым зобом.
По характеру течения
Выделяют две формы болезни Пламмера в зависимости от гормональной активности аденомы:
- компенсированная — сохранен гормональный баланс, признаки тиреотоксикоза минимальны;
- декомпенсированная — синтез тиреотропина гипофизом прекращен, наблюдаются явные симптомы гипертиреоза.
По цитологической картине
При гистологическом исследовании щитовидной железы патологические изменения описывают по системе Bethesda. Выделяют пять вариантов цитологической картины:
- I неинформативная пункция — в образце обнаруживается внеклеточная жидкость, кровь;
- II признаки доброкачественной опухоли — фолликулярные и эпителиальные клетки с сохранной структурой и дифференцировкой;
- III неопределенная атипия — начальные изменения структуры и дифференцировки клеток;
- IV фолликулярная неоплазия — наличие атипичных клеток в материале;
- V подозрение на рак.
- VI рак
Токсическая аденома по системе Bethesda относится ко второй категории — доброкачественные новообразования.
Ранние и поздние симптомы
При компенсированной стадии болезни Пламмера специфических проявлений нет. Бессимптомный период продолжается в течение 3-5 лет, в отличие от диффузного токсического зоба. Признаки тиреотоксикоза появляются постепенно, манифестный период растянут по времени. Это составляет определенные сложности в диагностике болезни Пламмера.
Симптомы клинически выраженной стадии токсической аденомы обусловлены действием тироксина и трийодтиронина:
- немотивированное похудание;
- признаки нарушения обмена веществ;
- нарушение работы сердца;
- поражение мышечной ткани.
Выраженное негативное влияние тиреоидные гормоны оказывают на сердце и мышцы: Источник:
Приступюк А.М. Очаговая патология щитовидной железы, современная эходиагностика / А.М. Приступюк, В.А.Сердюк // Международный эндокринологический журнал - 2013. - № 1. - С. 56-59.
- учащение сердцебиения даже в период сна;
- ощущение перебоев в работе сердца;
- тяжесть, боль за грудиной;
- одышка;
- чувство нехватки воздуха;
- слабость и дрожь в мышцах;
- быстрая утомляемость;
- плохая переносимость жары и тепла;
- уменьшение объема мышечной ткани;
- мышечные боли.
Специфические внешние признаки связаны с поражением глазных мышц. У больных токсической аденомой при взгляде вверх веко отходит от радужки. Этот признак называется симптомом Грефе. Поражение мышц ресничного тела и хрусталика приводит к невозможности фокусировать взгляд на близких предметах. Этот симптом получил название симптома Мебиуса. Также к глазным симптомам тиреотоксикоза относят усиленный блеск глаз, широкое раскрытие глазной щели и редкое мигание, мелкий тремор закрытых век, пигментацию век и кожи вокруг глаз. Источник:
Лихванцева В.Г. Динамика глазных симптомов тиреотоксикоза у больных эндокринной офтальмопатией на фоне лечения заболевания щитовидной железы / В.Г. Лихванцева // Практическая медицина - 2016. - Т.1. - № 2. - С. 90-94.
Токсическое действие гормонов проявляется в изменении эмоционального и психологического состояния:
- раздражительность;
- частая смена настроения;
- неуравновешенность;
- сильная возбудимость;
- чувство тревоги, страха;
- конфликтное поведение;
- ускорение мышления и речи;
- снижение концентрации внимания;
- дрожание пальцев рук;
- суетливость.
Гормональный дисбаланс приводит к нарушению обмена веществ:
- избыточной потливости;
- непереносимости жары;
- стойкому повышению температуры тела;
- усилению аппетита, которое не приводит к набору массы тела.
Страдают мужские и женские половые функции:
- снижается либидо;
- у мужчин возникает эректильная дисфункция;
- у женщин нарушается менструальный цикл;
- развивается бесплодие.
У пожилых пациентов клиническая картина сглажена. Преобладают учащенное сердцебиение, одышка, утомляемость, нарушение сна.
Опухоль редко достигает размера больше 3 см, поэтому самостоятельно обнаружить ее почти невозможно. Без лечения, когда аденома разрастается на 5 см и более, появляются признаки сдавления органов шеи — осиплость голоса, постоянный сухой кашель.
Возможные осложнения токсической аденомы
Осложнения болезни Пламмера возникают редко, только при полном отсутствии лечения. Среди них:
- стенокардия;
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- фибрилляция предсердий;
- пневмония;
- переломы на фоне остеопороза;
- психические расстройства;
- аутоиммунное воспаление щитовидной железы;
- злокачественное перерождение аденомы.
Диагностика заболевания
Диагностику болезни Пламмера проводит эндокринолог. Первый этап обследования — опрос и осмотр. При сборе анамнеза врач задает следующие вопросы:
- как давно появились симптомы;
- как состояние изменялось с течением времени;
- есть ли другие заболевания щитовидной железы у пациента;
- есть ли проблемы с щитовидной железы у родственников пациента.
При осмотре пациента врач оценивает:
- рост и массу тела;
- состояние кожи, волос и ногтей;
- наличие специфических глазных симптомов;
- работу сердца.
Ощупывание щитовидной железы выявляет наличие узла. Узел эластичный, безболезненный, подвижный.
Лабораторная диагностика дает информацию об общем состоянии организма, гормональном балансе. Главные исследования:
- общеклинические анализы крови выявляют анемию, воспаление печени;
- определение тиреоидных гормонов — умеренное или сильное повышение;
- определение ТТГ — нормальное или низкое значение;
- уровень аутоантител к ткани щитовидной железы нормальный.
Инструментальное обследование дает информацию о положении, размере аденомы. Среди них:
- ультразвуковое исследование щитовидной железы;
- радиоизотопная сцинтиграфия.
Сцинтиграфия с Тс 99 подтверждает наличие аденомы. Узловые образования являются показанием для биопсии щитовидной железы с цитологическим исследованием. Комплексное применение дооперационной тонкоигольной аспирационной пункционной биопсии с последующим интраоперационным цитологическим исследованием способствуют улучшению качества диагностики узлового зоба и позволяют выбрать оптимальный вид и объем операции. Источник:
Блувштейн Г.А. Сложности морфологической диагностики заболеваний щитовидной железы / Г.А. Блувштейн, В.В Греков // Журнал Новости хирургии - 2012. - Т.20. - № 5. - С. 18.
Методы лечения болезни Пламмера
Хирургическое лечение
Операцию назначают при наличии гормонально активной опухоли, быстром увеличении ее размеров (более 20% за год или ранее). Хирургическое вмешательство при токсической аденоме заключается в удалении части или всей щитовидной железы. После хирургического лечения у больных с токсическими формами зоба параметры качества жизни существенно улучшаются Источник:
Вертянкин С.В Изучение качества жизни у больных с после операции доброкачественной тиреоидной патологией до и после операции / С.В. Вертянкин [и др.] // Таврический медико-биологический вестник - 2017. - Т.20. - № 3. - С. 60-66. . После тиреоидэктомии необходима заместительная терапия препаратами тиреоидной группы
Противопоказания к операции:
- тяжелое состояние больного;
- декомпенсированные болезни сердца, печени, почек;
- нарушение свертываемости крови.
Медикаментозная терапия
Тиреостатические препараты, которые подавляют гормональную активность опухоли, показаны в период подготовки к хирургическому лечению или радиойодтерапии. В качестве самостоятельного метода лечения токсической аденомы щитовидной железы лекарства не используют.
Радиойодтерапия
Это возможный метод лечения токсической аденомы. Его также используют при выявлении противопоказаний к операции. Применяют радиоактивный йод, который проникает в фолликулярные клетки аденомы и уничтожает их. При этом страдают и здоровые клетки, поэтому пациенту после радиойодтерапии показана заместительная терапия тироксином.
Прогноз и профилактика токсической аденомы
Прогноз болезни Пламмера благоприятный. Радикальное хирургическое или радиоактивное лечение в сочетании с заместительной терапией тироксином приводит к полному выздоровлению, сохранению качества жизни пациента.
Профилактика токсической аденомы направлена на минимизацию факторов риска:
- обеспечение достаточного поступления йода с водой и пищей — минимум 150-200 мкг в сутки;
- при проживании в йододефицитном регионе рекомендован профилактический прием препаратов йода по назначению эндокринолога; Источник:
Евменова Т. Д. Распространенность хирургической патологии щитовидной железы среди женского населения Кемеровской области / Т. Д. Евменова // Медицина в Кузбассе - 2005. - С. 39-41. . - прием препаратов йода рекомендован беременным женщинам, детям младше 7 лет.
Пациенты с хроническими заболеваниями щитовидной железы должны регулярно проходить диспансерные осмотры эндокринолога.
Источники:
- Сложности морфологической диагностики заболеваний щитовидной железы / Г.А. Блувштейн, В.В Греков // Журнал Новости хирургии - 2012. - Т.20. - № 5. - С. 18
- Фоновая патология щитовидной железы как прогностический фактор заболеваемости раком щитовидной железы / С.П. Шевченко [и др.] // Бюллетень СО РАМН - 2011. - Т.31. - № 6. - С. 103
- Очаговая патология щитовидной железы, современная эходиагностика / А.М. Приступюк, В.А.Сердюк // Международный эндокринологический журнал - 2013. - № 1. - С. 56-59
- Сочетанная патология щитовидной и паращитовидной желез / С.Н. Стяжкина [и др.] // StudNet - 2021. - № 5
- Изучение качества жизни у больных с после операции доброкачественной тиреоидной патологией до и после операции / С.В. Вертянкин [и др.] // Таврический медико-биологический вестник - 2017. - Т.20. - № 3. - С. 60-66
- Динамика глазных симптомов тиреотоксикоза у больных эндокринной офтальмопатией на фоне лечения заболевания щитовидной железы / В.Г. Лихванцева // Практическая медицина - 2016. - Т.1. - № 2. - С. 90-94
- Распространенность хирургической патологии щитовидной железы среди женского населения Кемеровской области / Т. Д. Евменова // Медицина в Кузбассе - 2005. - С. 39-41
