Саркома легкого

Саркома легкого — это злокачественная опухоль с высоким уровнем агрессивности, быстрым развитием и чаще всего неблагоприятным прогнозом. В современных клинических рекомендациях по онкологии термин «саркома легкого» не применяется, вместо него используют понятия «саркоматоидная карцинома», или «карциносаркома»  Источник:
Злокачественное новообразование бронхов и легких. Клинические рекомендации МЗ РФ, 2022 год. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/30_4. Так обозначают группу новообразований, имеющих в своей структуре саркомоподобные элементы.

Саркома и рак — это разные варианты злокачественных опухолей. Рак представляет собой новообразования, происходящие из эпителиальных тканей различных органов, во всей структуре онкопатологии на их долю приходится 80-90 % случаев. Саркома — это опухоль, происходящая из неэпителиальных тканей (мышечная, костная, хрящевая), на долю их приходится всего 1-2 % случаев. Помимо указанных двух типов злокачественных новообразований, в структуре онкопатологии выделяют меланомы, глиомы, лейкозы.

Среди всех злокачественных опухолей легких саркомы наблюдаются лишь в 0,1 % случаев, то есть это крайне редко встречающийся тип онкопатологии  Источник:
Брамбийя Е., Травис В.Д., Колби Т.В., Коррин Б., Шимосато Й. Новая классификация легочных опухолей всемирной организации здравоохранения. Пульмонология. 2004;(6):11-21. URL: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/viewFile/2476/1924. Основную часть таких новообразований составляет карцинома, то есть классический эпителиальный рак. На долю саркоматозного компонента приходится незначительная часть опухолевого объема, он может быть представлен атипичными клетками кости, мышцы или хряща.

Точные статистические данные о заболеваемости саркомой легких неизвестны. Имеются данные о том, что опухоль чаще возникает у мужчин в возрасте 20-40 лет, а также у детей до 6 лет. Имеющиеся описания случаев болезни показывают, что карциносаркомы протекают гораздо агрессивнее, чем остальные виды рака легких.

Причины саркомы легкого

Сведений о причинах и механизме развития саркоматоидных карцином немного. В современной онкологии возникновение опухоли подчиняется тем же законам, что и формирование мелкоклеточного или немелкоклеточного рака.

Факторы риска заболевания:

• воздействие химических веществ (аэрозоли, пары);
• загрязнение дыхательных путей частичками асбестовой пыли;
• регулярное травмирование бронхов и легких;
• хронические воспалительные заболевания легких;
• отягощенная наследственность;
• воздействие ультрафиолетового облучения, ионизирующей радиации;
• курение, злоупотребление алкоголем, применение наркотических веществ.

Типичный портрет больного легочной саркомой — относительно молодой человек (обычно до 40 лет), в большинстве случаев мужчина, работающий на вредном производстве, с длительным стажем курения.

Кроме того, саркоматозные очаги в легких могут иметь метастический характер. Это означает, что опухолевые частички распространяются с током крови из других органов: костей, матки, мышц, молочных желез.

Классификация

Легочные карциносаркомы классифицируют прежде всего по степени дифференцировки опухолевых клеток. Это универсальное понятие в онкологии, которое отражает схожесть новообразования со здоровой тканью органа. Чем выше дифференцировка, тем меньше отличаются злокачественные клетки от нормальных, и тем благоприятнее развивается заболевание.

Основной критерий высокодифференцированных сарком — возможность определить происхождение саркоматоидного компонента при гистологическом исследовании. К таким опухолям относят:

• ангиосаркомы — содержат элементы сосудистой стенки;
• фибросаркомы — в составе клетки соединительной ткани бронхов;
• лимфосаркомы — содержат различные типы лимфоцитов;
• нейросаркомы — в структуре обнаруживаются нервные клетки;
• хондросаркомы — содержат хрящевую ткань;
• липосаркомы — содержат жировую ткань;
• лейомиосаркомы — содержат гладкомышечные клетки;
• рабдомиосаркомы — в составе поперечно-полосатые мышечные клетки;
• гемангиоперицитомы — в структуре обнаруживаются перициты (клетки стенок кровеносных капилляров).

У низкодифференцированных (особо агрессивных) опухолей определить тип саркоматоидного комопнента невозможно. Их классифицируют по внешнему виду атипичных клеток:

• веретеноклеточные;
• круглоклеточные;
• полиморфно-клеточные.

Стадию саркомы легкого определяют в соответствии с размером первичного очага и наличием метастазов:

• I стадия — очаг до 3 см в диаметре, метастазы отсутствуют;
• II стадия — очаг до 6 см в диаметре, есть единичные опухолевые отсевы в ближайшие лимфатические узлы (вокруг бронхов или корня легкого);
• III стадия — очаг более 6 см в диаметре, метастазы в регионарных лимфатических узлах и плевре;
• IV стадия — очаг любого размера с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клинические проявления саркомы легкого в целом такие же, как при мелкоклеточном или немелкоклеточном раке. Важное отличие состоит в том, что карциносаркома прогрессирует быстрее. Известно, что аденокарцинома легкого достигает размера 1 см (когда появляются выраженные симптомы) примерно за 7 лет  Источник:
Клиническая онкология: учебное пособие для системы последиплом. образования врачей/ В.Г.Черенков. — Изд. 3-е, испр. и доп. — М.:МК, 2010.. Саркоматозные клетки растут в три раза быстрее, и аналогичного размера опухоль достигает за 2,5 года  Источник:
Исследование скорости роста рецидивных и метастатических сарком. Современные проблемы науки и образования. – 2014. – № 6. URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=17027.

Симптомы саркомы легких обусловлены расположением опухоли относительно бронхиального дерева, а выраженность их зависит от стадии заболевания. Все клинические проявления принято разделять на местные (обусловлены давлением новообразования на легочную ткань или бронхи) и общие (вызваны токсическим действием распадающейся опухоли).

К местным проявлениям болезни относят кашель, приступы одышки или удушья, кровохаркание, боль в груди, синюшность кожи верхней половины тела. Общие симптомы входят в так называемый паранеопластический синдром: выраженная утомляемость, стойкое повышение температуры тела, головные боли, тошнота, потливость, потеря аппетита, ломота в мышцах и костях. На фоне сниженного аппетита и рвоты человек быстро теряет вес (до 10 кг за полгода).

Время появления первых признаков зависит от локализации новообразования. Если оно расположено в центральной или краевой части легкого, человека может ничего не беспокоить вплоть до стадии появления метастазов. В тех случаях, когда опухоль перекрывает бронх, у человека довольно рано появляется навязчивый кашель, возникает одышка при физической нагрузке (а затем и в покое).

Диагностика

Характерные клинические проявления вкупе с данными анамнеза позволяют врачу заподозрить если не саркому, то как минимум опухолевое поражение бронхолегочной системы. Для уточнения диагноза терапевт или пульмонолог назначает пациенту предварительное обследование, которое включает:

• общеклинические анализы крови и мочи;
• определение свертываемости крови;
• рентгенографию или компьютерную томографию органов грудной клетки.

На онкологический процесс указывают такие изменения, как значительное повышение СОЭ (более 40 мм/ч), снижение уровня лейкоцитов (менее 3х109/л) и эритроцитов (менее 4х1012/л), гемоглобина (менее 100 г/л). Основной признак, позволяющий врачу направить пациента к онкологу — обнаружение очагов в легких на рентгенограммах или томограммах.

Специфическое онкологическое обследование включает:

• МРТ органов грудной клетки (всего тела при подозрении на метастазы);
• фибробронхоскопию;
• плевральную пункцию с забором материала для цитологического исследования;
• эндоскопическую или трансторакальную биопсию опухоли.

Для подтверждения диагноза обязательно проводят гистологическое исследование биоптата. Специалист определяет тип саркомы в соответствии со степенью дифференцировки ее клеток.

Лечение саркомы легкого

Тактика лечения зависит прежде всего от гистологического типа и стадии саркомы легкого, однако для этого варианта злокачественных новообразований методом выбора служит хирургическое вмешательство, радикальное удаление первичного очага и по возможности метастазов. Для составления плана операции, оценки риска осложнений врач учитывает также возраст пациента, наличие сопутствующих заболеваний, общее состояние организма человека.

Операбельными и потенциально операбельными считают пациентов с I-III стадией болезни. Стандартный объем хирургического вмешательства на данном этапе включает удаление доли легкого с находящейся в нем опухолью (лобэктомия), а также иссечение лимфатических узлов средостения на стороне поражения. На первой стадии возможно выполнение операции эндоскопическим методом, в остальных случаях возможен только открытый торакотомический доступ (рассечение грудной клетки). В зависимости от величины и расположения опухолевого очага объем вмешательства может быть расширен до пневмонэктомии (удаление всего пораженного легкого).

В отдельных случаях онколог назначает циторедуктивную операцию — это не радикальное вмешательство, которое направлено на удаление части опухоли без иссечения легочной ткани. Альтернативой хирургическому вмешательству на 1-2 стадии болезни служит высокодозная лучевая терапия.

Неоперабельными считаются пациенты с 3 стадией и распространенными метастазами, а также 4 стадией болезни. Для их лечения онколог применяет химиолучевую терапию в сочетании с симптоматическими процедурами (хирургическими и консервативными).

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия показана пациентам с II-III стадией болезни. Пациентам с 3 стадией и поражением лимфатических узлов рекомендована неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия продолжительностью 2-4 курса.

Иммунотерапия — один из вариантов паллиативного лечения саркомы легких. Препараты используют в сочетании с химиолучевой терапией или как самостоятельный метод.

Послеоперационное восстановление

Реабилитация после хирургического вмешательства направлена на облегчение жизни пациента с удаленным легким или его частью. В раннем послеоперационном периоде человеку назначают респираторную поддержку с постепенным переводом на самостоятельное дыхание. В стационаре и после выписки пациенту проводят массаж грудной клетки, лечебную гимнастику. Физиопроцедуры при онкологических заболеваниях запрещены.

Человек с оперированными легкими находится в группе риска по респираторным заболеваниям. Для их профилактики необходимо регулярно делать вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции, пользоваться лицевыми масками при посещении общественных мест. Для онкологического больного крайне важно полноценное питание с повышенным содержанием белка.

Пациенты с саркомой легких находятся на пожизненном наблюдении у терапевта, пульмонолога и онколога. В первые полгода после операции контрольное обследование нужно проходить раз в три месяца, в последующие два года каждые шесть месяцев, а затем раз в год.

Прогноз выживаемости

Для оценки прогноза выживаемости в онкологии стандартом служит пятилетний срок жизни пациента после проведения радикального хирургического вмешательства. Прогноз при саркоме легких зависит от стадии болезни, вида проведенного лечения, качества послеоперационного наблюдения. Пятилетняя выживаемость оперированных больных составила5:

• I стадия — 86,4 %;
• II-III стадия — 37,3 %;
• IV стадия — 24,2 %.

Видно, что уже после первой стадии выживаемость пациентов резко снижается даже в случае проведения операции. Это связано с ранним метастазированием опухоли, преимущественно с кровотоком.

Диагноз уже поставлен? Приглашаем на бесплатный онкологический консилиум

Если у вас на руках есть свежие анализы и результаты диагностики из другого медицинского учреждения - приходите в "СМ‑Клиника" и получите мнение нескольких врачей. Заполните форму обратной связи, мы свяжемся с вами и проконсультируем по услуге.

Заказать звонок

Нажимая на кнопку, я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.