Раком Педжета называется форма рака груди, локализованная на сосках и ареолах. Как правило, данная форма заболевания сочетается с другими видами онкологии грудных желез.
Заболевание диагностируется достаточно редко, в 0,5-5% от всех злокачественных новообразований груди Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.. В основном встречается у женщин, изредка – у мужчин. При этом для мужчин оно более опасно, так как объем железы у них меньше, и малигнизированные клетки быстрее распространяются в лимфатические пути. Из-за того, что это нетипичная для мужчин патология, рак Педжета часто выявляется на поздних стадиях, что ухудшает прогноз.
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70.. Зафиксированы случаи заболевания у подростков и в пожилом возрасте – после 80 лет.
РП обычно носит односторонний характер, но были отмечены и случаи поражения обеих молочных желез Источник:
Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46..
Около половины пациентов с болезнью Педжета также имеют локализованное злокачественное образование молочной железы, более 90% – инвазивный рак груди с метастазированием.
Рак Педжета агрессивный, часто дает метастазы, но заболевание довольно хорошо изучено, существуют эффективные методики лечения, поэтому при выявлении на ранних стадиях есть надежда на выздоровление.
Клетки Педжета, из которых развивается злокачественная опухоль, являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков. Основными теориями развития рака Педжета являются эпидермотропная и in situ трансформирующая теории.
Эпидермотропная теория, к которой чаще склоняются онкологи, базируется на заключениях, демонстрирующих, что в подавляющем большинстве случаев болезнь Педжета возникает на фоне других форм рака молочной железы (РМЖ). Согласно этой версии, раковые клетки продвигаются по млечным протокам от первичной опухоли к соску, где прикрепляются и делятся.
Трансформирующая теория объясняет развитие рака Педжета самопроизвольной малигнизацией клеток эпителия соска и ареолы. В подтверждение приводится тот факт, что у некоторого процента больных болезнью Педжета других опухолей молочной железы не обнаружено.
Факторы риска:
На первых стадиях рака Педжета появляются симптомы, схожие с кожными болезнями, проявлениями аллергии, которым больные нередко не придают особого значения. Это:
Часто пациенты для облегчения симптомов используют мази или компрессы, не обращаются к врачу, тем самым ухудшая прогноз заболевания. Очень важно при появлении первых, даже неспецифичных признаков, посетить доктора и пройти необходимое обследование для постановки диагноза. Ранняя диагностика дает шанс на успешное излечение и отсутствие рецидивов.
При прогрессировании болезни появляются следующие симптомы:
На поздних стадиях отмечается втяжение соска, однако наиболее часто происходит его уплощение (результат роста подлежащей опухоли) Источник:
Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. - №1. - С. 65-70..
Классификация заболевания проводится по его формам, стадиям, месту локализации, протеканию одновременно с другими видами рака молочной железы.
Формы заболевания:
Иногда болезнь Педжета развивается экстрамаммарно – вне молочной железы, на областях тела, имеющих апокринные потовые железы (промежность и вульва у женщин, мошонка и половой член у мужчин).
Стадии заболевания по классификации TNM:
0 | опухоль локализована в пределах ткани, из которой она возникла, не прорастает в рядом лежащие ткани |
I | размер опухоли до 2 см, нет метастазов в ближайшие лимфоузлы и отдаленные органы |
II | опухоль от 2 до 5 см, возможны метастазы в лимфатические узлы на стороне поражения, которые не спаяны друг с другом и подлежащими тканями |
IIIA | опухоль более 5 см, метастазы в лимфоузлах, спаянных между собой и с подлежащими тканями |
IIIB | первичная опухоль проникает в окружающие ткани |
IV | есть отдаленные метастазы, первичная опухоль может иметь любые размеры |
Клинические рекомендации Минздрава РФ содержат следующую классификацию рака Педжета:
В большинстве (67-100%) случаев РП соска сочетается с внутрипротоковой карциномой молочной железы. Изолированное поражение соска встречается реже (7-8%) Источник:
Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. - 2016. - №4. - С. 37-46..
Первые признаки заболевания – повод для посещения маммолога или онколога. Доктор проведет тщательный сбор анамнеза жизни и болезни пациента, общий осмотр, пальпацию молочной железы, назначит необходимые исследования. Для постановки диагноза болезни Педжета назначаются:
Поскольку болезнь Педжета имеет схожие симптомы с другими заболеваниями необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику. Онкопатологию следует дифференцировать от следующих состояний:
На ранних стадиях показано удаление сосково-ареолярного комплекса и новообразования с частью пораженной железы. При неинвазивном раке на более поздних стадиях проводится простая мастэктомия – удаление молочной железы с участком малой грудной мышцы. Инвазивный рак Педжета – показание для расширенной мастэктомии: удаления груди с мышцами, подкожно-жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
Впоследствие пациенткам рекомендована реконструктивная маммопластика.
Средняя продолжительность жизни при болезни Педжета составляет три года, при наличии метастазов и инфильтративного компонента она уменьшается до 1 года.
Специфической профилактики заболевания не существует. Для раннего выявления рака следует периодически проводить самообследование груди, обращаться к врачу при появлении даже незначительных симптомов.
Источники:
Хотите мы вам перезвоним?
Записаться на прием онколога в «СМ‑Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Санкт-Петербурге +7 (812) 435 55 55 или заполнив форму обратной связи
Наименование услуги (прайс неполный) | Цена (руб.) |
---|
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 1950 |
Назначение схемы лечения (на срок до 1 месяца) | 1800 |
Назначение схемы лечения (на срок от 1 месяца) | 2700 |
Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций | 2250 |
Консультация профессора | 6500 |
Пункция стернальная | 2550 |
Биопсия кожи и слизистой I кат. сложности | 2050 |
Биопсия кожи и слизистой II кат. сложности | 2550 |
Биопсия кожи и слизистой III кат. сложности | 3550 |
ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ