Рак паращитовидной железы

Рак паращитовидной железы – злокачественное новообразование, развивающееся из ткани околощитовидных желез.

Паращитовидные железы – четыре небольшие эндокринные железы, расположенные в области шеи, на задней поверхности боковых долей щитовидной железы, симметрично ее продольной и поперечной осям. Реже встречаются ситуации, когда паращитовидных желез менее четырех, или более – от пяти до двенадцати. Иногда паращитовидные железы могут находиться в толще щитовидной.

Средний размер паращитовидной железы (длина/ширина/толщина) – 6х4х2 мм.

Паращитовидные железы выделяют паратгормон, участвующий в регуляции кальциевого обмена в организме. Нормальное содержание этого микроэлемента необходимо для прочности костей и зубов, передачи импульсов в нервной системе, сокращения мышечной ткани, протекания многих биохимических реакций. Паратгормон выделяется в кровь при снижении в ней уровня кальция.

Рак паращитовидной железы считается самым грозным, но при этом самым редким онкологическим заболеванием органов эндокринной системы. Его частота составляет около 5 случаев на 10 млн человек. Чаще возникает в одной железе, значительно реже – поражает несколько. Патологии более подвержены пожилые люди, средний возраст пациентов – 50-60 лет.

Опухоль отличается медленным ростом, высоким числом рецидивов после хирургического лечения, которые приводят к необходимости повторного оперативного вмешательства. Основная опасность этого вида рака в том, что в процесс вовлекаются практически все органы и системы.

Причины и факторы риска развития рака паращитовидной железы

Точная причина развития злокачественных новообразований паращитовидной железы не выявлена. Основными предрасполагающими факторами принято считать:

• возраст старше 50 лет;
• отягощенную наследственность;
• нелеченные кисты или аденомы щитовидной железы;
• лучевую терапию на область шеи.

Благоприятные условия для развития рака паращитовидной железы:

• нарушение минерального обмена в организме, дефицит йода и кальция;
• авитаминоз;
• нарушения пищевого поведения – истощение на фоне различных диет, обилие фаст-фуда в рационе;
• курение, злоупотребление алкоголем;
• хронический стресс;
• проживание в зоне неблагоприятной экологической обстановки;
• отравление солями тяжелых металлов, в том числе из-за пассивного курения, употребления в пищу продуктов (грибы, ягоды), впитавших в себя выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами.

Признаки рака паращитовидной железы

В течение длительного времени опухоль может развиваться бессимптомно. При достижении больших размеров сдавливает пищевод, трахею, нервы гортани с соответствующей клиникой – затруднение глотания, поперхивание, кашель, осиплость, охриплость. На шее появляется характерное шишковидное выпячивание. Однако до появления этих признаков проходит много времени либо они могут не появиться совсем.

Основные симптомы рака паращитовидных желез связаны с явлениями гиперпаратиреоза – неконтролируемого и чрезмерного высокого синтеза паратгормона и, как следствие, гиперкальциемии – повышенного уровня кальция в крови. Нарушения кальциевого обмена затрагивают все органы и системы, поэтому клиническая картина может быть весьма разнообразной, с развитием различных синдромов.

Почечный синдром:

• жажда;
• полиурия – частое и обильное мочеиспускание;
• возникновение мочекаменной болезни и других патологий почек;
• снижение концентрационной функции почек вплоть до развития почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный синдром:

• потеря аппетита;
• тошнота, рвота;
• значительная потеря веса;
• кишечные расстройства – чередование запоров и поносов;
• развитие язвенных поражений ЖКТ, панкреатита, желчнокаменной болезни.

Сердечно-сосудистый синдром:

• аритмия;
• артериальная гипертензия;
• обызвествление сосудов и клапанов сердца.

Костно-мышечный синдром:

• суставные, костные, мышечные боли;
• спазматические сокращения мышц лица, горла, рук, ног;
• судороги;
• остеопороз – снижение прочности костей в результате вымывания кальция.

Гиперкальциемия также может приводить к отложению кальция в поверхностных слоях роговицы, больные страдают кератитами, у них развивается катаракта. Поражение центральной нервной системы выражается в быстрой утомляемости, слабости, частых головных болях, развитии психозов и депрессии. У больных отмечается сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос. У женщин рак паращитовидной железы может стать причиной болезненных менструаций.

На поздних стадиях возможно метастазирование в лимфатические узлы шеи, легкие, реже – в кости, почки, печень, тогда клиническая картина будет соответствовать метастатическому поражению того или иного органа.

Стадии рака паращитовидной железы

В связи с тем, что рак паращитовидной железы встречается достаточно редко и не накоплено достаточно данных о прогностических характеристиках опухолевого роста, стадирование этой онкопатологии весьма условно.

Выделяют четыре стадии рака паращитовидных желез:

• I – имеется опухолевый узел без признаков роста, отсутствуют поражение лимфатических узлов и метастазы;
• II – отмечается рост опухоли, ее инвазия в окружающие ткани, поражение ближайших лимфоузлов;
• III – активный рост опухоли, прорастание в ближайшие ткани и органы, метастазы во всех группах регионарных лимфоузлов;
• IV – к признакам III стадии добавляются метастазы в отдаленные органы.

Гистологической классификации рака паращитовидной железы не существует, это всегда карцинома, представленная трабекулярным солидным раком.

Диагностика рака паращитовидной железы

Диагностика заболевания достаточно сложна. Данных анамнеза, жалоб и симптоматики недостаточно для постановки диагноза. Дополнительно пациенту назначают клинический и биохимический анализы крови, анализ на содержание паратгормона, кальция, фосфатов в сыворотке крови, анализ на онкомаркеры, а также исследования для исключения поражения сердца, легких, почек. Визуализировать очаг помогают УЗИ, КТ, МРТ.

При спорных диагностических ситуациях, а также при подозрении на метастазы, проводятся позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), субтракционная сцинтиграфия.

Окончательный диагноз может быть поставлен только по результатам пункционной биопсии, которую до операции выполняют редко в связи с высокой имплантационной способностью опухоли и риском возникновения метастазов по ходу иглы, либо по результатам исследования операционного материала.

Методы лечения

Основной способ лечения этого вида рака – хирургический. Проводится операция тиреоидэктомия – тотальное удаление пораженной железы с резекцией вовлеченных тканей и части окружающих ее здоровых тканей. Довольно часто больным показана гемитиреоидэктомия – удаление пораженной паращитовидной железы с прилегающей к ней долей щитовидной железы. В пользу гемитиреоидэктомии говорит тот факт, что полное отделение опухоли от щитовидной железы технически затруднительно и может привести к разрыву капсулы опухоли, который, в свою очередь, является фактором риска возникновения рецидивов заболевания.

Вопрос о шейной лимфодиссекции (удаление регионарных лимфоузлов) при раке паращитовидной железы решается индивидуально в каждом случае. Операция довольно травматичная, при этом есть данные, что поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желез, а также их удаление, не влияют на показатели выживаемости пациентов.

Наряду с операцией (иногда перед ней), а также в качестве симптоматической терапии при неоперабельной опухоли, проводится лечение, направленное на коррекцию гиперкальциемии. Больным назначаются препараты, действие которых направлено на увеличение аккумуляции кальция в костной ткани. Как следствие, снижается уровень кальция в крови, что позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

При резком повышении уровня кальция в крови и развитии угрожающих жизни симптомов (нарушения ритма сердца, почечная недостаточность) проводятся неотложные мероприятия, направленные на коррекцию увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращение развития потенциально смертельных осложнений.

Лучевая и химиотерапия при раке паращитовидной железы применяются очень редко (некоторые клиники проводят терапию радиойодом), в том числе из-за недостаточности накопленных данных об эффективности этих методов лечения.

В случае рецидива опухоли выполняется повторная операция.

После удаления паращитовидных желез может развиться послеоперационный гипопаратиреоз – снижение уровня кальция в крови, который корректируется назначением препаратов кальция и витамина D.

Прогноз выживаемости при раке паращитовидной железы

Эффективность лечения и прогноз заболевания зависят от своевременной диагностики, адекватного хирургического лечения в специализированной клинике. Наиболее благоприятный прогноз – при первичных радикальных операциях без предшествующей биопсии и частичной резекции железы. Кроме того, на исход заболевания влияют уровень кальция в крови при первичном обращении и ответ организма больного на его коррекцию, общее состояние здоровья пациента.

После оперативного лечения необходим периодический мониторинг, который позволяет обнаружить ранние признаки гормонального и биохимического рецидива рака паращитовидных желез и оценить необходимость повторного хирургического вмешательства.

В целом, с учетом редкости заболевания и малом объеме накопленных статистических данных, считается, что рак паращитовидной железы характеризуется относительно медленным течением и относительно высокими показателями выживаемости после операции при высокой вероятности рецидивов. Пятилетняя выживаемость пациентов, прошедших лечение, составляет 82,5%, а десятилетняя – около 65%. Неблагоприятный прогноз – при наличии отдаленных метастазов.

Профилактика

Специфической профилактики рака паращитовидной железы не существует. Людям, ближайшие родственники которых страдали этим видом рака, следует проявлять настороженность. Специальных мероприятий не требуется, достаточно внимательно относиться к своему самочувствию, делать УЗИ щитовидной железы во время диспансеризации.

Для уменьшения риска развития рака паращитовидных желез нужно вовремя лечить выявленные патологии щитовидной железы – аденомы, гипо- и гиперплазию.

Общие профилактические меры – отказ от алкоголя и курения, здоровый образ жизни, правильное питание.

Источники:

1. Светицкий П.В. Рак паращитовидной железы / П.В. Светицкий [и др.] // Российский онкологический журнал. - 2010. - № 1. - С. 48-50.
2. Ильин А.А. Рак паращитовидной железы / А.А. Ильин [и др.] // Инновационные технологии в эндокринологии. Сборник тезисов II Всероссийского конгресса с участием стран СНГ. - 2014. - С. 462.
3. Лукьянов С.В. Диагностика и лечение опухолей паращитовидных желез / С.В. Лукьянов [и др.] // Кубанский научный медицинский вестник. - 2013. - № 4. - С. 73-75.
4. Паламарчук В.А.Современный подход к паратиреоидному раку: этиология, патогенез, диагностика, лечение / В.А. Паламарчук [и др.] // Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія. - 2019. - № 1. - С. 7-17.
5. Шитухина Е.В. Особенности диагностики заболеваний паращитовидных желез / Е.В. Шитухина [и др.] // БМИК. - 2019. - № 8. - С. 326.
6. Огрызько Т.В. Рак паращитовидной железы: клинико-морфологические особенности / Т.В. Огрызько [и др.] // Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія. - 2014. - № 2. - С. 83-87.
7. Филиппенко В.А. Роль ультразвукового исследования в диагностике опухолей паращитовидных желез / В.А. Филиппенко [и др.] // Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. - 2009. - №S2. - С. 26-27.