Рак носоглотки

Рак носоглотки отличается от других опухолей головы и шеи происхождением, распространенностью и клинической картиной. Встречается редко, однако характеризуется высокой агрессивностью и маскированным течением.

В мире заболеваемость крайне неравномерна: она наиболее высока в Юго-Восточной Азии и Северной Африке. В России рак носоглотки относится к категории редких онкологических заболеваний: согласно данным медицинской статистики, на его долю приходится менее 0,7% от всех злокачественных новообразований и около 1,5-2% от опухолей головы и шеи.

Редкие и стертые симптомы больной нередко принимает за признаки обычной патологии ЛОР-органов (ринит, гайморит). К моменту постановки диагноза болезнь нередко достигает распространенных стадий с метастазами в лимфатические узлы, что значительно осложняет лечение и ухудшает прогноз.

Что такое носоглотка и где она расположена

Носоглотка — это полый канал со стенкой из мышечной и соединительной ткани. Располагается позади полости носа, в нее открываются внутренние носовые отверстия (хоаны). Носоглотка представляет собой часть дыхательных путей, проводит воздух из носа в нижележащие отделы глотки и гортань. Кроме того, она участвует в процессе формирования голоса.

Рядом с носоглоткой находятся:

• евстахиевы (слуховые) трубы, которые ведут в полость среднего уха;
• основание черепа с клиновидной пазухой и турецким седлом;
• парафарингеальное пространство с сонной артерией, яремной веной, черепно-мозговыми нервами и лимфатическими узлами.

Близость к этим структурам способствует быстрому распространению злокачественной опухоли с развитием жизнеугрожающих осложнений. Сложность ранней диагностики рака носоглотки обусловлена ее анатомическими особенностями:

• глубокое расположение и невозможность осмотра без специального оборудования;
• маскировка симптомов под обычные ЛОР-заболевания; • внутрипросветный рост без выраженного дискомфорта.

Редкость болезни снижает онконастороженность специалистов, что тоже служит фактором позднего выявления.

Причины и факторы риска назофарингеальной карциномы

Рак носоглотки развивается в результате совокупного влияния нескольких причин и факторов риска. Точная этиология болезни не установлена. Ключевыми факторами риска служат:

• генетическая и этническая предрасположенность — создают условия для реализации других факторов риска;
• носительство вируса Эпштейна-Барр;
• частое употребление соленой и ферментированной пищи с высоким содержанием канцерогена нитрозамина;
• курение и злоупотребление алкоголем;
• воздействие профессиональных вредностей: древесной или текстильной пыли, формальдегида, дыма;
• мужской пол: мужчины болеют в 3-4 раза чаще женщин;
• возраст: первый пик заболеваемости фиксируется в 30-40 лет, второй — у людей старше 60 лет.

Симптомы рака носоглотки

Первые симптомы назофарингеальной карциномы появляются достаточно поздно и имеют неспецифический характер. Человека беспокоит односторонняя заложенность носа, необильные слизистые выделения, першение в горле, иногда ощущение инородного тела, снижение остроты слуха на стороне поражения.

При сдавлении и прорастании соседних анатомических структур появляются более выраженные симптомы:

• постоянная головная боль в теменной и затылочной области;
• онемение кожи лица, косоглазие и двоение в глазах, боль в горле (синдром Троттера);
• опущение века, сужение зрачка и западение глазного яблока (синдром Горнера);
• деформация мягкого неба;
• частые носовые кровотечения;
• неприятный запах изо рта;
• гнусавость голоса;
• увеличение лимфатических узлов на шее.

Даже на метастатической стадии (3 и 4) признаки рака носоглотки остаются неспецифичными. Появляется общая симптоматика в виде выраженной слабости, снижения аппетита, потери массы тела, длительного повышения температуры, бледности. Опухоль дает метастазы в лимфатические узлы, что проявляется их увеличением. Вторичные очаги рака носоглотки также возникают в костях, легких и печени, что вызывает сопутствующие симптомы: боль и переломы, постоянный кашель, желтушность кожи.

Диагностика

При появлении любой довольно продолжительной и беспричинной ЛОР-симптоматики нужно обращаться к оториноларингологу. Врач осматривает полость носа, а затем с помощью эндоскопического оборудования изучает состояние носоглотки. На этом этапе доктор может обнаружить новообразование, оценить его размеры и характер роста, плотность консистенции. В процессе обследования врач берет опухолевый образец для гистологического исследования.

Анализ биоптата под микроскопом позволяет установить диагноз карциномы носоглотки, определить ее морфологический тип: кератинизирующий плоскоклеточный, некератинизирующий. Опухолевый образец также используют для проведения иммуногистохимического исследования. Процедура предназначена для выявления специфических этиологических маркеров, например, ВЭБ- и ВПЧ-инфекции. Для определения вирусного происхождения карциномы проводят анализ крови на антитела к вирусу Эпштейна-Барр. Чтобы оценить общее состояние здоровья, назначают клинические анализы.

Методы визуализации используют для оценки распространенности карциномы и ее стадирования по системе TNM:

• магнитно-резонансная томография мягких тканей шеи и головы определяет границы опухоли в носоглотке, прорастание в назофарингеальное пространство, поражение черепных нервов и мозговых оболочек, состояние шейных лимфоузлов;
• компьютерная томография с контрастированием оценивает состояние костных структур черепа;
• ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) применяется для поиска отдаленных метастазов, оценки эффективности лечения;
• Остеосцинтиграфия показана для выявления метастазов в костях.

При наличии симптомов со стороны ЛОР-органов проводят дополнительное обследование: аудиометрию, оценку остроты зрения, консультацию невролога.

TNM-классификация назофарингеальной карциномы:

• Т0 — признаков первичной опухоли нет;
• T1 — опухоль ограничена носоглоткой или распространяется на ротоглотку и/или полость носа;
• T2 — опухоль с распространением на парафарингеальное пространство;
• T3 — опухоль поражает костные структуры основания черепа, шейные позвонки, крыловидные отростки;
• T4 — опухоль с интракраниальным распространением, поражением черепных нервов, глазницы, полости рта или слюнных желез;
• N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;
• N1 — односторонние метастазы в лимфоузлах шеи, не более 6 см в диаметре;
• N2 — двусторонние метастазы в лимфоузлах шеи, не более 6 см в диаметре;
• N3 — метастазы более 6 см в диаметре;
• M0 — нет отдаленных метастазов;
• M1 — есть отдаленные метастазы.

В отличие от других опухолей головы и шеи, при стадировании рака носоглотки размер первичной опухоли не является основным критерием. Ключевое значение имеет ее распространение в анатомические пространства. Для первой стадии характерно отсутствие метастазов, на второй очаги появляются в регионарных лимфатических узлах. На третьей и четвертой (A и B) стадиях метастазы появляются в отдаленных лимфоузлах, а на 4C стадии — в различных органах.

Методы лечения

Хирургическое лечение при назофарингеальной карциноме ограничено из-за особенностей расположения первичной опухоли. Показания к операции:

• кератинизирующий плоскоклеточный рак носоглотки на ранней стадии;
• метастатическое поражение лимфатических узлов;
• рецидив болезни.

Основным методом лечения служит лучевая терапия:

• На I-II стадиях применяют изолированно — высокодозная дистанционная лучевая терапия на первичный очаг и зоны лимфооттока. Современным стандартом лечения служит интенсивно-модулированная радиотерапия (IMRT). Суть процедуры заключается в формировании высокой дозы излучения точно по контуру опухоли с минимальным повреждением окружающих тканей.
• На III-IV стадиях используют комбинированную химиолучевую терапию. Препараты платины усиливают чувствительность раковых клеток к радиации, что повышает эффективность лечения.

Изолированная химиотерапия применяется редко. При опухолях большого размера, с массивным поражением лимфатических узлов до начала лучевой терапии проводят 2-3 курса индукционной химиотерапии для уменьшения объема очагов.

Лечение рецидивирующего рака носоглотки:

• повторная лучевая терапия при отсутствии отдаленных метастазов (стереотаксическая радиохирургия);
• системная химиотерапия, иммунотерапия, таргетная терапия;
• в редких случаях операция с доступом через верхнюю челюсть;
• паллиативная лучевая терапия.

Поддерживающая и симптоматическая терапия предназначена для улучшения качества жизни: обезболивающие и противорвотные препараты, уход за полостью рта, установка гастростомы при невозможности глотания.

Прогноз и выживаемость

На ранней стадии прогноз назофарингеальной карциномы считается одним из самых благоприятных среди всех злокачественных заболеваний головы и шеи. Однако выявляемость патологии на этом этапе очень низкая, а после появления метастазов шансы на выздоровление резко уменьшаются. Также на прогноз влияют следующие факторы: высокий уровень антител класса А к вирусу Эпштейна-Барр, скорость их снижения на фоне лечения, гистологический тип опухоли, общее состояние организма.

Общая пятилетняя выживаемость при назофарингеальной карциноме составляет 65-80%, но зависит от стадии:

• I стадия — 90-95% и выше;
• II стадия — 85-90%;
• III стадия — 75-85%;
• IV стадия — от 20 до 60% в зависимости от количества и локализации метастазов.

Риск рецидива болезни составляет 10-20 %, чаще опухоль возвращается в первые три года после лечения. Прогноз при рецидивирующем раке менее благоприятный, более устойчив к химиолучевой терапии. Регулярное наблюдение позволяет выявить рецидив или метастазы на максимально ранней, еще поддающейся лечению стадии, а также контролировать поздние осложнения.

Частота осмотров: первые 2 года — каждые 3 месяца, следующие три года — каждые 6 месяцев, затем ежегодно. Пациент сдает клинические анализы крови, анализ на уровень антител к ВЭБ, МРТ носоглотки, КТ грудной клетки.

Профилактика и ранняя диагностика

Специфическая профилактика рака носоглотки отсутствует, так как основную роль в его развитии играют генетическая предрасположенность и носительство вируса Эпштейна-Барр, то есть некорригируемые факторы. Снизить риск возникновения болезни позволяют следующие рекомендации:

• здоровое питание;
• отказ от вредных привычек;
• защита от воздействия профессиональных вредностей;
• достаточная физическая активность;
• своевременное выявление и лечение воспалительных заболеваний ЛОР-органов.

Массовый скрининг в отношении назофарингеальной карциномы не предусмотрен. В целях ранней диагностики следует обращаться к врачу при любых симптомах со стороны органов, которые сохраняются более двух недель без видимого улучшения на фоне обычного лечения. Людям из групп риска следует каждые 6-12 месяцев проходить углубленный осмотр у оториноларинголога даже при отсутствии симптомов.

Рак носоглотки представляет собой особую разновидность онкопатологии, которая возникает на фоне генетической предрасположенности и влияния внешних факторов. Болезнь протекает скрыто, маскируется под другие заболевания, при этом довольно рано появляются метастазы. Золотым стандартом диагностики являются эндоскопическое исследование носоглотки с биопсией и последующей гистологией. Для лечения чаще всего применяют химиолучевую терапию.