Папиллярный рак — это редко встречающаяся разновидность злокачественной опухоли молочной железы, которая расположена в млечном протоке в области соска. Частота встречаемости РМЖ в общей структуре онкопатологии составляет почти 21%, а папиллярная форма наблюдается в 1,7% случаев от этого количества. Заболевание обладает относительно благоприятным прогнозом, так как опухоль редко метастазирует и почти не дает рецидивов после радикального лечения. В большинстве случаев новообразование гормоночувствительное, что увеличивает возможный объем лечения.
Классификация и виды
Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра выделяют следующие гистологические типы папиллярного РМЖ:
- Протоковая карцинома in situ. Представляет собой неинвазивную злокачественную опухоль, не распространяется за пределы эпителиального слоя слизистой оболочки протоков. Признаки атипии клеток выражены слабо или умеренно. Клинически никак не проявляется.
- Инкапсулированная папиллярная карцинома. Чаще возникает в пожилом возрасте, примерно в 1% случаев всех РМЖ. Характеризуется уплотнением в области ареолы, могут быть выделения из соска. При гистологическом исследовании обнаруживаются одиночные или множественные узелки с толстой капсулой. Признаки атипии клеток выражены слабо или умеренно. Своевременная операция обеспечивает благоприятный прогноз для выздоровления.
- Инкапсулированная папиллярная карцинома молочной железы с инвазивным ростом. От предыдущей формы отличается тем, что распространяется ниже эпителиального слоя слизистой оболочки протоков. Клиническая картина практически не меняется: наблюдается уплотнение в области ареолы, выделения из соска могут появляться чаще. Однако для удаления всей опухоли и профилактики метастазов требуется более обширная операция.
- Солидная карцинома in situ. Опухоль характеризуется узловым ростом, встречается редко, у женщин старческого возраста. При гистологическом исследовании процесс не распространяется ниже эпителиального слоя слизистой оболочки, признаки атипии выражены слабо или умеренно. Прогноз благоприятный при своевременном лечении.
- Солидная папиллярная карцинома молочной железы с инвазивным ростом. Узловая опухоль, которая распространяется ниже эпителиального слоя слизистой оболочки протоков. Гистологически очаги инвазии имеют нечеткие контуры, мозаичное расположение. Наблюдается разрушение нормальных желез, прорастание кровеносных сосудов.
- Внутрипротоковая аденокарцинома с инвазивным ростом. Наблюдается в 0,7% случаев всех РМЖ, у женщин старше 70 лет. Гистологически это опухоль с сосочковой структурой, покрытая атипически измененными клетками эпителия. Прогноз относительно благоприятный при своевременном лечении.
Причины и факторы риска
Точная причина развития папиллярной формы РМЖ, как и других разновидностей заболевания, неизвестна. Злокачественная опухоль возникает спонтанно под влиянием различных факторов риска:
- наличие мутации в генах BRCA1/BRCA2 — основной предрасполагающий фактор РМЖ;
- длительно повышенный уровень эстрогенов в организме женщины;
- отягощенная наследственность;
- воздействие ионизирующего излучения;
- курение и злоупотребление алкоголем;
- отсутствие родов в анамнезе, частые аборты;
- сахарный диабет;
- ожирение;
- позднее наступление менопаузы.
Папиллярная форма РМЖ встречается преимущественно у женщин старше 60 лет.
Свяжитесь с нами!
Клиническая картина
Симптоматика папиллярного рака практически не отличается от проявлений других форм заболевания. На ранней стадии клиника обычно отсутствует. По мере роста новообразования появляется пальпируемое уплотнение в области соска, утолщается кожа ареолы. Поначалу опухоль имеет эластичную консистенцию, затем приобретает деревянистую плотность. Со временем появляются выделения из соска, которые могут быть прозрачными или кровянистыми.
Запущенная стадия болезни характеризуется следующими симптомами: втяжение соска (умбиликация), изменение кожи груди по типу «лимонной корочки», деформация молочной железы.
Клиническая картина не дает возможности разграничить морфологические типы новообразований. Для этого требуется проводить биопсию и гистологическое исследование.
Диагностика
Диагностика папиллярного РМЖ имеет определенные сложности. Заболевание длительно протекает бессимптомно, женщина не предъявляет жалоб на самочувствие, уплотнения и выделения из сосков отсутствуют. Ультразвуковое исследование молочных желез и маммография малоинформативны для постановки диагноза.
При УЗИ опухоль может соответствовать признакам доброкачественности, напоминая обычную внутрипротоковую папиллому. Заподозрить рак помогают следующие характеристики: солидный компонент новообразования, нечеткие контуры, наличие в структуре кальцинатов, акустическая тень. Маммография обладает еще более низкой специфичностью, поэтому эти исследования используют только для первичного выявления опухоли.
Подтвердить диагноз позволяет гистологическое исследование опухолевой ткани. Материал получают методом трепанбиопсии. Значение также имеют иммуногистохимические маркеры:
- ER > 100%;
- PgR — 80-100%;
- HER2 и EGFR отрицательны;
- Ki67 — 6-29%.
Для выявления регионарных и отдаленных метастазов проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Стадирование и прогноз
Стадию злокачественных опухолей молочной железы определяют с учетом размера первичной опухоли, наличия метастазов в лимфатические узлы и отдаленные органы. Для этого используют международную классификацию TNM, где буквой T обозначают основной очаг, N — метастазы в лимфатические узлы, а M — отсевы в отдаленные органы. С учетом этих критериев выделяют четыре стадии с подстадиями:
- IA — очаг менее 5 мм, без метастазов;
- IB — очаг менее 10 мм, с микрометастазами в лимфатические узлы;
- IIA — очаг менее 20 мм с поражением лимфатических узлов, или очаг менее 50 мм без поражения лимфоузлов;
- IIB — очаг менее 50 мм с метастазами в лимфатические узлы, или очаг более 50 мм без поражения лимфоузлов;
- IIIA — опухоль менее 20 мм со спаянными лимфоузлами, либо опухоль менее 50 мм с одиночным поражением лимфоузлов;
- IIIB — очаг с прорастанием в грудную стенку с любым метастатическим поражением лимфоузлов;
- IIIC — метастазы в нескольких группах лимфоузлов вне зависимости от размера первичного очага;
- IV — наличие метастазов в отдаленных органах вне зависимости от размера первичного очага и поражения лимфатических узлов.
Солидный папиллярный рак считается одной из самых прогностически благоприятных форм РМЖ. Однако при выявлении заболевания на III-IV стадиях шансы на выздоровление снижаются, общая пятилетняя выживаемость не превышает 50%. На ранних стадиях пятилетняя выживаемость составляет 85% при неинвазивном раке, 75% при солидном.
Лечение
Принципы лечения папиллярного инвазивного и неинвазивного рака молочной железы такие же, как и для других форм заболевания. Оптимальным методом служит хирургическое вмешательство, объем которого зависит от стадии заболевания. Особенности лечения касаются консервативной тактики, то есть химиотерапии и лучевой терапии. Учитывая относительно благоприятный прогноз папиллярного РМЖ, рекомендуется индивидуальный подбор схемы с минимальной токсичностью.
На ранней стадии рака возможно проведение органосохраняющей операции — лампэктомии, частичной резекции молочной железы. Если новообразование имеет большой размер, отличается значительной инвазией в подлежащие ткани или появлением метастазов, требуется мастэктомия, или полное удаление пораженной молочной железы. В случае папиллярного рака возможно одномоментное проведение мастэктомии и реконструкции груди.
Тактику консервативного лечения определяют в зависимости от молекулярного типа опухоли, ее чувствительности к гормонам, общего состояния здоровья пациента. Эффективность химиотерапии недостаточно высокая для достижения стойкой ремиссии. Кроме того, большинство пациенток с данной формой рака находятся в возрастной группе старше 70 лет. Это означает, что наличие сопутствующих заболеваний ограничивает применение химиопрепаратов.
Оптимальным вариантом консервативной терапии служит гормональное лечение. Опухоль обладает достаточной чувствительностью к гормональным препаратам, что позволяет применять их на любой стадии заболевания. Хорошие результаты показывает также применение таргетной терапии. Облучение рекомендовано в качестве адъювантной (после операции) терапии для уничтожения микрометастазов.
Заключение
Папиллярный рак — одна из наиболее прогностически благоприятных форм РМЖ. Тем не менее пренебрегать регулярным обследованием в целях ранней диагностики нельзя. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше у пациентки есть шансов на проведение органосохраняющей операции и полное выздоровление. Тактику лечения врач определяет индивидуально, это зависит от гистологической формы рака и стадии заболевания.
Обращайтесь на консультацию к онкологам нашей клиники, получите подробную информацию о заболевании и методах его лечения. У нас вы можете пройти полную диагностику с использованием высокотехнологичного оборудования и качественных лабораторных исследований.
