Рак Педжета

Раком Педжета называется форма рака груди, локализованная на сосках и ареолах. Как правило, данная форма заболевания сочетается с другими видами онкологии грудных желез.

Содержание статьи:

01_definition Рак Педжета (болезнь Педжета, РП, РПМЖ) - это редкая форма рака молочной железы, возникающая в устье выводных млечных протоков соска, характеризующаяся поражением соска, крупных протоков, часто с образованием опухолевого узла в молочной железе.

Заболевание диагностируется достаточно редко, в 0,5-5% от всех злокачественных новообразований груди Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.
. В основном встречается у женщин, изредка – у мужчин. При этом для мужчин оно более опасно, так как объем железы у них меньше, и малигнизированные клетки быстрее распространяются в лимфатические пути. Из-за того, что это нетипичная для мужчин патология, рак Педжета часто выявляется на поздних стадиях, что ухудшает прогноз.

02_statistic Чаще данная патология диагностируется в постменопаузе (пик между 50 и 60 годами). Средний возраст больных составляет 54 года Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.
. Зафиксированы случаи заболевания у подростков и в пожилом возрасте – после 80 лет.

РП обычно носит односторонний характер, но были отмечены и случаи поражения обеих молочных желез Источник:
Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46.
.

Около половины пациентов с болезнью Педжета также имеют локализованное злокачественное образование молочной железы, более 90% – инвазивный рак груди с метастазированием.

Рак Педжета агрессивный, часто дает метастазы, но заболевание довольно хорошо изучено, существуют эффективные методики лечения, поэтому при выявлении на ранних стадиях есть надежда на выздоровление.

Причины болезни и факторы риска

Клетки Педжета, из которых развивается злокачественная опухоль, являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков. Основными теориями развития рака Педжета являются эпидермотропная и in situ трансформирующая теории.

Эпидермотропная теория, к которой чаще склоняются онкологи, базируется на заключениях, демонстрирующих, что в подавляющем большинстве случаев болезнь Педжета возникает на фоне других форм рака молочной железы (РМЖ). Согласно этой версии, раковые клетки продвигаются по млечным протокам от первичной опухоли к соску, где прикрепляются и делятся.

Трансформирующая теория объясняет развитие рака Педжета самопроизвольной малигнизацией клеток эпителия соска и ареолы. В подтверждение приводится тот факт, что у некоторого процента больных болезнью Педжета других опухолей молочной железы не обнаружено.

Факторы риска:

  • наследственная предрасположенность (часто характерна для случаев развития болезни у мужчин);
  • возраст старше 60 лет;
  • лишний вес;
  • злоупотребление алкоголем;
  • травмы и повреждения соска;
  • гормональные сбои – раннее половое развитие, поздняя менопауза, бесплодие;
  • сопутствующие заболевания – склеродермия, рак шейки матки;
  • прием гормональных препаратов;
  • контакт с канцерогенами (химические вещества, радиационное излучение).

Симптомы заболевания

На первых стадиях рака Педжета появляются симптомы, схожие с кожными болезнями, проявлениями аллергии, которым больные нередко не придают особого значения. Это:

  • изменение пигментации соска и ареолы;
  • незначительное огрубение и/или шелушение кожи, зуд;
  • дискомфорт при прикосновении, повышенная чувствительность, незначительная болезненность зоны поражения.

Часто пациенты для облегчения симптомов используют мази или компрессы, не обращаются к врачу, тем самым ухудшая прогноз заболевания. Очень важно при появлении первых, даже неспецифичных признаков, посетить доктора и пройти необходимое обследование для постановки диагноза. Ранняя диагностика дает шанс на успешное излечение и отсутствие рецидивов.

При прогрессировании болезни появляются следующие симптомы:

  • отечность, увеличение размера и формы сосков;
  • усиление болезненности, воспалительные явления;
  • выделения из сосков – гнойные, возможна примесь крови;
  • образование язв, эрозий, корок, при удалении которых обнажается мокнущая поверхность;
  • увеличение подмышечных лимфатических узлов;
  • нарушение самочувствия, слабость, лихорадка.

На поздних стадиях отмечается втяжение соска, однако наиболее часто происходит его уплощение (результат роста подлежащей опухоли) Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.
.

Классификация рака Педжета

Классификация заболевания проводится по его формам, стадиям, месту локализации, протеканию одновременно с другими видами рака молочной железы.

Формы заболевания:

  • псориатическая – присутствуют мелкие папулы розового цвета, покрытые сухими белесыми чешуйками;
  • язвенная – наличие изъязвлений в виде кратера;
  • опухолевая – новообразование располагается в толще молочной железы;
  • острый экзематоид – характеризуется мокнущей мелкозернистой сыпью, изъязвлениями на соске;
  • хронический экзематоид – образуются корочки, при их отделении обнажается мокнущий участок;
  • пигментный рак Педжета.

Иногда болезнь Педжета развивается экстрамаммарно – вне молочной железы, на областях тела, имеющих апокринные потовые железы (промежность и вульва у женщин, мошонка и половой член у мужчин).

Стадии заболевания по классификации TNM:

0 опухоль локализована в пределах ткани, из которой она возникла, не прорастает в рядом лежащие ткани 
I размер опухоли до 2 см, нет метастазов в ближайшие лимфоузлы и отдаленные органы
II опухоль от 2 до 5 см, возможны метастазы в лимфатические узлы на стороне поражения, которые не спаяны друг с другом и подлежащими тканями
IIIA опухоль более 5 см, метастазы в лимфоузлах, спаянных между собой и с подлежащими тканями
IIIB первичная опухоль проникает в окружающие ткани
IV есть отдаленные метастазы, первичная опухоль может иметь любые размеры

 

03_stages В половине случаев рак Педжета располагается в пределах соска и ареолы. У 40% больных к проявлениям в этой области добавляется опухоль, пальпирующаяся в околососковой зоне. У 10% – заболевание обнаруживается при цитологическом анализе мазка выделений из молочной железы до появления визуальных симптомов.

Клинические рекомендации Минздрава РФ содержат следующую классификацию рака Педжета:

  • изолированный;
  • в сочетании с внутрипротоковым РМЖ;
  • в сочетании с инфильтрирующим протоковым раком.

В большинстве (67-100%) случаев РП соска сочетается с внутрипротоковой карциномой молочной железы. Изолированное поражение соска встречается реже (7-8%) Источник:
Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46.
.

Диагностика рака Педжета

Первые признаки заболевания – повод для посещения маммолога или онколога. Доктор проведет тщательный сбор анамнеза жизни и болезни пациента, общий осмотр, пальпацию молочной железы, назначит необходимые исследования. Для постановки диагноза болезни Педжета назначаются:

  • маммография;
  • ультразвуковое исследование груди;
  • компьютерная томография;
  • биопсия опухоли с последующим цитологическим анализом содержимого;
  • цитологическое исследование мазка.

06_diagnostic Для обнаружения метастазов в лимфоузлах, отдаленных метастазов проводятся УЗИ лимфоузлов, биопсия сторожевых лимфоузлов, рентгенография, компьютерная томография костей и различных органов, сцинтиграфия.

Поскольку болезнь Педжета имеет схожие симптомы с другими заболеваниями необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику. Онкопатологию следует дифференцировать от следующих состояний:

  • дерматит и экзема сосков;
  • псориаз;
  • герпес;
  • туберкулез молочной железы;
  • сифилис;
  • грибовидный микоз;
  • меланома;
  • поверхностная базалиома.

Лечение рака Педжета

07_treatment Главным методом лечения является удаление молочной железы с последующей дистанционной гамматерапией, химио- или гормонотерапией. Иногда облучение проводят перед операцией с целью уменьшения размера опухоли и сокращения площади вмешательства.

На ранних стадиях показано удаление сосково-ареолярного комплекса и новообразования с частью пораженной железы. При неинвазивном раке на более поздних стадиях проводится простая мастэктомия – удаление молочной железы с участком малой грудной мышцы. Инвазивный рак Педжета – показание для расширенной мастэктомии: удаления груди с мышцами, подкожно-жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.

Впоследствие пациенткам рекомендована реконструктивная маммопластика.

Прогноз заболевания и его профилактика

08_forecast Прогноз рака Педжета зависит от своевременной диагностики и лечения. На успех терапии влияют стадия, в которой обнаружена опухоль, наличие пораженных лимфоузлов и их количество, морфологические признаки новообразования, его агрессивность, возраст пациента. Зачастую болезнь обнаруживается на поздних стадиях из-за неспецифичности симптомов, к тому же этот вид рака достаточно агрессивный, поэтому существует риск развития рецидивов.

Средняя продолжительность жизни при болезни Педжета составляет три года, при наличии метастазов и инфильтративного компонента она уменьшается до 1 года.

Специфической профилактики заболевания не существует. Для раннего выявления рака следует периодически проводить самообследование груди, обращаться к врачу при появлении даже незначительных симптомов.

Источники:

  1. Вавилов А.М. Клинико-морфологическая диагностика болезни Педжета / А.М. Вавилов, О.Р. Катунина // Альманах клинической медицины. - 2006.
  2. Колобухов А.Э. Рак Педжета молочной железы: результаты лечения / А.Э. Колобухов [и др.] // Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. - 2018. - №2. - С. 42-47.
  3. Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46.
  4. Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.
  5. Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы: клиника, диагностика, лечение / Е.М. Погодина // Вестник РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН. - 1995.
  6. Фетисова Е.Ю. Хирургические подходы к лечению больных раком Педжета / Фетисова Е.Ю. [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2015. - №2. - С. 35-39.
Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

Нажимая на кнопку, я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.

 
Наши специалисты > Показать всех

Записаться на прием онколога в «СМ‑Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Санкт-Петербурге +7 (812) 435 55 55 или заполнив форму обратной связи

В нашем центре 10 врачей проводят консультации
Цены
Наименование услуги (прайс неполный) Цена (руб.)
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный 1750
Назначение схемы лечения (на срок до 1 месяца) 1800
Назначение схемы лечения (на срок от 1 месяца) 2700
Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций 2250
Консультация профессора 4300
Пункция стернальная 2550
Биопсия кожи и слизистой I кат. сложности 2050
Биопсия кожи и слизистой II кат. сложности 2550
Показать все цены
Биопсия кожи и слизистой III кат. сложности 3550

Нажимая на кнопку, я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.

 
Лицензии
Просмотреть запись в реестре лицензий
С 01.01.2021 г. внесены изменения в Федеральный закон от 4 мая 2011 года № 99-ФЗ «О лицензировании отдельных видов деятельности», в соответствии с которым наличие лицензии подтверждается не бумажным документом (бумажной лицензией), а записью в реестре лицензий.