Cаркома печени

Процесс характеризуется быстрым прогрессированием и высокой летальностью. Болезнь в основном диагностируют у людей до 40 лет — в более старшем возрасте она практически не встречается.

Причины возникновения и факторы риска

В отличие от гепатоцеллюлярной карциномы, которая четко связана с вирусными гепатитами и циррозом, для сарком печени единого триггера пока не найдено. Однако врачи выделяют ряд предрасполагающих факторов и фоновых состояний:

• воздействие химических канцерогенов: винилхлорида, мышьяка, бензола, пестицидов;
• вирусные инфекции: Эпштейна — Барр, гепатиты B и C, ВИЧ-инфекция;
• ионизирующее излучение и лучевая терапия;
• генетическая предрасположенность и наследственные синдромы: нейрофиброматоз 1 типа, синдромы Ли–Фраумени, Гарднера, Тюрко;
• иммуносупрессия и трансплантация органов;
• доброкачественные опухоли и предраковые состояния.

Классификация саркомы печени

В зависимости от типа ткани, из которой происходит опухоль, выделяют следующие виды саркомы печени:

• Ангиосаркома. Происходит из эндотелиальных клеток кровеносных сосудов. Особенности: склонность к разрыву, гемоперитонеуму, раннему гематогенному метастазированию (в легкие, селезенку, кости).
• Эмбриональная саркома (недифференцированная эмбриональная саркома). Имеет склонность к быстрому росту и сдавлению окружающих структур, метастазирует в легкие, лимфоузлы, кости.
• Лейомиосаркома. Может развиваться в любом возрасте. Прогноз вариабельный, зависит от радикальности резекции и иммунного статуса.
• Рабдомиосаркома. Быстрый рост, склонность к метастазированию. Прогноз зависит от гистологического варианта и радикальности лечения.

Классификация по видам:

• Первичная: развивается непосредственно из структурных элементов органа и встречается очень редко.
• Вторичная: регистрируется в большинстве случаев, возникая в результате метастазов из других органов.

Классификация по стадиям:

• На первой стадии опухоль имеет относительно небольшие размеры и локализована в пределах одного сегмента печени.
• Для второй стадии характерно значительное увеличение саркомы в размерах. Новообразование может захватывать половину печеночной паренхимы.
• Третья стадия выставляется в тех случаях, когда опухоль занимает более половины ткани печени и имеются вторичные опухолевые очаги в регионарных лимфоузлах.
• На четвертой стадии саркома может замещать собой практически всю паренхиму. Выявляются множественные метастазы в отдаленных органах.

Симптомы

На ранних стадиях заболевание практически не имеет специфических симптомов. Клинические проявления появляются, как правило, при достижении опухолью значительных размеров или при развитии осложнений.

Общие симптомы (синдром малых признаков) — неспецифичны и могут напоминать признаки других заболеваний:

• немотивированная слабость, повышенная утомляемость;
• снижение аппетита, потеря массы тела;
• субфебрильная температура без признаков инфекции;
• анемия, бледность кожных покровов.

Боль в правом подреберье или эпигастрии — тупая, ноющая, постоянная. Усиливается при пальпации, физической нагрузке, изменении положения тела. Иррадиирует в правое плечо, лопатку, поясницу. При сдавлении воротной вены или внутрипеченочных сосудов появляются признаки портальной гипертензии: асцит, увеличение селезенки, отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки («голова медузы»). При сдавлении или прорастании желчных протоков развивается механическая желтуха.

Симптомы, связанные с распадом и кровоизлиянием в опухоль:

• внезапное ухудшение состояния — резкая слабость, бледность, тахикардия;
• гемоперитонеум — скопление крови в брюшной полости, проявляется картиной острого живота, шоком;
• лихорадка, интоксикация — при некрозе опухоли.

Методы диагностики саркомы печени

Физикальное исследование проводится для выявления характерных признаков поражения печени. Выявить факторы риска позволяет тщательный сбор анамнеза.

Лабораторные методы:

• общеклинические исследования крови и мочи помогают выявить анемию, повышение АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ и билирубина;
• коагулограмма показывает признаки гиперкоагуляции или гипокоагуляции при печеночной недостаточности;
• анализ на онкомаркеры помогает в дифференциальной диагностике: при саркоме печени альфа-фетопротеин (АФП), как правило, не повышен, в отличие от гепатоцеллюлярной карциномы;
• молекулярно-генетические исследования проводят для выявления наследственных синдромов.

Методы визуализации:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ). Позволяет выявить объемное образование, оценить его размеры, эхогенность, структуру, васкуляризацию (при ЦДК), а также выявить асцит, увеличение лимфоузлов, тромбоз воротной вены.
• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием. Помогает оценить размеры, локализацию, структуру опухоли, ее взаимоотношение с сосудами и желчными протоками.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием. Наиболее информативный метод для оценки структуры опухоли и ее отношения к окружающим тканям.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ). Используется для выявления отдаленных метастазов, оценки распространенности процесса и контроля эффективности лечения.

Для получения материала на гистологию применяют различные виды биопсии:

• Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) позволяет получить клеточный материал, но имеет низкую информативность для определения гистологического варианта саркомы.
• Трепан-биопсия (кор-биопсия). Более информативна, позволяет получить столбик ткани для гистологического и иммуногистохимического исследования.
• Открытая биопсия. Показана при невозможности выполнения трепан-биопсии или при необходимости получения большого объема ткани.

Морфологическое исследование проводится для определения гистологического варианта опухоли, оценки степени злокачественности (G1–G3), митотической активности, наличия некроза, сосудистой инвазии.

Лечение

Тактика определяется с учетом гистологического варианта опухоли, стадии процесса, локализации и размеров новообразования, функционального состояния печени и общего соматического статуса пациента.

Резекция печени — приоритетный метод при локализованных формах заболевания и отсутствии отдаленных метастазов. Показана, если опухоль ограничена одной долей или сегментом, сохранена функция печени. Объем резекции — от сегментэктомии до гемигепатэктомии и расширенной резекции, определяется локализацией и размерами опухоли.

Трансплантация печени показана при нерезектабельной опухоли без внепеченочного распространения. Ограничения: высокий риск рецидива; необходимость пожизненной иммуносупрессии. При агрессивных вариантах (ангиосаркома) прогноз остается неблагоприятным.

Эффективность химиотерапии при саркомах печени изучена недостаточно. Таргетная терапия назначается при выявлении специфических молекулярных мишеней. Иммунотерапия изучается, данные об эффективности при саркомах ограничены.

Лучевая терапия ограничена из-за низкой радиочувствительности большинства сарком и риска радиационного повреждения печени. Применяется при нерезектабельных опухолях для уменьшения боли и сдавления, в качестве адъювантной терапии при положительном крае резекции.

Паллиативная помощь назначается для улучшения качества жизни, купирования боли и симптомов интоксикации. Методы: анальгетики (включая опиоиды), противорвотные, нутритивная поддержка, психологическая помощь. Хирургическая помощь: обходные анастомозы при обструкции желчевыводящих путей, гастроеюностомия при дуоденальной обструкции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при саркоме печени в целом крайне неблагоприятный. Это обусловлено агрессивным биологическим поведением опухоли, склонностью к быстрому инфильтративному росту, раннему метастазированию и поздней диагностикой из-за отсутствия специфических симптомов на начальных стадиях.

Медиана общей выживаемости при ангиосаркоме печени без лечения — 3–6 месяцев, при лечении — 10–14 месяцев. Пятилетняя выживаемость при саркомах печени в целом не превышает 10–20%. Рецидивы после радикальной резекции возникают в 50–70% случаев, чаще в первые 1–2 года.

Меры неспецифической профилактики: ограничение контакта с канцерогенами, соблюдение техники безопасности на вредных производствах, профилактика вирусных инфекций, противовирусная терапия хронических гепатитов B и C.