Рак вульвы

Содержание статьи:

• Причины и факторы риска развития рака вульвы
• Признаки онкологии вульвы
• Классификация злокачественных опухолей вульвы
• Стадирование
• Диагностика
• Методы лечения рака вульвы
• Прогноз
• Профилактика рака вульвы

Вульва – женские наружные половые органы: большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища и железы промежности. Рак вульвы – редкая злокачественная опухоль – на ее долю приходится 8% от всех гинекологических раков. Чаще всего поражаются большие половые губы.

Заболевание развивается медленно, в течение многих лет. Патология начинается с так называемого предрака – появления нетипичных клеток. В онкологии его называют дисплазией либо неоплазией. Состояние сопровождается утолщением либо осветлением участков кожи, зудом промежности. Нетипичные клетки в последствии могут переродиться в раковые. Около 50% всех случаев рака вульвы связаны с заражением некоторыми типами вируса папилломы человека ВПЧ.

До 80% пациентов – женщины в возрасте старше 55 лет. Средний возраст диагностирования – 70 лет. Если раньше патологию диагностировали в основном в пре- и постменопаузе, то сейчас ее выявляют и у женщин репродуктивного возраста.

Рак вульвы опасен, но при своевременном выявлении прогноз благоприятен – 85%. При позднем выявлении смерть может наступит в течение года.

Причины и факторы риска развития рака вульвы

Точная причина развития рака вульвы пока не установлена. Большинство клиницистов склоняется к мнению, что заболевание возникает на фоне гормональной перестройки и снижения уровня эстрогенов при менопаузе. Также известны факторы, способствующие ей и повышающие такой риск. Установлено, что рак вульвы возникает на фоне дистрофических процессов в тканях.

Заболевание провоцируют:

• предраковые состояния – дисплазия (неоплазия), крауроз, остроконечные кондиломы и ороговение кожи (лейкоплакия);
• ВПЧ;
• ВИЧ;
• заболевания, передающиеся половым путем;
• склерозирующий лишай;
• атипичные невусы и меланомы зоны промежности;
• истончение тканей вульвы и систематический зуд;
• возрастная инволюция слизистых и кожи гениталий;
• нарушения углеводного и жирового обменов;
• возрастное снижение иммунитета;
• ухудшение барьерных функций эпителиальных покровов;
• возраст 60 лет и старше;
• злоупотребление алкоголем;
• отягощенный семейный онкодиагноз;
• курение;
• рак влагалища или рак шейки матки;
• хронический гранулематоз (наследственная иммунная патология);
• сахарный диабет;
• лишний вес;
• гипертония.

Основные симптомы

Большинство пациенток обращается с жалобами на пальпируемую опухоль вульвы. Иногда возможен зуд, изъязвления, водянистые либо кровянистые выделения из влагалища. Также возможны пигментированные пятна и иссиня-черные папилломаобразные разрастания.

По мере прогрессирования патологии становятся более выраженными системные признаки. Пациентка жалуется на отечность, быстро устает и резко худеет, у нее возникают проблем с мочеиспусканием и запоры, повышается температура тела.

Разновидности злокачественных опухолей вульвы

Наиболее распространенные виды рака вульвы:

• Вульварная плоскоклеточная карцинома. Опухоль развивается из тонких плоских клеток, выстилающих поверхность вульвы. Именно этот вид рака диагностируют в 90% случаев.
• Меланома вульвы. Опухоль черного цвета развивается из клеток, вырабатывающих пигмент. Отличается агрессивным течением. Ее диагностируют в 5% случаев рака вульвы.
• Остальные 5% приходятся на карциномы, аденокарциномы, саркомы и т.д.

По гистологическому типу плоскоклеточный рак вульвы бывает:

• ороговевающим;
• неороговевеющим;
• базальноклеточным;
• базалоидным;
• бородавчатым;
• кондиломатозным.

Базалоидные опухоли чаще диагностируют у женщин репродуктивного возраста, нередко с диагнозом ВИЧ и отсутствием постоянного партнера. Рак бартолиновой железы, железистый и рак Педжета диагностируют реже всего.

Стадии рака вульвы

Степень онкопроцесса определяет лечебную тактику. При раке вульвы в соответствии с классификацией ТНМ выделяют стадии:

• Т0 (преинвазиваная) – атипичные клетки находятся на поверхности своего возникновения и не распространились дальше нее.
• Т1 – опухоль локализована в вульве и промежности, не выходит за ее пределы и не поражает лимфоузлы. Делится на 2 подстадии:
  • Т1А – размер опухоли не превышает 2 см, глубина проникновения в ткани – не больше 1 мм;
  • Т1В – размер опухоли больше 2 см и/или она распространилась вглубь тканей больше, чем на 1 мм;
• Т2 – опухоль распространилась в соседние с вульвой структуры – влагалище, анус, нижнюю часть матки. При этом новообразование может быть любого размера. Лимфоузлы не поражены.
• Т3 – опухоль распространилась в расположенные рядом с вульвой лимфоузлы;
• Т4 – опухоль распространилась в другие структуры и даже отдаленные органы:
  • Т4А – в структуры малого таза – влагалище, матку, мочевой пузырь, прямую кишку, кости малого таза, а также поразил пахово-бедренные лимфоузлы;
  • Т4В – в удаленные отделы организма. 

По состоянию регионарных лимфоузлов рак вульвы классифицируют следующим образом:

• N0 — метастазы не выявляются;
• N1А — 1 метастазированный лимфоузел меньше 5 мм;
• N1В — 1 метастазированный лимфоузел больше 5 мм;
• N2А — 3 и больше лимфоузлов с метастазами, по размеру меньше 5 мм;
• N2b — больше 2 метастазированных лимфоузлов размером больше 5 мм;
• N2С — экстракапсулярное поражение метастазами;
• N3 — лимфоузлы поражены метастазами, изъязвлены и неподвижны.

По оценке отдаленного метастазирования выявляют стадии:

• М0 — не наблюдается отдаленное метастазирование;
• М1 — выявляется поражение метастазами отдаленных внутренних органов.

Диагностика

Диагноз ставят на основании гистологического исследования биоптата – врач осматривает вульву с помощью эндоскопа (процедура кольпоскопия). В ходе осмотра он делает биопсию. Чтобы измененные ткани было хорошо видно, кожу и слизистых вульвы перед процедурой обрабатывают раствором толуидинового синего либо уксусной кислотой.

Если у новообразования сравнительно большие размеры и есть подозрение, что оно распространилось за пределы органа, назначают:

• МРТ либо КТ;
• эндоскопическое исследование прямой кишки и мочевого пузыря;
• ПЭТ-сканирование (КТ+ позитронно-эмиссионная томография – основной метод выявления метастазов);
• рентгенографию груди (для выявления метастазов в молочные железы).

Кроме этого, делают развернутый анализ крови на онкомаркеры. Для оценки вовлеченности в онкопроцесс лимфоузлов проводят УЗИ.

Методы лечения рака вульвы

Индивидуальная леченая схема рака вульвы зависит от размера и местоположения опухоли, стадии онкопроцесса, наличия метастазов и общего состояния пациента.

Радикальный метод – хирургическое удаление опухоли, если возможно – с метастазами. Нередко вместе с ней удаляют паховые лимфоузлы. На предраковой – 0 – стадии можно обойтись удалением атипичных клеток лазером. На 1-2 стадии в рамках частично вульвэктомии удаляют сравнительно небольшой объем тканей, захватывая здоровые участки на 2 см. После этого, на этапе ремиссии, как правило, делают пластическо-реконструктивную операцию.

На 3-й стадии показана радикальная вульвэктомия – полное удаление вульвы с клитором – а также пораженных онкопроцессом структур малого таза. Также проводят лимфодиссекцию – иссекают лимфоузлы (пораженные онкопроцессом и иногда – сигнальные). Операцию дополняют химио- и лучевой терапий.

Если рак распространился в отдаленные органы и лимфоузлы, назначается радиотерапия. В дооперационном периоде она позволяет уменьшить объем опухоли, а постоперационном закрепить достигнутые результаты.

Химиотерапию проводят препаратами-цитостатиками. Это группа противоопухолевых средств, которые нарушают механизм деления раковых клеток, процессы их роста и развития. Эффективна в до- и послеоперационном периоде, особенно в комплексе с лучевой терапией, так как повышает уязвимость раковых клеток действию радиоактивных лучей.

В ряде случае эффективна инновационная биотерапия (иммунотерапия). Лечение направлено на активизацию собственного специфического противоракового иммунитета. Предварительно кровь больного исследуют на наличие определенных генов, чтобы определить чувствительность к этому методу. Паллиативную терапию назначают на неизлечимой стадии с целью купирования болевого синдрома.

Прогноз заболевания и шансы на рецидив

Пятилетняя выживаемость зависит о стадии, на которой обнаружили рак вульвы:

• если на 1-й стадии – выживает 90%;
• на 2-й – 80%;
• на 3-й – 50-60%;
• на 4-й стадии – 15%.

Меланомы метастазируют чаще, чем плоскоклеточные карциномы. Даже при успешном достижении стадии ремиссии остается риск рецидива, поэтому все пациенты находятся на врачебном наблюдении несколько лет.

Профилактика рака вульвы

Актуальная современная стратегия профилактики рака вульвы – профилактика инфекций, передающихся половым путем: ВПЧ и других видов герпеса, генитальных бородавок и т.п. Включает вакцинацию и защищенный секс.

Не допустить озлокачествления нетипичных клеток на стадии предрака помогают регулярные профилактические осмотры у гинеколога. Также женщинам рекомендуют раз в месяц проводить самоосмотр наружных половых органов с зеркалом. При обнаружении признаков рака вульвы, обратитесь к врачу-гинекологу.

В "СМ-Клиника" можно оперативно пройти все необходимые обследования. Это крайне важно с точки зрения критичного при онкологии фактора времени. Мы составляем индивидуальные протоколы лечения и корректируем их после каждого этапа.

Отдаем предпочтение органосберегающим операциям, чтобы максимально сохранить не только жизнь, но и половые функции женщины. Лучевую терапию проводим таргетно, чтобы не задействовать здоровые ткани. По окончании лечения выполняем реконструктивную пластику.