Рак носа

Более 80 % случаев приходится на плоскоклеточный рак (развивается из клеток слизистой оболочки). Заболевание опасно тем, что на ранних стадиях его симптомы легко спутать с обычным хроническим насморком или синуситом, что часто приводит к поздней диагностике.

Распространенность

Рак полости носа и придаточных пазух относится к редким заболеваниям, встречается менее чем в 1% случаев всех злокачественных опухолей. В общей структуре онкопатологии ЛОР-органов на его долю приходится около 1,5–2 % случаев. Заболеваемость — около 1 случая на 100 000 населения в год, мужчины страдают в 1,5-2 раза чаще женщин. Патология чаще всего встречается у людей старше 50 лет.

Распространенность во многом зависит от профессии и региона проживания. Наиболее подвержены заболеванию работники деревообрабатывающей, кожевенной и никелевой промышленности, а также население Южной Африки и Азии.

Причины и факторы риска

Рак полости носа, как и большинство других онкологических заболеваний, не имеет одной единственной причины развития, являясь многофакторным процессом.

Самая значимая группа риска — это профессиональные факторы. Люди определенных профессий болеют раком носа в десятки раз чаще обычных людей. Это связано с длительным вдыханием различных веществ:

• древесная пыль — наиболее опасна, риск развития аденокарциномы носа у столяров повышен в сотни раз, период от начала работы до развития опухоли может составлять 30–40 лет;
• никелевая пыль;
• шестивалентный хром;
• формальдегид;
• текстильная и кожаная пыль;
• продукты перегонки нефти и угля.

На втором по важности месте стоят вредные привычки. Среди них главным фактором риска является курение. Табачный дым содержит десятки канцерогенов, которые непосредственно контактируют со слизистой оболочкой носа при вдыхании.

Важным фактором риска служат хронические заболевания полости носа. Считается, что длительно существующее воспаление нарушает процессы регенерации клеток, что может привести к мутациям. Факторами риска являются хронический ринит, синусит, полипоз, носительство вируса папилломы человека и вируса Эпштейна — Барр.

К дополнительным факторам, повышающим вероятность возникновения онкопатологии, относят воздействие радиации, ослабление иммунитета, мужской пол и возраст старше 50 лет, наличие генетической предрасположенности.

Симптомы рака носа и околоносовых пазух

Первые признаки напоминают симптоматику хронического ринита или гайморита (в зависимости от локализации новообразования):

• односторонняя заложенность носа — если насморк не проходит месяцами и беспокоит только с одной стороны, это повод для онконастороженности;
• сукровичные, слизистые или гнойные выделения из носовых ходов;
• регулярные носовые кровотечения;
• снижение обоняния на стороне поражения.

Поздние симптомы обусловлены прорастанием опухоли в окружающие ткани и сосуды. Они зависят от локализации очага.

О появлении регионарных метастазов говорят плотные безболезненные узлы, которые прощупываются на шее и под нижней челюстью. Отдаленные метастазы возникают редко и, как правило, в печени и легких. При этом появляются соответствующие симптомы: тяжесть в правом боку, желтуха, потемнение мочи, навязчивый кашель.

Патогенез

Под воздействием канцерогенов (древесная пыль, никель, вирусы, дым) в клетках слизистой оболочки носа происходят мутации ДНК. На фоне сбоя механизмов, контролирующих клеточное деление, происходит нарушение апоптоза. В результате количество клеток с мутациями увеличивается, формируется злокачественная опухоль.

Сначала она растет в пределах слизистой оболочки, а затем начинает повреждать окружающие ткани и кровеносные сосуды. Механизм возникновения характерных клинических проявлений обусловлен сдавлением тканей в узком пространстве полости носа и околоносовых пазух. Чаще всего страдают глазница, крылонебная ямка черепа и нервные сплетения.

Появление метастазов связано с отрывом раковых клеток от опухоли и распространением их на близлежащие структуры, чаще всего лимфатические узлы. Отдаленные очаги в других органах появляются относительно поздно, когда опухолевые частицы начинают распространяться с током крови.

Классификация

По особенностям локализации:

• полости носа — на перегородке, на нижних или средних носовых раковинах, в преддверии;
• верхнечелюстной пазухи — до 80% случаев;
• фронтальной пазухи — встречается редко, на протяжении длительного времени не проявляет себя;
• клиновидной пазухи — встречается редко, но представляет большую опасность из-за сдавления структур мозга;
• решетчатой пазухи — быстро прорастает в глазницу и полость черепа.

По гистологии — классификация важна для понимания агрессивности опухоли и выбора метода лечения:

• плоскоклеточный — развивается из плоского эпителия, наблюдается в 50-80% случаев;
• переходноклеточный — рассматривается как вариант плоскоклеточного;
• мукоэпидермоидный — встречается редко, растет из слизистых желез;
• аденокистозный — характеризуется медленным ростом, склонностью к рецидивам и метастазированию по нервным стволам;
• недифференцированный рак — агрессивный, быстро растет и метастазирует;
• аденокарцинома — опухоль из железистого эпителия;
• лимфома — образована лимфоидной тканью;
• меланома — образована пигментными клетками;
• эстезионейробластома — редкая опухоль из клеток обонятельного эпителия;
• прочие виды рака — образуются из соединительной ткани, мышц, сосудов.

По стадиям:

• 1 — новообразование ограничено слизистой оболочкой, кость не разрушена, нет регионарных метастазов;
• 2 — опухоль распространяется на стенки пазухи или полости носа, но не выходит за их пределы, возможно частичное разрушение кости;
• 3 — опухоль прорастает в соседние анатомические структуры (например, в глазницу, кожу лица, крылонебную ямку) либо появляются единичные метастазы в шейных лимфоузлах на стороне поражения;
• 4 — опухоль прорастает в основание черепа, носоглотку, головной мозг, либо имеются двусторонние или неподвижные метастазы в лимфоузлах, либо есть отдаленные метастазы в легкие, печень, кости.

Классификация по TNM — используется для формальной постановки диагноза:

• Tis — рак на месте, очень ранняя стадия, опухоль в эпителии;
• T1 — опухоль ограничена одной стенкой пазухи (или одним отделом полости носа), без разрушения кости;
• T2 — новообразование распространяется на две стенки пазухи (или соседний отдел носа), есть признаки ограниченного разрушения кости;
• T3 — опухоль прорастает в глазницу, кожу щеки, решетчатую пазуху;
• T4a — новообразование прорастает в кожу лица, глазницу, подвисочную ямку, твердое небо;
• T4b — опухоль прорастает в основание черепа, головной мозг, сонную артерию, носоглотку;
• N0 — метастазов в лимфоузлах нет;
• N1 — метастазы в одном лимфоузле на стороне поражения, размером до 3 см;
• N2 — метастазы в одном или нескольких узлах размером до 6 см;
• N3 — метастазы размером более 6 см;
• M0 — отдаленных метастазов нет;
• M1 — есть отдаленные метастазы.

Возможные осложнения

Осложнения, связанные с ростом опухоли:

• гнойно-септические — вторичный гнойный синусит, флегмона глазницы, менингит и энцефалит;
• офтальмологические — сдавление зрительного нерва, приводящее к снижению зрения вплоть до полной и необратимой слепоты на один глаз, тотальное гнойное воспаление всех тканей глазного яблока;
• неврологические — кавернозный синус-тромбоз, невралгия тройничного нерва, паралич лицевого нерва;
• косметические дефекты — опухоль может разрушить твердое небо, кости носа, верхнюю челюсть, что ведет к грубой деформации лица.

Лечение рака носа само по себе является травматичным и может вызывать тяжелые последствия:

• послеоперационные — кровотечение, несостоятельность швов, ликворея, нарушение речи и глотания, невозможность носового дыхания;
• осложнения лучевой терапии — мукозит (воспаление слизистой носа и рта), отек мягких тканей, сухость во рту, радиационный некроз костей лицевого скелета;
• лучевая катаракта;
• вторичные опухоли;
• осложнения химиотерапии — тошнота, рвота, лейкопения, анемия, токсическое поражение печени и почек, невропатии.

Диагностика онкологии полости носа и околоносовых пазух

На первичной консультации врач (оториноларинголог или онколог) собирает жалобы и проводит первичный осмотр. Доктор выясняет, как давно появилась заложенность, есть ли кровянистые выделения, была ли связь с вредными производствами (работа с деревом, никелем, кожей), курит ли пациент. При осмотре врач оценивает симметричность лица, наличие припухлостей в проекции пазух, состояние кожи, глаз.

Инструментальная диагностика помогает определить локализацию новообразования и его размер:

• передняя и задняя риноскопия позволяет увидеть крупные образования в передних отделах;
• видеоэндоскопия — «золотой стандарт» осмотра, позволяет оценить состояние слизистой во всех отделах;
• компьютерная томография — позволяет увидеть разрушение стенок пазух, прорастание в кости лицевого скелета;
• магнитно-резонансная томография — назначается для оценки распространения опухоли в глазницу, в полость черепа, в крылонебную ямку;
• ультразвуковая диагностика — исследование шеи проводится всем пациентам для поиска пораженных лимфоузлов, исследование брюшной полости проводят при подозрении на отдаленные метастазы;
• позитронно-эмиссионная томография проводится для поиска отдаленных метастазов.

Лабораторная диагностика носит вспомогательный характер. Для оценки общего состояния организма, выявления анемии назначают общий и биохимический анализ крови. При раке носа специфических онкомаркеров не существует, анализ не используется для первичной диагностики. В лаборатории под микроскопом проводится изучение биоптата, что позволяет точно определить тип рака и степень злокачественности.

Методы лечения рака полости носа

Хирургическое вмешательство — это основной метод лечения большинства локализованных опухолей (I–III стадии). Цель операции — полностью удалить новообразование в пределах здоровых тканей (R0-резекция). Применяют следующие методики:

• эндоскопические операции — опухоль удаляется через ноздри с помощью эндоскопа;
• открытые (радикальные) операции применяются при больших образованиях, разрушающих кости: частичная или полная максиллэктомия (резекция верхней челюсти), орбитотомия или экзентерация глазного яблока;
• резекция основания черепа: при прорастании опухоли вверх, в сторону мозга, операция проводится совместно с нейрохирургом.

Если есть метастазы в лимфоузлах шеи, выполняется шейная лимфодиссекция — удаление клетчатки и лимфоузлов шеи.

Облучение используется либо как основной метод, если операция невозможна, либо как дополнение к ней. Адъювантная (послеоперационная) лучевая терапия проводится, если есть факторы риска рецидива (края разреза близко к опухоли, прорастание в нерв, метастазы в узлах). Неоадъювантная (предоперационная) лучевая терапия проводится, чтобы уменьшить размер опухоли и облегчить ее удаление. Радикальная лучевая терапия применяется, если пациент не может перенести операцию или опухоль неоперабельна.

Современные методы лучевой терапии:

• IMRT (модулированная по интенсивности лучевая терапия): позволяет подвести высокую дозу облучения точно к опухоли, минимально затрагивая глаза, зрительные нервы и мозг;
• стереотаксическая радиохирургия (кибер-нож): высокоточное облучение небольших остаточных опухолей или рецидивов.

Лекарственная терапия применяется при распространенных стадиях, агрессивных гистотипах или при метастазах. Химиотерапия чаще всего используется в комбинации с лучевой терапией (химиолучевое лечение). Применяется при рецидивах или метастатической болезни для замедления роста и облегчения симптомов. Таргетная терапия возможна, если в опухоли обнаружены специфические молекулярные мишени. Препараты блокируют рост опухолевых клеток. Иммунотерапия — современный метод, который помогает собственной иммунной системе распознать и уничтожить рак. Может применяться при рецидивах плоскоклеточного рака.

Реабилитация после лечения рака носа

Лечение этого заболевания (особенно обширные операции и лучевая терапия) часто приводит к нарушению жизненно важных функций — дыхания, глотания, речи — а также к косметическим дефектам. Задача реабилитации — максимально возможное восстановление качества жизни пациента, возвращение его к нормальному питанию, общению и социальной активности.

После удаления опухоли (особенно при резекции верхней челюсти или носа) у пациента образуются анатомические дефекты. Их устранение — первый этап возвращения к нормальной жизни. Для этого используют реконструктивные операции, зубочелюстное протезирование, протезы лица.

Функциональная реабилитация направлена на восстановление речи, глотания и жевания, требует помощи специалистов разного профиля: логопед, фониатр. Психологическая реабилитация: помощь в принятии нового образа тела, преодолении страха перед рецидивом и социальной изоляцией. Включает работу с психотерапевтом и социальным работником, общение в группах поддержки.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика — самый эффективный уровень. Его цель — не допустить возникновения опухоли. Мероприятия:

• защита от профессиональных вредностей — использование средств индивидуальной защиты, промышленная вентиляция, соблюдение технологий производства;
• ежегодные профосмотры работников вредных производств;
• прекращение курения, отказ от нюхательного табака;
• исключение проживания вблизи крупных промышленных предприятий с выбросами в атмосферу или использование систем очистки воздуха в доме.

Вторичная профилактика подразумевает раннее выявление предраковых заболеваний: внимательное наблюдение за самочувствием у людей из групп риска, лечение хронических воспалительных процессов в ЛОР-органах, регулярное наблюдение у оториноларинголога для работников деревообрабатывающей и никелевой промышленности (даже при отсутствии жалоб).

Прогноз выживаемости при раке полости носа

В онкологии при определении прогноза принято оперировать понятием 5-летней выживаемости. Это процент пациентов, которые прожили 5 лет и более после постановки диагноза (этот рубеж считается условным критерием излечения, хотя рецидивы возможны и позже).

Прогноз пятилетней выживаемости напрямую коррелирует со стадией заболевания:

• I стадия — 70-80 %;
• II стадия — 60-70 %;
• III стадия — 40-55 %;
• IV стадия — 20-30 %.

При наличии отдаленных метастазов прогноз резко ухудшается. Средняя выживаемость исчисляется месяцами или 1-2 годами, но современная иммунотерапия может улучшить эти показатели у отдельных групп пациентов.