Остеосаркома

Остеосаркома – это злокачественная опухоль, которая образуется из костной ткани, отличается бурным развитием и ранним появлением метастазов. Первыми признаками остеосаркомы являются локальные боли в местах поражения, напоминающие болевые ощущения при ревматизме. Затем образуется припухлость, движения в близлежащем суставе ограничиваются. Боли становятся очень сильными, невыносимыми.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, осмотра пациента, а также результатов анализов и инструментальных исследований. Лечение остеогенной саркомы оперативное с последующим курсом химиотерапии.

Как быстро развивается остеосаркома? Для данного новообразования характерно быстрое развитие и ранее метастазирование. Еще сравнительно недавно прогноз при данном заболевании был крайне неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов составляла менее 10%. Но сейчас появились новые методы лечения, благодаря чему шансы больных значительно выросли. Сегодня пятилетняя выживаемость составляет уже 70-90%.

Типичная локализация остеогенной саркомы — трубчатые кости конечностей. Чаще всего новообразование появляется в районе коленного сустава. Данный вид рака врачи клинической онкологии чаще всего фиксируют у подростков и молодежи. Более 2/3 всех больных находятся в возрасте от десяти до сорока лет. У людей старше 50 лет остеосаркома встречается крайне редко.

Статистика саркомы кости

Остеосаркома поражает преимущественно подростков и молодых людей, при этом наибольшая заболеваемость зарегистрирована у детей в период максимального роста костной ткани. Для мальчиков это возраст 15-19 лет, для девочек — 10-14 лет. Мальчики и молодые мужчины болеют вдвое чаще, чем девочки и молодые женщины.

Саркома кости — довольно редкая опухоль. Заболеваемость составляет 0,001% от всех случаев злокачественных новообразований. Заболевает примерно 1 человек из 100 тысяч населения. Среди опухолей костей остеосаркома наоборот, одна из самых распространенных, ее диагностируют в 31% случаев.

Причины и факторы риска развития остеосарком

Точные причины развития данного заболевания неизвестны. Некоторые специалисты связывают развитие остеосаркомы с травмами, полученными пациентом в прошлом. Но на самом деле это лишь один из провоцирующих факторов, а не причина болезни.

Спровоцировать развитие мутаций могут также следующие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• радиация, которая провоцирует гормональный сбой у ребенка и приводит к появлению новообразований;
• множественные экзостозы;
• доброкачественные новообразования костей;
• синдром Педжета и ряд других.

Признаки саркомы кости

Как проявляется остеосаркома? На начальных стадиях онкологическое заболевание протекает бессимптомно, что сильно затрудняет его своевременную диагностику и ухудшает прогноз. Первыми симптомами остеосаркомы являются боли в очаге поражения, которые усиливаются при физических нагрузках или в ночное время. Вследствие этого у пациента часто возникает хромота.

Многие вначале считают, что подобные симптомы являются следствием травмы или мышечного перенапряжения. Однако боли не проходят со временем, наоборот, даже усиливаются. К сожалению, на ранних этапах болезни пациенту часто ставят неправильный диагноз (невралгия, воспаление мышц и ряд других). Это приводит к потере времени и заметно ухудшает прогноз.

Поэтому если боли в костях не проходят в течение долгого времени рекомендуется посетить онколога и пройти обследование.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс начинают вовлекаться соседние ткани, что приводит к появлению припухлости кожи над опухолью. Со временем припухлость увеличивается, возникают отеки, на коже видна сетка вен. Движение в находящихся рядом суставах затруднены. В ряде случаев (это не очень частое явление) происходит патологический перелом кости. На поздних стадиях возникают симптомы общего поражения организма (бессонница, повышенная утомляемость, анемия, беспричинная потеря веса, повышение температуры тела и ряд других).

Боль — основной симптом остеогенной саркомы на всех стадиях ее развития. Боль обусловлена поражением нервных окончаний, которые в большом количестве находятся в надкостнице. На поздней стадии саркомы боль становится совершенно нестерпимой, беспокоит человека днем и ночью, лишает его сна. Характерно, что интенсивность боли не зависит от положения тела и физической нагрузки. Болевой синдром практически невозможно купировать анальгетиками.

На фоне постоянной боли у человека возникают психологические расстройства. Бессонница приводит к ухудшению памяти и внимания, снижению работоспособности. Боль делает человека раздражительным и нервным, меняется его характер.

Пораженная часть тела быстро увеличивается в объеме, иногда это меняет лицо и тело человека до неузнаваемости. Остеосаркомы могут достигать 10-15 кг, даже при локализации в области черепа.

Саркома отличается быстрым ростом, поэтому общая симптоматика появляется уже через 5-7 месяцев от начала болезни. Человека беспокоит выраженная слабость, постоянное повышение температуры тела, головные боли, тошнота.

Остеосаркома быстро дает метастазы, распространяются они преимущественно с кровотоком. Первой мишенью для метастазов в большинстве случаев становятся легкие. Реже саркома метастазирует в мягкие ткани и желудок.

Классификация остеогенных сарком

Выделяют следующие виды остеосаркомы:

1. Локализованная. Новообразование находится в пределах кости, из которой она происходит. В этом случае небольшие новообразования, отделенные от первичного рака, видны внутри кости, что ухудшает прогноз. Чаще всего данный тип опухоли локализуется в верхней части ног, реже в плече, костях голени, таза, ребрах, челюсти.
2. Метастатическая. Новообразование распространяется по всему организму. Чаще всего метастазы наблюдаются в легких или других костях.
3. Рецидивирующая. Заболевание возвращается после проведенного полного курса терапии либо в результате неполного удаления раковых клеток во время лечения.

В Международной классификации болезней каждой локализации остеосаркомы присвоен код:

• С40.0 — лопатка, плечевые, локтевые и лучевые кости;
• С40.1 — запястные и фаланговые кости рук;
• С40.2 — бедренные, большеберцовые и малоберцовые кости;
• С40.3 — кости голеностопного сустава и фаланг пальцев ног;
• С40.8 — опухоль, выходящая за пределы указанных локализаций;
• С40.9 — саркома костей и хрящей неуточненной локализации;
• С41.0 — кости черепа и лица;
• С41.1 — нижняя челюсть;
• С41.2 — позвоночник;
• С41.3 — ребра, грудина, ключицы;
• С41.4 — кости таза, крестец и копчик.

Выделяют следующие типы остеосаркомы по степени агрессивности:

• паростальная — отличается медленным ростом, представлена практически обычной, но необычайно плотной костной тканью, очень поздно дает метастазы;
• периостальная — редкая разновидность, содержит хрящевые клетки разной степени дифференцировки, обладает высокой агрессивностью;
• остеосаркома при болезни Педжета — характерна для пожилых людей, поражает преимущественно плоские кости, отличается высокой агрессивностью;
• мелкоклеточная саркома — клетки содержат гликоген, опухоль быстро дает метастазы, отличается неблагоприятным прогнозом.

Стадии остеосаркомы

Различают 4 стадии заболевания:

• Первая стадия. Очаг поражения один, размер новообразования не превышает 8 сантиметров. Остальные органы не поражены, степень злокачественности низкая.
• Вторая стадия. Наблюдается один очаг поражения размером более 8 сантиметров в диаметре. Степень злокачественности высокая.
• Третья стадия. Появляется несколько новообразований любой степени злокачественности, которые локализуются в области, из которой возникла первичная опухоль.
• Стадия 4 А. Новообразование может иметь любые объемы и степень злокачественности. Появляются метастазы в легких.
• Стадия 4 В. Опухоль может иметь любые объемы и степень злокачественности. Появляются метастазы в лимфоузлах, других органах и тканях по всему организму.

Диагностика саркомы кости

Основными этапами диагностики заболевания являются:

• Сбор анамнеза, опрос и медицинский осмотр пациента.
• Анализы крови при остеосаркоме. Необходимы для получения информации об общем состоянии здоровья, факторах риска, перенесенных заболеваниях.
• Рентгенография. Рентгенологическими признаками остеогенной саркомы являются сегментарные поражения костей, которые указывают на распространение первичной опухоли на другие части кости.
• КТ грудной клетки. Проводится для выявления метастазов в легких.
• МРТ. Проводят для оценки локализации, размеров, стадии остеосаркомы и планирования хирургического вмешательства.
• Остеосцинтиграфия костей скелета. Проводится для оценки распространения опухоли на другие части кости.
• Биопсия. Проводится для окончательного подтверждения диагноза, определения гистологического типа опухоли, стадии заболевания. Во время процедуры специалист извлекает небольшое количество тканей опухоли, после чего проводится гистология остеосаркомы.

Остеосаркома. Гистология

Как выглядит остеосаркома на МРТ

МРТ — один из наиболее достоверных методов диагностики остеосаркомы. При описании результатов томографии врач пользуется общепринятым протоколом:

• расположение опухоли — в теле кости или на ее концах;
• размер новообразования;
• глубина прорастания опухоли в костную ткань;
• четкость контура новообразования;
• состояние костной ткани вокруг опухолевого очага.

Остеосаркома на снимке МРТ выглядит как образование неправильной формы, с нечеткими контурами, располагается в центре кости или на одном из ее концов. В большинстве случаев опухоль прорастает в костную ткань, из-за чего последняя истончается и становится более пористой. Это наиболее хорошо заметно в области вокруг злокачественного новообразования.

Гистологические типы остеосаркомы

В гистологии остеосаркомы классифицируют по степени злокачественности и происхождению. Степень злокачественности определяется дифференцировкой опухолевых клеток, то есть их схожестью со здоровой костной тканью.

• Gx — степень дифференцировки установить невозможно;
• G1 — дифференцировка клеток высокая, степень злокачественности опухоли низкая;
• G2 — дифференцировка клеток средняя, умеренно злокачественная опухоль;
• G3 — дифференцировка клеток низкая, опухоль высокозлокачественная;
• G4 — раковые клетки не дифференцированы, опухоль крайне злокачественная.

Также выделяют несколько гистологических вариантов в зависимости от вида раковых клеток:

• остеобластический — в структуре опухоли преобладают видоизмененные костные клетки, остеобласты;
• хондробластический — преобладают хрящеподобные клетки;
• фибробластический — клетки веретеновидной формы, вокруг них расположены волокна коллагена;
• гигантоклеточный — крупные многоядерные клетки, остеокласты;
• эпителиоидный — крупные многоугольные клетки.

Методы лечения остеосаркомы

Лечение заболевания комплексное и может включать в себя оперативное вмешательство, лучевую и химиотерапию. Хирургическая операция может использоваться в качестве самостоятельного метода лечения только при остеосаркомах с низкой степенью злокачественности.

Во всех остальных случаях после операции пациенту необходимо пройти длительный курс химиотерапии, чтобы окончательно уничтожить клетки опухоли, избежать рецидивов и метастазов.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано для лечения большинства разновидностей остеосарком. Во время операции хирург проводит полное удаление новообразования в пределах здоровых тканей. Основные виды операций при остеосаркоме:

• ампутация — полное удаление фрагмента скелета или пораженной конечности;
• экзартикуляция — опухоль удаляют по линии суставной щели, опиливание костей при этом не проводится.

В настоящее время врачи стараются чаще выполнять органосохраняющие операции, к примеру, удаляют пораженную опухолью часть кости с последующим проведением остеопластики или заменой сустава эндопротезом. В качестве источника для остеопластики обычно используют собственные костные ткани пациента или синтетические материалы. При оперировании детей применяют растущие эндопротезы.

К сожалению, сделать органосохраняющую операцию можно не всегда.

Противопоказаниями к проведению такого вмешательства являются:

• наличие в анамнезе пациента патологических переломов с сильным болевым синдромом;
• вовлечение в патологический процесс мышечной ткани, нервов, сосудов на большом протяжении;
• инфекционные осложнения со стороны новообразования;
• метастазы злокачественных клеток в других участках костной ткани;
• симптомы интоксикации организма.

Если у пациента обнаружены единичные метастазы, то проводится их хирургическое удаление. При обнаружении единичных очагов поражения в легких проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки) и удаляют их. Во время операции необходимо тщательно пальпировать оба легких, так как существует вероятность, что метастазов на самом деле больше, чем было выявлено во время лучевой диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые новообразования (например, саркома Юинга) являются радиочувствительными. Поэтому при их лечении можно избежать хирургического вмешательства и ограничиться проведением лучевой и химиотерапии. Но, к сожалению, большинство остеосарком устойчивы к лучевому воздействию. В этом случае облучение используют только на поздних стадиях для уменьшения болей (паллиативное лечение).

Химиотерапия

Имеет большое значение при лечении остеосарком с высокой степенью злокачественности. Продолжительность химиотерапии может быть разной. Это зависит от конкретного клинического случая. У большинства пациентов такое лечение продолжается около года.

Химиотерапия может проводиться не только после, но и до операции. Это необходимо для уменьшения размеров новообразования, определения химиочувствительности опухоли, создания условий для проведения радикальных операций.

Прогнозы при остеосаркоме

В каждом случае прогноз индивидуален и зависит от большого количества факторов, которые влияют на скорость развития новообразования и результаты лечения (пол, возраст пациента, локализация опухоли, ответ на проводимое лечение, возможность проведения радикальной операции и ряд других).

Примерные прогнозы в онкологии оценивают при помощи особого показателя, который называется «пятилетняя выживаемость». Суть данной оценки в том, что берется статистическая выборка пациентов с остеосаркомой определенной стадии, которые остались живы в течение 5 и более лет с момента постановки диагноза.

Для остеосаркомы такой прогноз выглядит следующим образом:

• на ранних стадиях, когда клетки опухоли не выходят за пределы кости, в которой они образовались — пятилетняя выживаемость составляет около 75%;
• при распространении опухоли на лимфоузлы и близлежащие ткани прогноз пятилетней выживаемости составляет 66%;
• при появлении метастазов в легких и других органах прогноз выживаемости составляет 27%.

Данные цифры актуальны для впервые выявленных новообразований. Если происходит рецидив заболевания подобная классификация не применяется.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Чтобы снизить риск развития остеосаркомы, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• по возможности избегать травм костей;
• отказаться от посещения солярия;
• не находиться долго под открытыми лучами солнца;
• избегать радиоактивного облучения;
• правильно питаться;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• по возможности избегать стрессов;
• отказаться от вредных привычек;
• отказаться от малоподвижного образа жизни, заниматься физкультурой, больше гулять на свежем воздухе;
• при работе на вредном производстве использовать средства индивидуальной защиты.

Кроме этого, необходимо периодически (не реже 1 раза в год) посещать специалистов для прохождения профилактического обследования. Это поможет выявить возможные патологические изменения на ранних стадиях, что значительно облегчит последующее лечение и улучшит прогноз.

Источники:

1. Булычева И.В. Классическая остеосаркома / И.В. Булычева [и др.] // Вестник российских университетов. Математика. - 2015. - № 1. - С. 130-136.
2. Панкратов А.С. Комбинированное лечение больных c остеосаркомой / А.С. Панкратов [и др.] // Успехи современной науки и образования. - 2016. - № 11. - С. 62-66.
3. Булычева И.В. Экспрессия молекулярных маркеров в опухоли и прогноз выживаемости при остеосаркоме / И.В. Булычева [и др.] // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. - 2010. - № 8. - С. 202-207.
4. Феденко А.А. Практические рекомендации по лекарственному лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга) / А.А. Феденко [и др.] // Злокачественные опухоли. - 2017. - № 3S2. - С. 203-215.
5. Берестенькова Т.В. Остеосаркома диагностика и лечение. Геном-ориентированнная таргетная терапия / Т.В. Берестенькова // Международный студенческий научный вестник. - 2019. - № 5-2. - С. 50.
6. Сенжапова Э.Р. Лечение детей с остеосаркомой / Э.Р. Сенжапова, М.Ю. Рыков // Якутский медицинский журнал. - 2019. - № 1. - С. 94-102.
7. Ведерников А.С. Остеосаркома у подростков: диагностика и хирургическое лечение / А.С. Ведерников // Рецензируемые научно-практические материалы Всероссийского научного форума студентов и молодых ученых с международным участием. - 2018. С. 543.
8. Мурадов Х.К. Комплексная диагностика остеосарком / Х.К. Мурадов, Г.Г. Садыхова // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2014. - № 9. - С. 41-47.
9. Мачак Г.Н. Лечение больных метастатическими остеосаркомами / Г.Н. Мачак // Вестник Московского онкологического общества. - 2009. - № 11. - С. 3.
10. Алиев М.Д. Саркомы костей / М.Д. Алиев [и др.] // Клинические рекомендации. - 2020. С. 16-20.