Беспигментная, амеланотическая меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов с отсутствующим клеточным пигментом. Встречается в 2-8% всех случаев меланом. Для беспигментной меланомы характерны быстрый рост, изъязвление поверхности и ранее распространение метастазов. Беспигментная форма рака обладает той же степенью агрессии, что и классическая, что сопровождается аналогичным прогнозом для выживаемости. Однако в клинической реальности беспигментные формы меланомы диагностируют уже на поздних стадиях, что приводит к резкому ухудшению прогноза.
Причины и факторы риска развития меланомы
Меланома формируется из пигментных клеток меланоцитов в результате их мутации, атипичного перерождения и бесконтрольного размножения. Беспигментная меланома отличается от обычной лишь отсутствием пигмента меланина в клетках. Причины отсутствия клеточного меланина:
- нехватка фермента тирозина, который участвует в образовании пигмента;
- нарушение синтеза пигмента из-за клеточных мутаций.
Клеточную мутацию, приводящую к формированию меланомы, вызывают следующие факторы риска:
- избыточная инсоляция, действие ультрафиолетового излучения типа А и В;
- большое количество родинок, невусов на коже;
- постоянные травмы кожи;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- воздействие химикатов, канцерогенов;
- наследственная предрасположенность.
Более всего подвержены развитию меланомы люди со светлым фототипом — тонкая белая кожа с веснушками, рыжие волосы, голубые глаза.
Классификация ахроматической меланомы
Код заболевания по МКБ-10 — С43.
Классификация по клиническим формам
- Поверхностно-распространяющаяся. Наиболее частый вариант, встречается в 70% случаев. В своем развитии проходит две фазы. Во время первой фазы опухоль как бы расползается по поверхности кожи, не дает метастазов. Стадия продолжается несколько лет и отличается благоприятным прогнозом. Для фазы вертикального роста характерно распространение опухоли вглубь, появляются метастазы.
- Лентиго-меланома. Фаза поверхностного роста продолжается до десяти лет, при этом опухоль не дает метастазов. Фаза вертикального роста также увеличена по длительности, скорость инвазии опухоли низкая. Наиболее благоприятная в прогностическом плане форма меланомы.
- Узловая. Опухоль сразу растет вертикально, быстро дает метастазы. Прогностически наиболее неблагоприятная форма. Меланома представлена плотным бугристым узлом с кровоточащей поверхностью.
- Акрально-лентигинозная. Новообразование захватывает кожу кистей и стоп, ногтевые ложа и околоногтевые валики. В развитии меланомы также прослеживаются две фазы — поверхностная и вертикальная. Продолжительность каждой фазы небольшая, меланома отличается агрессивным течением.
TNM-классификация и стадии
- T0 — найти первичный очаг невозможно;
- Tis — меланоцитарная дисплазия, предраковое состояние;
- T1 — толщина новообразования менее 1 мм;
- T2 — толщина новообразования 1-2 мм;
- T3 — толщина опухоли 2-4 мм;
- T4 — толщина опухоли более 4 мм;
- N0 — нет поражения регионарных лимфоузлов;
- N1 — поражен один регионарный узел;
- N3 — поражено не более 3 лимфоузлов;
- N4 — поражение 4 и более лимфатических узлов;
- M0 — метастазов нет;
- M1 — есть отдаленные метастазы.
На основе TNM-классификации создана стадийная классификация.
| Стадия | Т | N | М |
|---|---|---|---|
| 0 | is | 0 | 0 |
| I | 1,2 | 0 | 0 |
| II | 3,4 | 0 | 0 |
| IIA | 3 | 0 | 0 |
| IIB | 4 | 0 | 0 |
| IIC | 4 | 0 | 0 |
| III | Любая | 1,2 | 0 |
| IIIA | 1,2 | 1 | 0 |
| IIIB | 2,3 | 1,2 | 0 |
| IIIC | 4 | 2 | 0 |
| IV | Любая | Любая | 1 |
Ранние и поздние симптомы беспигментной меланомы
Ранний признак ахроматической меланомы — изменение кожи в виде розового или синюшного возвышения, с ножкой или без, диаметром 2-3 мм. Образование быстро растет, поверхность его вскоре покрывается язвами, опухоль распадается и кровоточит. В зависимости от локализации новообразования ранними манифестными симптомами могут быть:
- увеличение и уплотнение периферических лимфоузлов;
- заложенность носа, частые носовые кровотечения;
- двоение в глазах;
- экзофтальм;
- деформация овала лица;
- язвы на слизистой оболочке рта, глаз, половых органов.
Появление этих симптомов требует неотложного обращения к врачу, консультации дерматоонколога, проведения дополнительного обследования.
Симптомы поздней клинической стадии:
- изъязвленные и кровоточащие опухоли на разных участках тела;
- потеря массы тела, кахексия;
- бледность кожи с желтушным оттенком;
- выпадение волос;
- геморрагическая сыпь на коже;
- отсутствие аппетита;
- постоянный субфебрилитет.
Свяжитесь с нами!
Зоны локализации меланомы
Меланома может возникать на любых участках тела, особенно открытых для солнечного излучения:
- лицо;
- ушные раковины;
- шея, волосистая часть головы;
- грудь, живот, спина;
- руки и ноги;
- половые органы.
Меланоциты имеются не только в коже и слизистых, но и во внутренних органах. Поэтому известны случаи обнаружения злокачественной опухоли в желудочно-кишечном тракте, сосудах. Чаще всего это вторичные, метастатические очаги.
Осложнения и последствия ахроматической меланомы
Осложнения беспигментной меланомы связаны с ее распространением по организму, сдавлением окружающих тканей:
- поражение нервов приводит к парезам и параличам;
- прорастание опухолью сосудов вызывает кровотечение;
- метастазы в легкие, печень, кишечник, головной мозг вызывают нарушение функции этих органов;
- метастазы в кости сопровождаются переломами.
Для запущенной меланомы характерны кахексия, тяжелая анемия, лихорадка.
Диагностика беспигментной меланомы
Визуальная диагностика затруднена именно из-за отсутствия пигмента в опухоли. Выявить первичный очаг рака сложно, поскольку после появления метастазов начальная опухоль прекращает расти, а в некоторых случаях даже подвергается полному обратному развитию. Поэтому заболевание чаще диагностируют ретроспективно при обнаружении метастатических отсевов в разных органах.
Основной метод визуальной диагностики — дерматоскопия. Критерии, позволяющие заподозрить меланому:
- многоформный сосудистый рисунок;
- отсутствие эпидермальных чешуек;
- остатки меланина в виде коричневых полос.
Для определения срока давности болезни, возможных причин врач проводит опрос:
- как давно появились кожные изменения;
- как они изменялись с течением времени;
- регион проживания пациента, выраженность воздействия ультрафиолетового излучения;
- наличие онкологических заболеваний кожи у родственников пациента;
- особенности образа жизни, профессии.
Лабораторное обследование для постановки диагноза меланомы решающего значения не имеет. Анализы назначают для оценки общего состояния пациента:
- общеклинические анализы крови и мочи;
- биохимия крови;
- исследование свертываемости.
Инструментальные методы визуализации используют для поиска метастазов:
- УЗИ периферических лимфоузлов;
- УЗИ брюшной полости, малого таза;
- рентгенография органов грудной клетки;
- компьютерная томография разных областей тела;
- сцинтиграфия костей.
Для гистологического подтверждения диагноза проводят биопсию опухолевых элементов. Гистология дает информацию о морфологическом типе опухоли, глубине ее распространения, степени злокачественности.
Методы лечения меланомы
Основной метод лечения беспигментной меланомы — хирургическое удаление первичного и метастатических очагов. В зависимости от стадии заболевания дополнительно проводят лучевую терапию, химиотерапию.
Лечение I-II стадий
Показано иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. В зависимости от размера новообразования окружающие здоровые ткани иссекают на протяжении 0,5-2 см. При обнаружении в краях раны атипичных клеток показано проведение лучевой терапии с целью предотвращения рецидива. Облучению подвергают послеоперационный рубец. Длительность облучения — 4-7 недель.
При наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству проводят местное облучение продолжительностью 4-7 недель. При обнаружении метастазов в лимфатических узлах их удаляют хирургическим путем.
Лечение III стадии
III стадия меланомы бывает резектабельной и нерезектабельной. В случае резектабельности рекомендовано выполнять радикальное иссечение опухоли. Всем пациентам показано удаление регионарных лимфатических узлов с прилежащей клетчаткой. Показано проведение адъювантной химиотерапии с целью снижения риска рецидива. Пациентам с высоким риском рецидивирования дополнительно проводят местное облучение.
В случае нерезектабельной меланомы III стадии показано комбинированное лечение химиопрепаратами в сочетании с лучевой терапией.
Лечение IV стадии
Четвертая стадия меланомы является неоперабельной, лечение в данном случае направлено на продление срока жизни пациента, улучшение ее качества. Проводят курсовую химиотерапию, местное облучение, симптоматическое лечение. Пациенту проводят адекватное обезболивание, назначают препараты для поддержания функции внутренних органов, психологическое консультирование.
Прогноз и профилактика ахроматической меланомы
Прогноз при беспигментой меланоме кожи зависит от морфотипа опухоли. Хирургическое лечение не исключает вероятность рецидива болезни. Полного выздоровления можно достичь лишь при радикальном лечении I-II стадии. В практической онкологии это редкость, так как беспигментную меланому выявляют поздно. Рецидивы рака после лечения встречаются у 40-60% пациентов. Пятилетняя выживаемость уже на 2 стадии меланомы составляет всего 42% больных. Пациенты с 3 стадией меланомы живут 6-8 месяцев.
Профилактика включает первичные и вторичные методы. Первичная профилактика заключается в минимизации факторов риска развития меланомы:
- защита от ультрафиолетового излучения;
- исключение профессиональных вредностей;
- здоровый образ жизни;
- регулярное обследование у дерматоонколога при наличии большого количества родинок.
Вторичная профилактика подразумевает пожизненное наблюдение у онколога для пациентов, получивших радикальное лечение меланомы. Все пациенты на диспансерном учете ежегодно.
