Саркома мягких тканей

В общей структуре онкопатологии саркомы встречаются в 2,5% случаев у взрослых и в 15% случаев у детей. Этот тип злокачественных опухолей отличается быстрым инвазивным ростом, ранним появлением метастазов.

Саркома отличается от рака своим происхождением: рак образуется из эпителиальных клеток, покрывающих кожу и слизистые оболочки, а саркома растет из клеток, составляющих основную массу органов и костей. Агрессивность сарком различна в зависимости от их локализации и происхождения. Лечение комплексное, включает хирургические вмешательства, химиотерапию и лучевую терапию. Эффективность существующих терапевтических методов недостаточна, чтобы онкологи могли добиться хороших прогнозов для жизни и выздоровления при саркомах мягких тканей.

Причины и факторы риска

Причина возникновения саркомы — сбой в жизненном цикле клеток различных тканей, из-за которого они начинают патологически быстро делиться и образуют опухоль. Такие клетки называют атипичными, потому что они теряют свою структуру и перестают выполнять запрограммированную функцию.

Причины клеточного сбоя и образования опухоли точно не установлены. Онкологи выделяют несколько факторов риска, которые провоцируют атипичную трансформацию тканей:

• генетические мутации;
• наличие у человека нейрофиброматоза;
• длительное воздействие на организм канцерогенных химикатов;
• воздействие радиации.

Патогенез саркомы

В основе патогенеза мягкотканной саркомы лежат те же механизмы, что и у всех злокачественных опухолей. В клетках спонтанно, под влиянием провоцирующих факторов, возникают генетические мутации. Результатом этого становится потеря клетками их основной функции и бесконтрольное размножение.

Обмен веществ и энергетический обмен в атипичных клетках отличается от таких же процессов в здоровых клетках. Раковые опухоли способны существовать в условиях нехватки кислорода, активно используют глюкозу для своего питания и роста. Атипичные клетки образуют эндотелиальный фактор роста, который стимулирует ангиогенез — активное образование кровеносных сосудов вокруг злокачественной опухоли.

Распространенные типы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей классифицируют по их гистологическому происхождению, а с практической целью используют общепринятую TNM-классификацию, которая учитывает размеры первичного очага и наличие метастазов.

По гистологическому строению

Гистологическая классификация предполагает разделение сарком в зависимости от ткани, из которой они растут:

• фиброзные гистиоцитомы — образуются из гистиоцитарных клеток соединительной ткани, встречаются в 28% случаев;
• липосаркомы — развиваются из подкожно-жировой клетчатки, жировой прослойки внутренних органов, встречаются в 15% случаев;
• лейомиосаркомы — образуются из гладкомышечных клеток, встречаются в 12% случаев;
• рабдомиосаркомы — происходят из поперечно-полосатых мышечных клеток, встречаются в 5-6% случаев;
• фибросаркомы — образуются из волокон соединительной ткани, встречаются в 3% случаев.

Также выделяют неклассифицируемые саркомы мягких тканей, которые наблюдают в 11% случаев.

TNM-классификация

На основе TNM-классификации построено стадирование мягкотканных сарком:

• I стадия — первичный очаг до 5 см, метастазов нет;
• II стадия — поверхностный первичный очаг более 5 см, глубокий первичный очаг до 5 см, метастазов нет;
• III стадия — поверхностная опухоль любого размера с признаками метастазирования, глубокая опухоль более 5 см без метастазов;
• IV стадия — любая опухоль с метастазами.

По расположению

В зависимости от локализации выделяют следующие виды сарком:

• нижние конечности — 26%;
• внутренние органы — 26%;
• брюшная полость — 23%;
• верхние конечности — 12%;
• грудная клетка — 8%;
• голова и шея — 5%.

Клиническая картина

Симптоматика сарком мягких тканей зависит прежде всего от места расположения опухоли. Новообразования формируются:

• на ногах — около 26% случаев;
• во внутренних органах — около 26% случаев;
• за брюшиной или в малом тазу — около 23% случаев;
• на руках — 12% случаев;
• на поверхности груди и спины — 8% случаев;
• в области головы и шеи — 5% случаев.

Опухоль, растущую на поверхности тела, пациент может обнаружить самостоятельно. Сначала образование эластичное и подвижное, поэтому его можно спутать с отеком после травмы или ушиба. Постепенно саркома разрастается, становится плотной и неподвижной, приобретает неправильную бугристую форму. Опухоль сдавливает сосуды и нервы, поэтому кожа вокруг нее становится бледной и холодной, а человек ощущает зуд, жжение, боли вблизи новообразования.

На поздней стадии болезни опухолевый очаг начинает распадаться, поверхность его покрывается язвами и кровоточит. К этому моменту саркома уже дает множественные метастазы, которые обусловливают появление общих симптомов: недомогание, утомляемость, повышение температуры тела, потерю аппетита, похудение.

Метастазы саркомы появляются рано, распространяются по организму с током крови и лимфы. Сначала опухолевые отсевы появляются в лимфатических узлах, расположенных рядом с первичным очагом. Затем метастазы распространяются преимущественно в легкие, реже в печень, кости и головной мозг.

Симптомы саркомы мягких тканей

Симптомы сарком мягких тканей зависят от расположения опухоли, ее гистологического строения. При поверхностном расположении новообразования человек замечает припухлость на том или ином участке тела. Поначалу опухоль безболезненная, внешне ничем не отличается от окружающей кожи, никак не беспокоит человека. По мере роста она начинает болеть и мешать человеку одеваться, двигать руками и ногами. На поздней стадии поверхность саркомы начинает кровоточить, покрывается язвами, из которых выделяется гной.

Саркомы, расположенные во внутренних органах и полостях, проявляют себя поздно. Явная симптоматика появляется уже на поздней стадии, когда опухоль достигает большого размера. Человека беспокоит боль в том участке тела, где растет новообразование — грудь, живот, область малого таза. В зависимости от того, какой орган страдает от сдавления и прорастания опухолью, появляются желтушность кожи, тошнота и рвота, нарушение мочеиспускания и дефекации.

Особенность течения мягкотканных сарком — быстрый рост и раннее метастазирование. Первые метастазы появляются в ближайших лимфатических узлах, отдаленные — в легких, печени и костях.

Осложнения

Осложнения сарком связаны с токсическим действием опухоли на организм, распространением метастазов, непосредственным влиянием первичного очага на пораженную часть тела:

• нарушение двигательной функции конечностей вплоть до полной неподвижности;
• нарушение функции пораженных опухолью внутренних органов;
• асцит — скопление жидкости в брюшной полости;
• раковая интоксикация — общеклинический синдром, вызванный влиянием опухолевых токсинов на организм, проявляется истощением, снижением иммунитета, бессонницей, хроническими головными болями, анемией.

Диагностика саркомы

Для диагностики саркомы онколог назначает комплексное обследование, которое варьируется в зависимости от расположения опухоли. Обязательный набор диагностических процедур включает следующие пункты:

• опрос и осмотр пациента;
• лабораторная диагностика — общеклинические анализы крови и мочи, определение онкомаркеров;
• инструментальные методы обследования;
• гистологическое исследование образцов опухоли, полученных при биопсии.

Инструментальные методы позволяют точно определить размер и локализацию опухолевого очага, обнаружить метастазы:

• УЗИ мягких тканей и внутренних органов;
• рентгенография органов грудной клетки;
• КТ и МРТ тела;
• сцинтиграфия костей.

Дифференциальная диагностика

При предварительном визуальном обследовании дифференциальную диагностику сарком проводят с:

• абсцессом мягких тканей;
• застарелой гематомой;
• кальцификатами в мышцах;
• мышечными грыжами.

Более углубленную дифференциальную диагностику злокачественных сарком проводят с доброкачественными новообразованиями мягких тканей и раком:

• липомы;
• фибромы;
• гигромы;
• карциномы;
• плоскоклеточный рак.

Для этого используют гистологическое исследование.

Лечение саркомы

Лечение проводят по стандартным протоколам, однако саркомы плохо отвечают на химиотерапию и облучение, поэтому остаются одной из самых прогностически неблагоприятных форм онкологии. Хорошие результаты показывает применение таргетных и иммунобиологических препаратов, однако эти варианты терапии все еще остаются экспериментальными.

В онкологии сложилась такая ситуация, что саркомы мягких тканей диагностируют в большинстве случаев на поздней стадии, когда одного хирургического лечения недостаточно. Поэтому борьбу со злокачественным заболеванием обычно начинают с консервативных методов, такая тактика называется неоадъювантной терапией. С целью уменьшения размера и агрессивности первичного опухолевого очага пациенту назначают лучевую терапию и химиотерапию.

Химиотерапию проводят разными способами, используют ее как самостоятельный метод лечения или в сочетании с другими методиками. Возможны следующие варианты:

• неоадъювантная терапия — химиопрепараты назначают перед операцией для уменьшения размера первичного опухолевого очага;
• адъювантная — курсы химиотерапии проводят после операции, чтобы уничтожить оставшиеся атипичные клетки и метастазы;
• паллиативная — назначают на поздней стадии болезни, когда операцию сделать невозможно, с целью облегчения самочувствия пациента и продления срока его жизни. 

Лучевую терапию назначают по тем же показаниям, что и химиотерапию. Хорошие результаты методика дает при лечении поверхностно расположенных опухолей. На ранней стадии болезни облучение может быть самостоятельным и единственным методом лечения. В более выраженных стадиях лучевую терапию комбинируют с операцией и курсами химиопрепаратов. В неоперабельных случаях облучение помогает уничтожить метастазы и продлить жизнь пациента. 

Таргетная терапия входит не во все стандартные протоколы лечения сарком, ее используют как резервный метод. Таргетные препараты обладают высокой избирательностью в отношении атипичных клеток, и уничтожают только их, не воздействуя на здоровые ткани. Такой метод лечения позволяет уменьшить частоту и выраженность побочных эффектов, наиболее предпочтителен для ослабленных пациентов с сопутствующими заболеваниями. 

Хирургическое вмешательство дает наилучшие результаты на ранней стадии заболевания, преимущественно при поверхностно расположенных опухолях, или после повышения резектабельности опухоли. Операция заключается в удалении первичного очага, окружающих здоровых тканей и доступных метастазов. Существуют следующие методики хирургического лечения:

• органосохраняющие операции, когда иссекают только саму опухоль и 2-3 см окружающих тканей, из-за поздней диагностики такие вмешательства можно провести лишь в 10% случаев;
• радикальные операции, когда с целью улучшения прогноза врач удаляет всю конечность или орган;
• паллиативные операции — показаны неоперабельным пациентам для уменьшения негативного влияния опухоли на конечности или внутренние органы;
• лимфодиссекция — удаление пораженных метастазами лимфатических узлов;
• резекция внутренних органов для удаления доступных метастазов. 

Неоперабельным пациентам, а также пациентам после радикальных операций показана адъювантная химиотерапия, которая позволяет уменьшить размеры опухоли, уничтожить рассеянные по организму раковые клетки.

Диагноз уже поставлен? Приглашаем на бесплатный онкологический консилиум

Если у вас на руках есть свежие анализы и результаты диагностики из другого медицинского учреждения - приходите в "СМ‑Клиника" и получите мнение нескольких врачей. Заполните форму обратной связи, мы свяжемся с вами и проконсультируем по услуге.

Заказать звонок

Нажимая на кнопку, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.

Прогноз для выздоровления и жизни

Несмотря на улучшение качества диагностики и появление новых методов лечения в онкологии, прогноз выживаемости для мягкотканных сарком остается неблагоприятным, так как эти опухоли обладают высокой степенью агрессии, их поздно выявляют и лечение начинают несвоевременно. Даже после радикального лечения на I стадии заболевания более 5 лет проживают только около 60% пациентов.

Прогноз прежде всего зависит от стадии болезни, на которой человек прошел полный курс лечения:

• 1 стадия — выживает 60% больных;
• 2-3 стадия — около 30%;
• 4 стадия — 10%.

Неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов старше 60 лет, при размере опухолевого очага 5 см и более, недифференцированных саркомах с наибольшей степенью злокачественности.

Источники:

1. Вопросы диагностического поиска саркомы мягких тканей / А.Н. Сергеев [и др.] // Вестник медицинского института «Реавиз»: реабилитация, врач и здоровье - 2022. - №6 - С. 15-22.  
2. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему / В.В. Бенберин [и др.] // Вестник Авиценны - 2019. - №2 - С. 291-297.
3. Саркомы мягких тканей / В.В. Егоренков [и др.] // Злокачественные опухоли - 2023. - Том 13 - №3S2-1 - С. 356-374.
4. Новые подходы к оценке эффективности химиотерапии при саркомах мягких тканей / С.В. Паталяк // Сибирский онкологический журнал - 2010. - №S1 - С. 83-84.
5. Возможности современной лучевой терапии в лечении сарком мягких тканей / Н.В. Деньгина [и др.] // Практическая онкология - 2013. - Том 14 - №2 - С. 101-111.