Меланома глаза, или увеальная меланома — злокачественная опухоль, растущая из пигмент-содержащих клеток радужки. Это редкая форма меланомы, которая наблюдается только в 3-5% от всех случаев болезни. Однако если сравнивать с другими видами онкологических заболеваний глаз, то меланома встречается чаще всего.
Заболеваемость увеальной меланомой очень низкая — в год регистрируется только 6 случаев на 1 млн населения. Жители южных регионов болеют реже, чем люди из северных областей. Это обусловлено более высокой устойчивостью к солнечному излучению у населения южных регионов. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, средний возраст выявления болезни — 40-47 лет.
Причины и факторы риска
Причина развития увеальной меланомы — атипичное перерождение пигментных клеток радужки, в результате которого они начинают бесконтрольно делиться и формировать опухоль. Мутация в генетическом аппарате меланоцитов происходит спонтанно и чаще встречается у людей, которые:
- имеют светлый фототип кожи, веснушки, голубой и серый цвет глаз;
- часто посещают солярий;
- имеют пяти и более невусов;
- часто травмируют глаза.
В 3% случаев меланома глаза имеет наследственный характер. Предрасположенность к болезни обусловлена мутациями в ряде генов, возникает при синдроме Линча, TPS-синдроме.
У 95% пациентов опухоль растет из радужной оболочки глаза и сосудистого тракта, поскольку там содержится наибольшее число меланоцитов. У 5% пациентов раковая опухоль берет начало в конъюнктиве и глазнице.
Классификация
По локализации
В МКБ-10 увеальную меланому обозначают тремя кодами в зависимости от пораженного участка глаза:
- С69.3 — поражение сосудистой оболочки глаза, в том числе радужки;
- С69.4 — поражение ресничной мышцы;
- С69.8 — опухоль, выходящая за пределы одной локализации.
Отдельно выделяют меланому век и конъюнктивы.
По гистологическому строению
В зависимости от видоизменения меланоцитов различают четыре гистологических типа опухоли:
- эпителиодноклеточный;
- веретеноклеточный типа А;
- веретеноклеточный типа В;
- смешанный.
TNM-классификация
Классификация учитывает размер первичного опухолевого очага, наличие метастазов в лимфатические узлы и отдаленные органы. Характеристики различаются в зависимости от расположения опухоли.
| Критерий | Радужка | Сосудистый тракт |
|---|---|---|
| Т0 | Признаков первичной опухоли нет | Признаков первичной опухоли нет |
| Т1 | Новообразование ограничено радужкой | Диаметр опухоли 9-12 мм |
| Т2 | Новообразование соприкасается с сосудистым трактом | Диаметр новообразования достигает 18 мм |
| Т3 | Прорастание новообразования в склеру | Диаметр опухоли до 18 мм, толщина — до 9 мм |
| Т4 | Распространение опухоли за пределы склеры | Диаметр опухоли более 18 мм, толщина — более 15 мм |
| N0 | Признаков поражения регионарных лимфоузлов нет | Признаков поражения регионарных лимфоузлов нет |
| N1 | Есть метастазы в регионарные лимфоузлы | Есть метастазы в регионарные лимфоузлы |
| М0 | Признаков метастазирования в отдаленные органы нет | Признаков метастазирования в отдаленные органы нет |
| М1 | Есть метастазы в отдаленные органы | Есть метастазы в отдаленные органы |
Увеальная меланома наиболее часто метастазирует в:
- околоушные лимфоузлы;
- подчелюстные лимфоузлы;
- шейные лимфоузлы;
- головной мозг;
- печень;
- легкие.
Стадийная классификация
Применяют для формулировки диагноза, определения тактики лечения:
- I стадия — новообразование только в радужке или сосудистой оболочке, метастазов нет;
- II стадия — опухоль распространяется за пределы первичной локализации, метастазов нет;
- III стадия — опухоль распространяется более чем на 5 мм за пределы первичной локализации, метастазов нет;
- IV стадия — первичный очаг любого размера с метастазами в лимфоузлы и отдаленные органы.
Ранние и поздние симптомы увеальной меланомы
На начальной стадии увеальная меланома не дает выраженных, специфических симптомов. По мере роста новообразования возникают различные формы нарушения зрения и других функций глаза.
Клиническая картина зависит от того, где расположена опухоль. Основные признаки нарушения зрения:
- снижение остроты;
- нечеткость, расплывчатость;
- искажение видимых предметов, расстояния до них.
Радужка
Разные виды меланомы радужной оболочки глаза растут по-разному.
- Узловая форма имеет нечетко ограниченный очаг, розового или темно-коричневого цвета. Поверхность очага покрыта новообразованными кровеносными сосудами.
- При смешанной форме узел растет на фоне диффузного распространения опухоли. В радужной оболочке видны отдельные участки гиперпигментации. Распространение меланомы на мышцу зрачка вызывает изменение его формы. Прорастание опухоли в заднюю камеру глаза вызывает смещение и помутнение хрусталика, что приводит к снижению остроты и четкости зрения. Задержка влаги в камерах глаза вызывает глаукому.
- При диффузной форме меланома распространяется плоско по радужке и роговице глаза. Быстро заполняет переднюю камеру глаза, это приводит к повышению внутриглазного давления и развитию глаукомы.
- Анулярная форма отличается медленным и бессимптомным ростом. Основной признак — разноцветность радужки, исчезновение ее рисунка. Постепенно повышается внутриглазное давление, развивается глаукома.
Ресничное тело
Самостоятельно растущая меланома ресничной мышцы — редкость, обычно она сочетается с поражением радужной и сосудистой оболочек глаза. Растет медленно и бессимптомно, бывает пигментной и беспигментной. Рост новообразования приводит к смещению хрусталика, нарушению зрения.
Когда опухоль заполняет переднюю камеру глаза, на радужной оболочке появляются складки. Внешне это выглядит как дрожание радужки при движениях глаз. Распространение меланомы на радужку вызывает деформацию зрачка.
Сосудистый тракт
Меланома хориоидеи чаще растет в виде узла, реже распространяется по сосудистой оболочке диффузно. На ранней стадии опухоль выглядит как пятно серо-зеленого или желто-коричневого цвета, границы его нечеткие. Постепенно в пятне появляются новые кровеносные сосуды, которые питают опухоль для ее дальнейшего роста. Этот процесс называется «неоангиогенез». На этом этапе развития болезни субъективно ощутимых симптомов нет.
Распространение меланомы на сетчатку глаза приводит к ее отслойке. Новообразованные сосуды периодически лопаются, вызывают кровоизлияния в сетчатку и под нее. Зрение прогрессивно ухудшается вплоть до полной слепоты.
Свяжитесь с нами!
Диагностика
Человек обращается на прием к офтальмологу при появлении жалоб на зрение. Врач собирает анамнез, задает ряд вопросов:
- как давно появились симптомы;
- как изменялись с течением времени;
- с чем человек связывает появление симптомов.
Затем врач осматривает глаз, оценивает следующие признаки:
- симметричность глазных яблок;
- положение глазного яблока в глазнице;
- состояние конъюнктивы, век, окружающих глазницу мышц и кожи.
Основные методы диагностики — инструментальные, позволяющие осмотреть внутренние структуры глаза:
- офтальмоскопия;
- гониоскопия — осмотр передней камеры глаза;
- биомикроскопия глаза;
- осмотр глазного дна;
- ультразвуковое исследование с допплерографией;
- оптическая когерентная томография;
- компьютерная томография черепа.
Для поиска отдаленных метастазов назначают:
- УЗИ органов брюшной полости;
- рентгенографию органов грудной клетки;
- МРТ головного мозга.
Уточнить характер опухоли, определить тип рака возможно только с помощью гистологического исследования. Материал для анализа берут путем тонкоигольной аспирационной биопсии.
Лабораторная диагностика малоинформативна. Изменения в периферической крови появляются при распространении метастазов на другие органы, нарушении их функции. Для оценки общего состояния пациента назначают:
- общеклинические анализы крови;
- анализ мочи;
- исследование свертываемости крови;
- определение онкомаркеров.
Для выявления наследственного фактора развития меланомы делают молекулярно-генетическое тестирование.
Лечение меланомы глаза
Согласно клиническим рекомендациям по онкологии, лечение увеальной меланомы направлено на удаление первичного очага и доступных метастазов опухоли. Для этого используют хирургическое вмешательство и лучевую терапию. Консервативное лечение проводят паллиативным, неоперабельным пациентам.
Хирургическое лечение
Проводят по принципам максимального сохранения целостности и функции глаза. При выборе метода операции учитывают:
- возраст пациента;
- стадию меланомы;
- наличие хронических болезней;
- состояние здорового глаза.
При поражении радужной оболочки делают операцию под названием «блокэксцизия». Хирург удаляет опухолевый очаг с частью окружающих здоровых тканей. Операция противопоказана при:
- распространении опухоли более чем на ⅔ окружности радужки;
- глаукоме, развившейся на фоне меланомы;
- прорастании в радужку кровеносных сосудов;
- прорастании опухоли в глубину глазного яблока;
- отдаленном метастазировании;
- декомпенсированных заболеваниях сердца, печени и почек.
При поражении ресничной мышцы и сосудистой оболочки опухоль иссекают, если она меньше 16 мм в диаметре — то есть на 2-3 стадии меланомы. При большем размере первичного очага показана энуклеация — полное удаление глазного яблока. После того как человеку удалили глаз, он может получить инвалидность 1-2 группы.
Лучевая терапия
Используют как самостоятельный метод лечения или в комбинации с операцией. Облучение проводят разными методами. Чаще всего используют брахитерапию, при которой источник радиоактивных лучей помещают в глазницу. Его устанавливают под местным обезболиванием или наркозом. Курс облучения устанавливают индивидуально. После удаления источника разрушение опухоли продолжается в течение 12-24 месяцев.
Противопоказания к брахитерапии:
- прорастание меланомы в ткани глазницы;
- повышение внутриглазного давления;
- болезни крови;
- острое инфекционное воспаление глаза;
- кровоизлияние в сетчатку;
- декомпенсированные заболевания сердца и печени;
- психические расстройства.
На ранней стадии рака используют метод разрушения опухоли лазерным лучом. Допустима такая процедура при размере очага не более 10 мм. Лазерную коагуляцию также применяют в дополнение к брахитерапии, когда после удаления источника излучения опухоль остается.
Медикаментозная терапия
Проводят после радикального лечения меланомы:
- глазные капли — противовоспалительные, противоглаукомные;
- анальгетики;
- системные противовоспалительные препараты;
- кортикостероиды.
Химиотерапия
Показана пациентам с меланомой, которая дала метастазы в отдаленные органы. Препараты для химиотерапии, длительность лечения подбирают индивидуально. Химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, операцией.
Таргетная терапия
Используют препараты, которые действуют прицельно на атипичные клетки. Таргетная терапия — относительно новый метод лечения меланомы. Применяют как самостоятельную методику, либо в сочетании с лучевой терапией, операцией.
Прогноз и профилактика
Прогноз меланомы глаза зависит от распространенности опухолевого очага, своевременности лечения. Пятилетняя выживаемость после радикальной терапии:
- I стадия — 84% пациентов;
- II стадия — 70% пациентов;
- III стадия — 50% пациентов;
- IV стадия — менее 18% пациентов.
Удельный вес рецидива и продолженного роста меланомы хориоидеи после органосохраняющего лечения составляет 19% Источник:
Жиляева Е.П. Результаты лечения локального рецидива и продолженного роста меланомы сосудистой оболочки глаза у пациентов с использованием фотодинамической терапии / Е.П. Жиляева // Журнал Гродненского государственного медицинского университета - 2021. - С. 675-678. . Метастазирование меланомы в печень и легкие — основная причина резкого ухудшения прогноза и смертности.
Профилактика меланомы глаза малоэффективна, так как почти все факторы риска неизменяемы — цвет глаз и кожи, наличие родинок, генетическая предрасположенность. Людям с высоким риском развития увеальной меланомы рекомендовано ежегодно проходить обследование у офтальмолога.
Источники:
- Молекулярно-генетическая гетерогенность меланомы глаза / Мазуренко Н.Н. [и др.] // Успехи молекулярной онкологии - 2018. - Том 5 - С. 51-58.
- Результаты лечения локального рецидива и продолженного роста меланомы сосудистой оболочки глаза у пациентов с использованием фотодинамической терапии / Е.П. Жиляева // Журнал Гродненского государственного медицинского университета - 2021. - С. 675-678.
- Современные аспекты лечения меланом хориоидеи: проблемы, дискуссионные вопросы / Бровкина А.Ф. // Вестн. Офтальмол. 2006; 122 (1): 13-15.
