В общей структуре онкопатологии саркомы встречаются в 2,5% случаев у взрослых и в 15% случаев у детей. Этот тип злокачественных опухолей отличается быстрым инвазивным ростом, ранним появлением метастазов.
Саркома отличается от рака своим происхождением: рак образуется из эпителиальных клеток, покрывающих кожу и слизистые оболочки, а саркома растет из клеток, составляющих основную массу органов и костей. Агрессивность сарком различна в зависимости от их локализации и происхождения. Лечение комплексное, включает хирургические вмешательства, химиотерапию и лучевую терапию. Эффективность существующих терапевтических методов недостаточна, чтобы онкологи могли добиться хороших прогнозов для жизни и выздоровления при саркомах мягких тканей.
Причины и факторы риска
Причины клеточного сбоя и образования опухоли точно не установлены. Онкологи выделяют несколько факторов риска, которые провоцируют атипичную трансформацию тканей:
- генетические мутации;
- наличие у человека нейрофиброматоза;
- длительное воздействие на организм канцерогенных химикатов;
- воздействие радиации.
Патогенез саркомы
В основе патогенеза мягкотканной саркомы лежат те же механизмы, что и у всех злокачественных опухолей. В клетках спонтанно, под влиянием провоцирующих факторов, возникают генетические мутации. Результатом этого становится потеря клетками их основной функции и бесконтрольное размножение.
Обмен веществ и энергетический обмен в атипичных клетках отличается от таких же процессов в здоровых клетках. Раковые опухоли способны существовать в условиях нехватки кислорода, активно используют глюкозу для своего питания и роста. Атипичные клетки образуют эндотелиальный фактор роста, который стимулирует ангиогенез — активное образование кровеносных сосудов вокруг злокачественной опухоли.
Распространенные типы сарком мягких тканей
По гистологическому строению
Гистологическая классификация предполагает разделение сарком в зависимости от ткани, из которой они растут:
- фиброзные гистиоцитомы — образуются из гистиоцитарных клеток соединительной ткани, встречаются в 28% случаев;
- липосаркомы — развиваются из подкожно-жировой клетчатки, жировой прослойки внутренних органов, встречаются в 15% случаев;
- лейомиосаркомы — образуются из гладкомышечных клеток, встречаются в 12% случаев;
- рабдомиосаркомы — происходят из поперечно-полосатых мышечных клеток, встречаются в 5-6% случаев;
- фибросаркомы — образуются из волокон соединительной ткани, встречаются в 3% случаев.
Также выделяют неклассифицируемые саркомы мягких тканей, которые наблюдают в 11% случаев.
TNM-классификация
На основе TNM-классификации построено стадирование мягкотканных сарком:
- I стадия — первичный очаг до 5 см, метастазов нет;
- II стадия — поверхностный первичный очаг более 5 см, глубокий первичный очаг до 5 см, метастазов нет;
- III стадия — поверхностная опухоль любого размера с признаками метастазирования, глубокая опухоль более 5 см без метастазов;
- IV стадия — любая опухоль с метастазами.
По расположению
В зависимости от локализации выделяют следующие виды сарком:
- нижние конечности — 26%;
- внутренние органы — 26%;
- брюшная полость — 23%;
- верхние конечности — 12%;
- грудная клетка — 8%;
- голова и шея — 5%.
Клиническая картина
- на ногах — около 26% случаев;
- во внутренних органах — около 26% случаев;
- за брюшиной или в малом тазу — около 23% случаев;
- на руках — 12% случаев;
- на поверхности груди и спины — 8% случаев;
- в области головы и шеи — 5% случаев.
Опухоль, растущую на поверхности тела, пациент может обнаружить самостоятельно. Сначала образование эластичное и подвижное, поэтому его можно спутать с отеком после травмы или ушиба. Постепенно саркома разрастается, становится плотной и неподвижной, приобретает неправильную бугристую форму. Опухоль сдавливает сосуды и нервы, поэтому кожа вокруг нее становится бледной и холодной, а человек ощущает зуд, жжение, боли вблизи новообразования.
На поздней стадии болезни опухолевый очаг начинает распадаться, поверхность его покрывается язвами и кровоточит. К этому моменту саркома уже дает множественные метастазы, которые обусловливают появление общих симптомов: недомогание, утомляемость, повышение температуры тела, потерю аппетита, похудение.
Метастазы саркомы появляются рано, распространяются по организму с током крови и лимфы. Сначала опухолевые отсевы появляются в лимфатических узлах, расположенных рядом с первичным очагом. Затем метастазы распространяются преимущественно в легкие, реже в печень, кости и головной мозг.
Симптомы саркомы мягких тканей
Саркомы, расположенные во внутренних органах и полостях, проявляют себя поздно. Явная симптоматика появляется уже на поздней стадии, когда опухоль достигает большого размера. Человека беспокоит боль в том участке тела, где растет новообразование — грудь, живот, область малого таза. В зависимости от того, какой орган страдает от сдавления и прорастания опухолью, появляются желтушность кожи, тошнота и рвота, нарушение мочеиспускания и дефекации.
Особенность течения мягкотканных сарком — быстрый рост и раннее метастазирование. Первые метастазы появляются в ближайших лимфатических узлах, отдаленные — в легких, печени и костях.
Свяжитесь с нами!
Осложнения
Осложнения сарком связаны с токсическим действием опухоли на организм, распространением метастазов, непосредственным влиянием первичного очага на пораженную часть тела:
- нарушение двигательной функции конечностей вплоть до полной неподвижности;
- нарушение функции пораженных опухолью внутренних органов;
- асцит — скопление жидкости в брюшной полости;
- раковая интоксикация — общеклинический синдром, вызванный влиянием опухолевых токсинов на организм, проявляется истощением, снижением иммунитета, бессонницей, хроническими головными болями, анемией.
Диагностика саркомы
- опрос и осмотр пациента;
- лабораторная диагностика — общеклинические анализы крови и мочи, определение онкомаркеров;
- инструментальные методы обследования;
- гистологическое исследование образцов опухоли, полученных при биопсии.
Инструментальные методы позволяют точно определить размер и локализацию опухолевого очага, обнаружить метастазы:
- УЗИ мягких тканей и внутренних органов;
- рентгенография органов грудной клетки;
- КТ и МРТ тела;
- сцинтиграфия костей.
Дифференциальная диагностика
При предварительном визуальном обследовании дифференциальную диагностику сарком проводят с:
- абсцессом мягких тканей;
- застарелой гематомой;
- кальцификатами в мышцах;
- мышечными грыжами.
Более углубленную дифференциальную диагностику злокачественных сарком проводят с доброкачественными новообразованиями мягких тканей и раком:
- липомы;
- фибромы;
- гигромы;
- карциномы;
- плоскоклеточный рак.
Для этого используют гистологическое исследование.
Лечение саркомы
Лечение проводят по стандартным протоколам, однако саркомы плохо отвечают на химиотерапию и облучение, поэтому остаются одной из самых прогностически неблагоприятных форм онкологии. Хорошие результаты показывает применение таргетных и иммунобиологических препаратов, однако эти варианты терапии все еще остаются экспериментальными.
В онкологии сложилась такая ситуация, что саркомы мягких тканей диагностируют в большинстве случаев на поздней стадии, когда одного хирургического лечения недостаточно. Поэтому борьбу со злокачественным заболеванием обычно начинают с консервативных методов, такая тактика называется неоадъювантной терапией. С целью уменьшения размера и агрессивности первичного опухолевого очага пациенту назначают лучевую терапию и химиотерапию.
Химиотерапию проводят разными способами, используют ее как самостоятельный метод лечения или в сочетании с другими методиками. Возможны следующие варианты:
Неоадъювантная терапия
Адъювантная
Паллиативная
Лучевую терапию назначают по тем же показаниям, что и химиотерапию. Хорошие результаты методика дает при лечении поверхностно расположенных опухолей. На ранней стадии болезни облучение может быть самостоятельным и единственным методом лечения. В более выраженных стадиях лучевую терапию комбинируют с операцией и курсами химиопрепаратов. В неоперабельных случаях облучение помогает уничтожить метастазы и продлить жизнь пациента.
Таргетная терапия входит не во все стандартные протоколы лечения сарком, ее используют как резервный метод. Таргетные препараты обладают высокой избирательностью в отношении атипичных клеток, и уничтожают только их, не воздействуя на здоровые ткани. Такой метод лечения позволяет уменьшить частоту и выраженность побочных эффектов, наиболее предпочтителен для ослабленных пациентов с сопутствующими заболеваниями.
Хирургическое вмешательство дает наилучшие результаты на ранней стадии заболевания, преимущественно при поверхностно расположенных опухолях, или после повышения резектабельности опухоли. Операция заключается в удалении первичного очага, окружающих здоровых тканей и доступных метастазов. Существуют следующие методики хирургического лечения:
- органосохраняющие операции, когда иссекают только саму опухоль и 2-3 см окружающих тканей, из-за поздней диагностики такие вмешательства можно провести лишь в 10% случаев;
- радикальные операции, когда с целью улучшения прогноза врач удаляет всю конечность или орган;
- паллиативные операции — показаны неоперабельным пациентам для уменьшения негативного влияния опухоли на конечности или внутренние органы;
- лимфодиссекция — удаление пораженных метастазами лимфатических узлов;
- резекция внутренних органов для удаления доступных метастазов.
Неоперабельным пациентам, а также пациентам после радикальных операций показана адъювантная химиотерапия, которая позволяет уменьшить размеры опухоли, уничтожить рассеянные по организму раковые клетки.

Прогноз для выздоровления и жизни
Несмотря на улучшение качества диагностики и появление новых методов лечения в онкологии, прогноз выживаемости для мягкотканных сарком остается неблагоприятным, так как эти опухоли обладают высокой степенью агрессии, их поздно выявляют и лечение начинают несвоевременно. Даже после радикального лечения на I стадии заболевания более 5 лет проживают только около 60% пациентов.
Прогноз прежде всего зависит от стадии болезни, на которой человек прошел полный курс лечения:
- 1 стадия — выживает 60% больных;
- 2-3 стадия — около 30%;
- 4 стадия — 10%.
Неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов старше 60 лет, при размере опухолевого очага 5 см и более, недифференцированных саркомах с наибольшей степенью злокачественности.