Болезнь Пламмера (токсическая аденома щитовидной железы)

Болезнь Пламмера, или токсическая аденома — опухоль щитовидной железы, которая активно вырабатывает тиреоидные гормоны. При этом избыток тироксина и трийодтиронина негативно влияет на функцию разных органов. Ряд исследований показывают, что в 20,8 % случаев РЩЖ формируется на фоне тиреотоксикоза   Источник:
Шевченко С.П. Фоновая патология щитовидной железы как прогностический фактор заболеваемости раком щитовидной железы / С.П. Шевченко [и др.] // Бюллетень СО РАМН - 2011. - Т.31. - № 6. - С. 103. . Женщины заболевают в четыре раза чаще, чем мужчины, а средний возраст заболевших составляет 55-60 лет. Чаще всего, прогноз благоприятный, лечение проводят хирургическим путем, радиоактивным йодом.

Причины и факторы риска

Окончательная причина формирования тиреотоксической аденомы не установлена. Рост опухоли запускает генетическая мутация в клетках щитовидной железы. Какие факторы могут спровоцировать мутацию:

• наследственная предрасположенность;
• действие ионизирующей радиации;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• дефицит йода в питьевой воде, пище.

Патогенез токсической аденомы

Под влиянием причинных и предрасполагающих факторов в ткани щитовидной железы образуется опухоль. Она работает автономно, не зависит от регулирующего влияния тиреотропных гормонов гипофиза. Аденома в усиленном режиме вырабатывает тироксин и трийодтиронин. Гормоны поступают в кровь и нарушают работу сердца и печени, негативно влияют на состояние костной ткани.

Избыток щитовидных гормонов в крови приводит к снижению выработки тиреотропного гормона гипофиза. Токсическая аденома не зависит от уровня ТТГ, поэтому продолжает усиленно синтезировать Т3 и Т4.

Способность аденомы к автономной выработке Т3 и Т4, невосприимчивость к тиреотропному гормону обусловлена мутацией в генах рецепторов к ТТГ, находящихся на поверхности клеток щитовидной железы. Токсическая аденома — доброкачественная опухоль. Перерождение ее в рак происходит примерно у 2% взрослых и у 11% детей.

Классификация болезни Пламмера

Классификация токсической аденомы учитывает активность опухоли, ее гистологическое строение. Характеристики используют для формулировки диагноза, составления плана лечения. В МКБ-10 болезнь Пламмера обозначают кодом Е05.1 — тиреотоксикоз с одноузловым зобом.

По характеру течения

Выделяют две формы болезни Пламмера в зависимости от гормональной активности аденомы:

• компенсированная — сохранен гормональный баланс, признаки тиреотоксикоза минимальны;
• декомпенсированная — синтез тиреотропина гипофизом прекращен, наблюдаются явные симптомы гипертиреоза.

По цитологической картине

При гистологическом исследовании щитовидной железы патологические изменения описывают по системе Bethesda. Выделяют пять вариантов цитологической картины:

• I неинформативная пункция — в образце обнаруживается внеклеточная жидкость, кровь;
• II признаки доброкачественной опухоли — фолликулярные и эпителиальные клетки с сохранной структурой и дифференцировкой;
• III неопределенная атипия — начальные изменения структуры и дифференцировки клеток;
• IV фолликулярная неоплазия — наличие атипичных клеток в материале;
• V подозрение на рак.
• VI рак

Токсическая аденома по системе Bethesda относится ко второй категории — доброкачественные новообразования.

Ранние и поздние симптомы

При компенсированной стадии болезни Пламмера специфических проявлений нет. Бессимптомный период продолжается в течение 3-5 лет, в отличие от диффузного токсического зоба. Признаки тиреотоксикоза появляются постепенно, манифестный период растянут по времени. Это составляет определенные сложности в диагностике болезни Пламмера.

Симптомы клинически выраженной стадии токсической аденомы обусловлены действием тироксина и трийодтиронина:

• немотивированное похудание;
• признаки нарушения обмена веществ;
• нарушение работы сердца;
• поражение мышечной ткани.

Выраженное негативное влияние тиреоидные гормоны оказывают на сердце и мышцы:   Источник:
Приступюк А.М. Очаговая патология щитовидной железы, современная эходиагностика / А.М. Приступюк, В.А.Сердюк // Международный эндокринологический журнал - 2013. - № 1. - С. 56-59.

• учащение сердцебиения даже в период сна;
• ощущение перебоев в работе сердца;
• тяжесть, боль за грудиной;
• одышка;
• чувство нехватки воздуха;
• слабость и дрожь в мышцах;
• быстрая утомляемость;
• плохая переносимость жары и тепла;
• уменьшение объема мышечной ткани;
• мышечные боли.

Специфические внешние признаки связаны с поражением глазных мышц. У больных токсической аденомой при взгляде вверх веко отходит от радужки. Этот признак называется симптомом Грефе. Поражение мышц ресничного тела и хрусталика приводит к невозможности фокусировать взгляд на близких предметах. Этот симптом получил название симптома Мебиуса. Также к глазным симптомам тиреотоксикоза относят усиленный блеск глаз, широкое раскрытие глазной щели и редкое мигание, мелкий тремор закрытых век, пигментацию век и кожи вокруг глаз.   Источник:
Лихванцева В.Г. Динамика глазных симптомов тиреотоксикоза у больных эндокринной офтальмопатией на фоне лечения заболевания щитовидной железы / В.Г. Лихванцева // Практическая медицина - 2016. - Т.1. - № 2. - С. 90-94.

Токсическое действие гормонов проявляется в изменении эмоционального и психологического состояния:

• раздражительность;
• частая смена настроения;
• неуравновешенность;
• сильная возбудимость;
• чувство тревоги, страха;
• конфликтное поведение;
• ускорение мышления и речи;
• снижение концентрации внимания;
• дрожание пальцев рук;
• суетливость.

Гормональный дисбаланс приводит к нарушению обмена веществ:

• избыточной потливости;
• непереносимости жары;
• стойкому повышению температуры тела;
• усилению аппетита, которое не приводит к набору массы тела.

Страдают мужские и женские половые функции:

• снижается либидо;
• у мужчин возникает эректильная дисфункция;
• у женщин нарушается менструальный цикл;
• развивается бесплодие.

У пожилых пациентов клиническая картина сглажена. Преобладают учащенное сердцебиение, одышка, утомляемость, нарушение сна.

Опухоль редко достигает размера больше 3 см, поэтому самостоятельно обнаружить ее почти невозможно. Без лечения, когда аденома разрастается на 5 см и более, появляются признаки сдавления органов шеи — осиплость голоса, постоянный сухой кашель.

Возможные осложнения токсической аденомы

Осложнения болезни Пламмера возникают редко, только при полном отсутствии лечения. Среди них:

• стенокардия;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• фибрилляция предсердий;
• пневмония;
• переломы на фоне остеопороза;
• психические расстройства;
• аутоиммунное воспаление щитовидной железы;
• злокачественное перерождение аденомы.

Диагностика заболевания

Диагностику болезни Пламмера проводит эндокринолог. Первый этап обследования — опрос и осмотр. При сборе анамнеза врач задает следующие вопросы:

• как давно появились симптомы;
• как состояние изменялось с течением времени;
• есть ли другие заболевания щитовидной железы у пациента;
• есть ли проблемы с щитовидной железы у родственников пациента.

При осмотре пациента врач оценивает:

• рост и массу тела;
• состояние кожи, волос и ногтей;
• наличие специфических глазных симптомов;
• работу сердца.

Ощупывание щитовидной железы выявляет наличие узла. Узел эластичный, безболезненный, подвижный.

Лабораторная диагностика дает информацию об общем состоянии организма, гормональном балансе. Главные исследования:

• общеклинические анализы крови выявляют анемию, воспаление печени;
• определение тиреоидных гормонов — умеренное или сильное повышение;
• определение ТТГ — нормальное или низкое значение;
• уровень аутоантител к ткани щитовидной железы нормальный.

Инструментальное обследование дает информацию о положении, размере аденомы. Среди них:

• ультразвуковое исследование щитовидной железы;
• радиоизотопная сцинтиграфия.

Сцинтиграфия с Тс 99 подтверждает наличие аденомы. Узловые образования являются показанием для биопсии щитовидной железы с цитологическим исследованием. Комплексное применение дооперационной тонкоигольной аспирационной пункционной биопсии с последующим интраоперационным цитологическим исследованием способствуют улучшению качества диагностики узлового зоба и позволяют выбрать оптимальный вид и объем операции.   Источник:
Блувштейн Г.А. Сложности морфологической диагностики заболеваний щитовидной железы / Г.А. Блувштейн, В.В Греков // Журнал Новости хирургии - 2012. - Т.20. - № 5. - С. 18. 

Методы лечения болезни Пламмера

Хирургическое лечение

Операцию назначают при наличии гормонально активной опухоли, быстром увеличении ее размеров (более 20% за год или ранее). Хирургическое вмешательство при токсической аденоме заключается в удалении части или всей щитовидной железы.  После хирургического лечения у больных с токсическими формами зоба параметры качества жизни существенно улучшаются   Источник:
Вертянкин С.В Изучение качества жизни у больных с после операции доброкачественной тиреоидной патологией до и после операции / С.В. Вертянкин [и др.] // Таврический медико-биологический вестник - 2017. - Т.20. - № 3. - С. 60-66. . После тиреоидэктомии необходима заместительная терапия препаратами тиреоидной группы

Противопоказания к операции:

• тяжелое состояние больного;
• декомпенсированные болезни сердца, печени, почек;
• нарушение свертываемости крови.

Медикаментозная терапия

Тиреостатические препараты, которые подавляют гормональную активность опухоли, показаны в период подготовки к хирургическому лечению или радиойодтерапии. В качестве самостоятельного метода лечения токсической аденомы щитовидной железы лекарства не используют.

Радиойодтерапия

Это возможный метод лечения токсической аденомы. Его также используют при выявлении противопоказаний к операции. Применяют радиоактивный йод, который проникает в фолликулярные клетки аденомы и уничтожает их. При этом страдают и здоровые клетки, поэтому пациенту после радиойодтерапии показана заместительная терапия тироксином.

Диагноз уже поставлен? Приглашаем на бесплатный онкологический консилиум

Если у вас на руках есть свежие анализы и результаты диагностики из другого медицинского учреждения - приходите в "СМ‑Клиника" и получите мнение нескольких врачей. Заполните форму обратной связи, мы свяжемся с вами и проконсультируем по услуге.

Заказать звонок

Нажимая на кнопку, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.

Прогноз и профилактика токсической аденомы

Прогноз болезни Пламмера благоприятный. Радикальное хирургическое или радиоактивное лечение в сочетании с заместительной терапией тироксином приводит к полному выздоровлению, сохранению качества жизни пациента.

Профилактика токсической аденомы направлена на минимизацию факторов риска:

• обеспечение достаточного поступления йода с водой и пищей — минимум 150-200 мкг в сутки;
• при проживании в йододефицитном регионе рекомендован профилактический прием препаратов йода по назначению эндокринолога;   Источник:
  Евменова Т. Д. Распространенность хирургической патологии щитовидной железы среди женского населения Кемеровской области / Т. Д. Евменова // Медицина в Кузбассе - 2005. - С. 39-41. .
• прием препаратов йода рекомендован беременным женщинам, детям младше 7 лет.

Пациенты с хроническими заболеваниями щитовидной железы должны регулярно проходить диспансерные осмотры эндокринолога.