Рак желчных протоков

Холангиокарцинома желчных протоков — это злокачественное новообразование, состоящее из патологически измененных клеток желчных протоков. В большинстве случаев рак желчных протоков развивается у мужчин среднего и пожилого возраста. Заболевание чаще встречается в странах, где распространены паразитарные патологии печени. Всего регистрируется 1-2 случая данного типа рака на сто тысяч населения.

Рак желчных протоков (холангиокарцинома)

Классификация холангиокарциномы

По локализации различают следующие формы патологии:

• внепеченочная;
• внутрипеченочная.

По типу роста выделяют следующие виды опухоли:

• инфильтративная;
• экзофитная;
• полиповидная;
• смешанная.

Внутрипеченочная холангиокарцинома

Причины рака желчных протоков и факторы риска

К сожалению, несмотря на многолетнее изучение, точные причины развития данного типа рака неизвестны. Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания. К ним относят:

• склерозирующий первичный холангит — это хроническое заболевание неясной этиологии;
• болезнь Кароли — врожденная патология, при которой происходит образование большого количества внутрипеченочных кист;
• гепатоз печени;
• аденомы;
• сахарный диабет;
• паразитарные болезни печени;
• работа на вредном производстве;
• ВИЧ-инфекция;
• синдром Линча — это наследственная патология, которая повышает риск развития онкологических заболеваний органов пищеварения;
• гепатит В, С;
• болезнь Крона — тяжелое хроническое заболевание, при котором наблюдается воспаление слизистых оболочек пищеварительного тракта;
• цирроз печени;
• вредные привычки.

Симптомы рака желчных протоков

Одним из главных симптомов холангиокарциномы является механическая желтуха, которая сопровождается сильным кожным зудом. Кал у пациента обесцвеченный. Болей перед желтухой обычно нет, приступы колики случаются редко. При быстрой закупорке просвета протока опухолью перед желтухой могут возникать приступы боли.

К симптомам и признакам рака желчных протоков также относят диспепсический синдром, снижение аппетита, потерю веса. Температура тела у части пациентов остается в пределах нормы, у части повышается. В результате застоя желчи нарушается работа печени. Она при пальпации безболезненна, увеличена, имеет гладкий край.

Одним из методов дифференциальной диагностики желтух является пальпация желчного пузыря. При этом опухоль в большинстве случаев не пальпируется, так как расположена в глубине брюшной полости и имеет небольшие размеры. При сдавливании новообразованием воротной вены развивается водянка брюшной полости.

Внутрипеченочная холангиокарцинома. Гистология 

Стадии холангиокарциномы

Выделяют четыре стадии заболевания:

Первая стадия. Новообразование находится ниже слияния печеночных протоков, без вовлечения в патологический процесс места их соединения (конфлюенса).

Вторая стадия. Опухоль по-прежнему находится ниже слияния протоков, но распространяется на место их соединения.

Третья стадия. Новообразование продолжает разрастаться и постепенно поражает левый и правый печеночный проток.

Четвертая стадия. Поражаются сегментарные протоки.

Согласно классификации по TNM выделяют следующие типы и степени заболевания:

Диагностика холангиокарциномы

Клинические признаки заболевания не являются специфическими, поэтому поставить диагноз рак желчных путей, основываясь только на данных анамнеза и клинического осмотра, не представляется возможным.

Пациенту дополнительно назначают следующие лабораторные и инструментальные диагностические исследования:

• Анализ крови (биохимический). Дает информацию о наличии в печени патологического процесса, но не позволяет поставить точный диагноз. В крови повышен уровень щелочной фосфатазы, билирубина. Показатели АСТ, АЛТ, а также концентрация альбуминов при данном виде онкологии обычно находятся в пределах нормы.
• Анализ на онкомаркеры холангиокарциномы. Имеет большое диагностическое значение. У пациентов выявляют антиген СА 19-9 (этот антиген также может синтезироваться при холангите и раке поджелудочной железы). Если уровень маркера у больных с хроническим холангитом сильно повышается (до 100 U/ml и больше), то, скорее всего, это говорит о развитии холангиокарциномы.
• УЗИ желчного пузыря и печени. Назначают на начальных этапах диагностики. При помощи данного метода можно обнаружить патологическое расширение протоков в некоторых местах, а также выявить новообразование большого размера.
• Допплерография сосудов печени. Выявляют нарушения кровотока в очаге поражения, но небольшие опухоли при помощи данной методики обнаружить не удается.
• КТ желчевыводящих путей. Более информативный метод диагностики. При помощи КТ можно увидеть опухоли небольшого размера, диагностировать увеличение регионарных лимфоузлов.
• МСКТ. Определяют степень закупорки желчевыводящих путей.
• ПЭТ КТ. Усовершенствованная методика. С ее помощью можно увидеть новообразования узлового типа размером менее одного сантиметра. Но инфильтрационные формы заболевания при помощи данной методики выявить сложно.
• Эндоскопическая ретроградная холецистография. Используется для уточнения диагноза. С ее помощью можно точно определить места закупорки желчных протоков и взять образец тканей для проведения гистологического исследования.
• МРТ. На сегодняшний день является наиболее информативным методом диагностики онкологических патологий желчных протоков и печени. При проведении данного исследования не используются контрастные вещества, метод неинвазивный, поэтому безопасный для здоровья пациента. На МРТ можно увидеть сосуды и желчные протоки в трехмерном изображении, правильно оценить стадию болезни, выявить новообразования небольших размеров, определить тактику дальнейшего лечения и дать прогноз.

Компьютерная томография холангиокарциномы

Методы лечения холангиокарциномы

Выбор тактики терапии при раке протока желчного пузыря зависит от степени запущенности заболевания, локализации новообразования, возраста пациента, его общего самочувствия, наличия сопутствующих заболеваний.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство при холангиокарциноме печени — это единственный вариант добиться полного выздоровления пациента. Но проведение радикальной операции возможно лишь в том случае, когда патология была выявлена на ранней стадии, опухоль имеет небольшие размеры и не вышла за пределы протоков. К сожалению, на этой стадии болезнь диагностируют крайне редко и обычно случайно, при проведении обследования по поводу другой патологии.

Вид оперативного вмешательства зависит от локализации очага поражения. При раке внутрипеченочных желчных протоков проводится частичная резекция печени. Оставшаяся часть органа пи этом продолжает функционировать.

При раке внепеченочных желчных протоков показано удаление очагов поражения, лимфоузлов, а также желчного пузыря, части печени, 12-ти перстной кишки, поджелудочной железы. Это сложная операция, которая может привести к развитию тяжелых осложнений. Поэтому выполнять ее должен хирург с большим практическим опытом проведения подобных хирургических вмешательств. Если диагностирован один узел небольшого размера, но при этом сильно нарушена работа печени (например, из-за цирроза), то проводится трансплантация.

Паллиативные операции

Проводятся, если радикальное вмешательство невозможно. Это может быть установка в желчные протоки стентов, наружно-внутренне и наружное дренирование. Специалисты нашей клиники имеют большой практический опыт проведения подобных операций.

Лучевая терапия

Может быть назначена до или после операции с целью уменьшения размеров рака желчных протоков печени и профилактики рецидивов заболевания. При запущенной онкологии радиотерапия может использоваться в качестве самостоятельного метода при проведении паллиативного лечения, направленного на облегчение самочувствия больного и повышение качества его жизни. Чаще всего используют внешние источники облучения. В ряде случаев применяют внутрибилиарную брахитерапию (пациенту в желчные пути на короткое время вводят специальный зонд, который является источником излучения).

ХИМИОТЕРАПИЯ

Также может быть назначена до или после операции либо самостоятельно, на последних стадиях холангиоцеллюлярного рака для облегчения страданий пациента. Химиотерапия может быть системной или внутриартериальной, когда растворы препаратов вводятся непосредственно в печеночную артерию. В результате в кровь попадает небольшое количество препарата, благодаря чему дозировку можно увеличить без риска развития побочных эффектов.

Химиолучевая терапия

Сочетание двух вышеперечисленных методик. Это позволяет более эффективно уничтожать клетки опухоли. Но при таком лечении велик риск развития серьезных побочных эффектов.

Прогноз при холангиокарциноме печени

Средняя продолжительность жизни при раке желчных протоков составляет два года. Пятилетняя выживаемость для дистальной формы патологии составляет 20-30%, для портальной и внутрипеченочной холангиокарциномы — 10%.

После радикального хирургического вмешательства и при отсутствии метастазов пятилетняя выживаемость при воротной холангиокарциноме составляет 30-65%, дистальной — 40-60%, внутрипеченочной — 36-43%.

Диагноз уже поставлен? Приглашаем на бесплатный онкологический консилиум

Если у вас на руках есть свежие анализы и результаты диагностики из другого медицинского учреждения - приходите в "СМ‑Клиника" и получите мнение нескольких врачей. Заполните форму обратной связи, мы свяжемся с вами и проконсультируем по услуге.

Заказать звонок

Нажимая на кнопку, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Снизить риск развития онкологического поражения желчных протоков можно, выполняя следующие рекомендации:

• правильное питание;
• контроль веса;
• соблюдение режима труда и отдыха;
• избегание стрессовых ситуаций;
• отказ от малоподвижного образа жизни, регулярные прогулки на свежем воздухе;
• отказ от вредных привычек;
• соблюдение техники безопасности при работе на вредном производстве;
• вакцинация от вирусного гепатита;
• регулярное, не реже раза в год, прохождение профилактических осмотров, это поможет выявить возможные патологические изменения в желчных протоках на ранней стадии, что существенно облегчит лечение и улучшит прогноз.

Источники:

1. Грицкевич А.А. Холангиоканцерогенез и таргетная терапия холангиокарциномы / А.А. Грицкевич [и др.] // МС. - 2021. - № 20. - С. 101-109. 
2. Иванус С.Я. Локорегионарные методы лечения больных с холангиокарциномой внепеченочных желчных протоков (обзор литературы) / С.Я. Иванус [и др.] // Вестник хирургии. - 2021. - № 5. - С. 111-117. 
3. Бойко В.В. Холангиокарцинома: результаты хирургического лечения / В.В. Бойко [и др.] // Наука и здравоохранение. - 2016. - № 6. - С. 50-61. 
4. Алиева С.Б. Рак желчевыводящей системы / С.Б. Алиева [и др.] // Клинические рекомендации. - 2022. - С. 6-26.   
5. Скрепцова Н.С. Современная ультразвуковая диагностика холангиокарциномы / Н.С. Скрепцова [и др.] // Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. - № 7. - С. 38-42.  
6. Лукьянченко А.Б. Внутрипеченочная холангиокарцинома / А.Б. Лукьянченко [и др.] // ВРР. - 2015. - № 1. - С. 52-63. 
7. Францев Д.Ю. Лечение гилюсной холангиокарциномы  / Д.Ю. Францев [и др.] // Сибирский онкологический журнал. - 2019. - № 1. - С. 103-115.  
8. Гришечкина И.А. Бессимптомное течение внутрипеченочной холангиокарциномы / И.А. Гришечкина [и др.] // ЭиКГ. - 2016. - № 7. - С. 135-137. 
9. Гранов Д.А. Трудности диагностики и выбора хирургической тактики у больных с протоковыми холангиокарциномами / Д.А. Гранов, И.В. Тимергалин // Вестник хирургии. - 2017. - № 1. - С. 56-59.