Лимфома кожи — опухоль эпидермиса, образованная злокачественно перерожденными лимфоцитами. Заболевание редкое, однако среди всех видов лимфом занимает второе место по частоте встречаемости. Относится к визуализируемым опухолям, то есть симптомы заметны с самого начала развития болезни. Течение зависит от клеточного типа и степени злокачественности, бывает как благоприятное, так и крайне тяжелое течение. Болеют люди обоих полов, любого возраста.
Причины и факторы риска возникновения лимфомы
Причина формирования кожной лимфомы — атипичное, бесконтрольное размножение разных типов лимфоцитов. Процесс этот запускают факторы риска:
- врожденный или приобретенный иммунодефицит;
- носительство цитопатических вирусов — простого герпеса, вируса Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, ВИЧ;
- постоянное воздействие канцерогенов, химикатов.
Классификация кожной формы лимфомы
Код лимфомы кожи по МКБ-10 — С84.0.
По механизму развития
В зависимости от локализации начального перерождения лимфоцитов выделяют:
- первичная форма — атипия лимфоцитов непосредственно в коже;
- вторичная форма — миграция атипичных лимфоцитов из селезенки, вилочковой железы, костного мозга, лимфоузлов и лимфатических бляшек.
По преобладанию клинических форм
Все виды лимфом проходят разные стадии развития, но всегда есть преобладающие типы новообразований:
- пятнисто-узелковая форма — возвышающиеся над поверхностью кожи пятна, мелкие и крупные узелки;
- бляшечная форма — сливные пятна и узелки, образующие крупные бляшки;
- эритродермическая форма — красные отечные пятна разных размеров, с шелушением на поверхности.
По степени злокачественности
Выделяют три степени злокачественности лимфомы:
- 1 — низкая;
- 2 — умеренная;
- 3 — высокая.
Классификация ВОЗ
Учитывает гистологическое строение опухоли. Выделяют три основных типа:
- Т-клеточные и NK-клеточные — образованы Т-лимфоцитами и клетками-киллерами, встречаются в 70% случаев;
- В-клеточные — образованы В-лимфоцитами, встречаются в 20% случаев;
- недифференцированные новообразования из клеток-предшественников, встречаются в 10% случаев.
Т-клеточные и NK-клеточные подразделяют на:
- грибовидный микоз;
- синдром Сезари;
- Т-клеточная лимфома;
- первичная анапластическая лимфома;
- подкожная лимфома;
- экстранодальная смешанная;
- первичная неуточненная.
Типы В-клеточных лимфом:
- первичная опухоль маргинальной зоны;
- первичная опухоль фолликулярной зоны;
- первичная крупноклеточная лимфома.
TNM-классификация и стадии лимфомы кожи
Учитывает характеристики первичного очага и его распространение по организму. На основе TNM-классификации определены стадии болезни.
Критерий Т описывает первичный очаг:
- Т1 — ограниченные пятна и бляшки, занимающие не более 10% площади кожи;
- Т2а — пятна, покрывающие более 10% кожи;
- Т2b — пятна и бляшки, покрывающие более 10% кожи;
- Т3 — один или несколько узлов более 1 см диаметром;
- Т4 — сливная эритема, покрывающая более 80% поверхности тела.
Критерий N описывает состояние лимфатических узлов:
- Nх — данных для оценки лимфатических узлов недостаточно;
- N0 — поражения лимфоузлов нет;
- N1 — метастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах;
- N2 — метастазы более чем в трех лимфоузлах.
Критерий М описывает метастазы в другие органы:
- М0 — метастазов нет;
- М1 — есть отдаленные метастазы.
Критерий В описывает состояние крови:
- В0 — атипичные клетки менее 5% лимфоцитов крови;
- В1 — более 10% атипичных лимфоцитов в крови;
- В2 — большинство лимфоцитов крови атипичны.
Стадии болезни представлены в таблице.
| Стадия | Т | N | М |
|---|---|---|---|
| 0 | is | 0 | 0 |
| I | 1,2 | 0 | 0 |
| II | 3,4 | 0 | 0 |
| IIA | 3 | 0 | 0 |
| IIB | 4 | 0 | 0 |
| IIC | 4 | 0 | 0 |
| III | Любая | 1,2 | 0 |
| IIIA | 1,2 | 1 | 0 |
| IIIB | 2,3 | 1,2 | 0 |
| IIIC | 4 | 2 | 0 |
| IV | Любая | Любая | 1 |
Клиническая стадийная классификация:
- IА — пятна менее 10% поверхности тела;
- Ib — пятна более 10% поверхности тела;
- IIа — бляшки;
- IIB — узлы;
- IIс — эритродермия;
- IId — крупноклеточная морфология;
- III — поражение лимфоузлов и внутренних органов.
Ранние и поздние симптомы кожной лимфомы
Клиническая картина кожной лимфомы зависит от ее гистологического типа. Выделяют местные и общие симптомы. Первые местные признаки опухоли:
- уплотнение, покраснение участка кожи;
- шелушение с крупными или мелкими чешуйками;
- зуд, жжение измененного участка.
Такие проявления требуют срочной консультации дерматолога. Общей симптоматики на ранней стадии заболевания нет. По мере роста опухоли появляются специфические проявления, характерные для разных клинических форм.
| Клиническая форма | Симптомы |
|---|---|
| Грибовидный микоз | Локализация — закрытые участки тела. Сначала появляются красно-коричневые пятна, которые с течением времени сливаются в бляшки разных размеров. Поверхность бляшек гладкая или слегка шелушится. Некоторых пациентов беспокоит выраженный зуд вокруг бляшек. Постепенно бляшки вырастают в опухоли, которые способны прорастать в подкожную клетчатку, мышцы и внутренние органы. |
| Синдром Сезари | Начало — покраснение кожи с выраженным зудом и шелушением. Затем ороговевает кожа на ладонях и подошвах, выпадают волосы, истончаются ногти. Постепенно увеличиваются периферические лимфоузлы. Характерно появление атипичных лимфоцитов в крови. |
| Анапластическая лимфома | На разных участках тела периодически появляются и исчезают папулезные высыпания. После исчезновения папул на коже остаются мелкие рубцы. Анапластическая лимфома отличается благоприятным течением, но может перейти в другие, более опасные формы болезни. |
| В-клеточные лимфомы | Типично образование крупных бляшек и узлов без зуда, жжения и шелушения. |
Общая симптоматика появляется при распространении ракового процесса по организму:
- выраженное общее недомогание, утомляемость;
- потеря массы тела;
- отсутствие аппетита;
- субфебрильная длительная лихорадка.
Свяжитесь с нами!
Диагностика кожной формы лимфомы
Диагностика кожной лимфомы строится на данных осмотра, лабораторного обследования. При осмотре врач обращает внимание на:
- общее состояние кожи;
- особенности опухолевых элементов;
- состояние волос и ногтей.
Почти все клинические формы кожной лимфомы характеризуются изменениями периферической крови:
- снижение общего числа лейкоцитов;
- увеличение процентного содержания моноцитов;
- увеличение уровня нейтрофилов, эозинофилов;
- при синдроме Сезари увеличивается содержание лейкоцитов за счет атипичных форм;
- снижается уровень эритроцитов и гемоглобина.
Основной метод подтверждения диагноза — гистологическое исследование соскобов и биоптатов опухолевых элементов. Гистология дает информацию о клеточном типе опухоли, степени злокачественности. Для поиска метастазов используют УЗИ внутренних органов, компьютерную томографию.
Методы лечения лимфомы
Для лечения всех клинических форм кожной лимфомы используют химиопрепараты. Группы используемых лекарств:
- цитостатики;
- кортикостероиды;
- интерфероны.
По индивидуальным показаниям используют лучевую терапию, фототерапию, ПУВА. Хирургическое лечение применяют крайне редко, при наличии резектабельных метастазов, которые ухудшают качество жизни пациента.
Прогноз и профилактика лимфомы кожи
Лечение на ранней стадии при условии низкой степени злокачественности опухоли позволяет добиться полного выздоровления. Переход лимфомы в узловую форму, третья степень злокачественности сопровождаются резким ухудшением прогноза, смерть больного наступает в течение двух лет от постановки диагноза.
Профилактика кожной лимфомы заключается в минимизации факторов риска — поддержание здорового образа жизни, своевременное лечение иммунодефицитных состояний, защита от профессиональных вредностей.
