Рак Педжета

Рак Педжета (болезнь Педжета, РП, РПМЖ) - это редкая форма рака молочной железы, возникающая в устье выводных млечных протоков соска, характеризующаяся поражением соска, крупных протоков, часто с образованием опухолевого узла в молочной железе.

Заболевание диагностируется достаточно редко, в 0,5-5% от всех злокачественных новообразований груди Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.. В основном встречается у женщин, изредка – у мужчин. При этом для мужчин оно более опасно, так как объем железы у них меньше, и малигнизированные клетки быстрее распространяются в лимфатические пути. Из-за того, что это нетипичная для мужчин патология, рак Педжета часто выявляется на поздних стадиях, что ухудшает прогноз.

Чаще данная патология диагностируется в постменопаузе (пик между 50 и 60 годами). Средний возраст больных составляет 54 года Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.. Зафиксированы случаи заболевания у подростков и в пожилом возрасте – после 80 лет.

РП обычно носит односторонний характер, но были отмечены и случаи поражения обеих молочных желез Источник:
Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46..

Около половины пациентов с болезнью Педжета также имеют локализованное злокачественное образование молочной железы, более 90% – инвазивный рак груди с метастазированием.

Рак Педжета агрессивный, часто дает метастазы, но заболевание довольно хорошо изучено, существуют эффективные методики лечения, поэтому при выявлении на ранних стадиях есть надежда на выздоровление.

Причины болезни и факторы риска

Клетки Педжета, из которых развивается злокачественная опухоль, являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков. Основными теориями развития рака Педжета являются эпидермотропная и in situ трансформирующая теории.

Эпидермотропная теория, к которой чаще склоняются онкологи, базируется на заключениях, демонстрирующих, что в подавляющем большинстве случаев болезнь Педжета возникает на фоне других форм рака молочной железы (РМЖ). Согласно этой версии, раковые клетки продвигаются по млечным протокам от первичной опухоли к соску, где прикрепляются и делятся.

Трансформирующая теория объясняет развитие рака Педжета самопроизвольной малигнизацией клеток эпителия соска и ареолы. В подтверждение приводится тот факт, что у некоторого процента больных болезнью Педжета других опухолей молочной железы не обнаружено.

Факторы риска:

• наследственная предрасположенность (часто характерна для случаев развития болезни у мужчин);
• возраст старше 60 лет;
• лишний вес;
• злоупотребление алкоголем;
• травмы и повреждения соска;
• гормональные сбои – раннее половое развитие, поздняя менопауза, бесплодие;
• сопутствующие заболевания – склеродермия, рак шейки матки;
• прием гормональных препаратов;
• контакт с канцерогенами (химические вещества, радиационное излучение).

Симптомы заболевания

На первых стадиях рака Педжета появляются симптомы, схожие с кожными болезнями, проявлениями аллергии, которым больные нередко не придают особого значения. Это:

• изменение пигментации соска и ареолы;
• незначительное огрубение и/или шелушение кожи, зуд;
• дискомфорт при прикосновении, повышенная чувствительность, незначительная болезненность зоны поражения.

Часто пациенты для облегчения симптомов используют мази или компрессы, не обращаются к врачу, тем самым ухудшая прогноз заболевания. Очень важно при появлении первых, даже неспецифичных признаков, посетить доктора и пройти необходимое обследование для постановки диагноза. Ранняя диагностика дает шанс на успешное излечение и отсутствие рецидивов.

Визуальные проявления рака Педжета молочной железы

При прогрессировании болезни появляются следующие симптомы:

• отечность, увеличение размера и формы сосков;
• усиление болезненности, воспалительные явления;
• выделения из сосков – гнойные, возможна примесь крови;
• образование язв, эрозий, корок, при удалении которых обнажается мокнущая поверхность;
• увеличение подмышечных лимфатических узлов;
• нарушение самочувствия, слабость, лихорадка.

На поздних стадиях отмечается втяжение соска, однако наиболее часто происходит его уплощение (результат роста подлежащей опухоли) Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70..

Классификация рака Педжета

Классификация заболевания проводится по его формам, стадиям, месту локализации, протеканию одновременно с другими видами рака молочной железы.

Формы заболевания:

• псориатическая – присутствуют мелкие папулы розового цвета, покрытые сухими белесыми чешуйками;
• язвенная – наличие изъязвлений в виде кратера;
• опухолевая – новообразование располагается в толще молочной железы;
• острый экзематоид – характеризуется мокнущей мелкозернистой сыпью, изъязвлениями на соске;
• хронический экзематоид – образуются корочки, при их отделении обнажается мокнущий участок;
• пигментный рак Педжета.

Иногда болезнь Педжета развивается экстрамаммарно – вне молочной железы, на областях тела, имеющих апокринные потовые железы (промежность и вульва у женщин, мошонка и половой член у мужчин).

Стадии заболевания по классификации TNM:

В половине случаев рак Педжета располагается в пределах соска и ареолы. У 40% больных к проявлениям в этой области добавляется опухоль, пальпирующаяся в околососковой зоне. У 10% – заболевание обнаруживается при цитологическом анализе мазка выделений из молочной железы до появления визуальных симптомов.

Клинические рекомендации Минздрава РФ содержат следующую классификацию рака Педжета:

• изолированный;
• в сочетании с внутрипротоковым РМЖ;
• в сочетании с инфильтрирующим протоковым раком.

В большинстве (67-100%) случаев РП соска сочетается с внутрипротоковой карциномой молочной железы. Изолированное поражение соска встречается реже (7-8%) Источник:
Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46..

Диагностика рака Педжета

Первые признаки заболевания – повод для посещения маммолога или онколога. Доктор проведет тщательный сбор анамнеза жизни и болезни пациента, общий осмотр, пальпацию молочной железы, назначит необходимые исследования. Для постановки диагноза болезни Педжета назначаются:

• маммография;
• ультразвуковое исследование груди;
• компьютерная томография;
• биопсия опухоли с последующим цитологическим анализом содержимого;
• цитологическое исследование мазка.

Для обнаружения метастазов в лимфоузлах, отдаленных метастазов проводятся УЗИ лимфоузлов, биопсия сторожевых лимфоузлов, рентгенография, компьютерная томография костей и различных органов, сцинтиграфия.

Поскольку болезнь Педжета имеет схожие симптомы с другими заболеваниями необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику. Онкопатологию следует дифференцировать от следующих состояний:

• дерматит и экзема сосков;
• псориаз;
• герпес;
• туберкулез молочной железы;
• сифилис;
• грибовидный микоз;
• меланома;
• поверхностная базалиома.

Лечение рака Педжета

Главным методом лечения является удаление молочной железы с последующей дистанционной гамматерапией, химио- или гормонотерапией. Иногда облучение проводят перед операцией с целью уменьшения размера опухоли и сокращения площади вмешательства.

На ранних стадиях показано удаление сосково-ареолярного комплекса и новообразования с частью пораженной железы. При неинвазивном раке на более поздних стадиях проводится простая мастэктомия – удаление молочной железы с участком малой грудной мышцы. Инвазивный рак Педжета – показание для расширенной мастэктомии: удаления груди с мышцами, подкожно-жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.

Впоследствие пациенткам рекомендована реконструктивная маммопластика.

Прогноз заболевания и его профилактика

Прогноз рака Педжета зависит от своевременной диагностики и лечения. На успех терапии влияют стадия, в которой обнаружена опухоль, наличие пораженных лимфоузлов и их количество, морфологические признаки новообразования, его агрессивность, возраст пациента. Зачастую болезнь обнаруживается на поздних стадиях из-за неспецифичности симптомов, к тому же этот вид рака достаточно агрессивный, поэтому существует риск развития рецидивов.

Средняя продолжительность жизни при болезни Педжета составляет три года, при наличии метастазов и инфильтративного компонента она уменьшается до 1 года.

Специфической профилактики заболевания не существует. Для раннего выявления рака следует периодически проводить самообследование груди, обращаться к врачу при появлении даже незначительных симптомов.

Источники:

1. Вавилов А.М. Клинико-морфологическая диагностика болезни Педжета / А.М. Вавилов, О.Р. Катунина // Альманах клинической медицины. - 2006.
2. Колобухов А.Э. Рак Педжета молочной железы: результаты лечения / А.Э. Колобухов [и др.] // Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. - 2018. - №2. - С. 42-47.
3. Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46.
4. Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.
5. Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы: клиника, диагностика, лечение / Е.М. Погодина // Вестник РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН. - 1995.
6. Фетисова Е.Ю. Хирургические подходы к лечению больных раком Педжета / Фетисова Е.Ю. [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2015. - №2. - С. 35-39.