Рак фатерова сосочка

Фатеров сосочек (большой дуоденальный сосочек, БДС) – анатомическая структура, располагающаяся в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. Представляет собой возвышение размером от 2 мм до 2 см, имеющее полусферическую, конусовидную или уплощенную форму.

Внутри БДС находится печеночно-поджелудочная ампула. В нее из желчного пузыря и поджелудочной железы поступают желчь и панкреатический сок. Затем через отверстие фатерова сосочка они выделяются в двенадцатиперстную кишку. В большинстве случаев желчный и панкреатический протоки открываются в одно отверстие, реже – в двух точках.

Поступление желчи и сока поджелудочной железы не является непрерывным, оно регулируется сфинктером Одди, также находящемся внутри БДС. Сфинктер предотвращает и заброс содержимого кишечника в желчный и панкреатический протоки.

Рак фатерова сосочка – редко встречающаяся патология, которая выделена в самостоятельную категорию злокачественных опухолей. На нее приходится от 0,2 до 2 % всех онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта и от 6 до 20 % от периампулярных злокачественных новообразований (расположенных в области головки поджелудочной железы, желчного протока, 12-перстной кишки). В общем объеме злокачественных патологий опухоль фатерова сосочка занимает около 1,6%.

Заболеваемость составляет в среднем 4-6 на 1 млн человек. Рак большого дуоденального сосочка чаще встречается у мужчин, чем у женщин, крайне редко – у детей. Средний возраст, в котором диагностируется патология, – 56-65 лет.

Прогноз при раке фатерова соска относительно благоприятный в связи с частыми случаями ранней диагностики из-за выраженных клинических проявлений. В сравнении с другими периампулярными опухолями, считается что злокачественная опухоль БДС имеет более благоприятный прогноз, чем рак общего желчного протока либо протока поджелудочный железы, менее благоприятный, чем новообразование двенадцатиперстной кишки.

Причины рака БДС и провоцирующие факторы

Точные причины возникновения патологии неизвестны. Специалисты отмечают роль наследственной предрасположенности, генетических мутаций. Имеется риск перерождения доброкачественных опухолей (аденом), полипов.

Факторы, которые могут спровоцировать развитие рака фатерова сосочка:

• хронические заболевания печени, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы;
• лишний вес, погрешности в питании, ведущие к изменению состава желчи и провоцирующие образование камней;
• высокий уровень холестерина, нарушение липидного обмена;
• сахарный диабет;
• вредные привычки – частый прием алкоголя, курение;
• прием препаратов с содержанием эстрогена (оральные контрацептивы, ЗГТ).

Симптомы рака фатерова сосочка

Начальные стадии заболевания характеризуются стертой симптоматикой. Возможно появление чувства тяжести в эпигастрии, часто связываемое пациентами с нарушением режима питания.

На ранних стадиях заболевание может протекать в различных формах:

• Холецистоподобная. Сопровождается приступообразными болями в правой эпигастральной зоне, отдающими в правую надключичную область и правое плечо, значительной лихорадкой.
• Холангитическая. Для нее характерен зуд кожных покровов с перемежающейся субиктеричностью (пожелтением) белков глаз или без нее, приступы лихорадки с суточными колебаниями цифр температуры более 1 °C.
• Гастритическая. Отмечаются постоянные ноющие боли в эпигастрии, тошнота, рвота, снижение аппетита, умеренное похудение.

Проявления нарастают по мере роста опухоли и сдавления ею желчных путей, панкреатического протока. Сохраняется ранняя симптоматика и появляются следующие признаки:

• обтурационная (механическая) желтуха – кожные покровы приобретают желтый оттенок различной степени интенсивности, желтыми становятся склеры, слизистые оболочки;
• кожная сыпь, зуд;
• моча становится темной, кал обесцвечивается.

Желтуха, являющаяся характерным признаком для рака фатерова сосочка, может быть непостоянной вначале и стойкой на поздних стадиях развития болезни. В ряде случаев на поздних и терминальных стадиях заболевания желтуха может принимать перемежающийся характер, что связано с разрушением опухоли и временным восстановлением проходимости желчного протока.

Сильный болевой синдром не типичен для этого вида рака. С ростом опухоли и ее распространением на поджелудочную железу, стенку двенадцатиперстной кишки боли могут усиливаться, распространяться из эпигастрия, левого подреберья на поясничную область.

Обращение к врачу при появлении диспепсических расстройств, признаков заболеваний ЖКТ поможет заподозрить и выявить онкозаболевание в начальной стадии, что значительно улучшает его прогноз.

Классификация и стадии патологии

Рак фатерова сосочка, как и другие злокачественные новообразования, классифицируется по системе TNM. В развитии заболевания выделяют 4 стадии, некоторые из них имеют подстадии.

Классификация по видам роста:

• экзофитный – в просвет двенадцатиперстной кишки;
• эндофитный – в конечные отделы желчных путей;
• смешанный (примерно в 50 % случаев).
• Морфологическая классификация:
• железистый рак (аденокарцинома);
• скиррозный – развивается из фиброзной ткани;
• плоскоклеточный – из многослойного плоского эпителия.

Классификация по степени зрелости клеток:

• низкодифференцированный рак;
• среднедифференцированный;
• высокодифференцированный;
• недифференцированный – имеет наименее благоприятный прогноз.

Рак БДС также разделяют по типам, которые невозможно дифференцировать визуальными методами. Достоверно отнести опухоль к тому или иному типу возможно только после ее морфологического и гистологического исследования. Принадлежность новообразования к тому или иному типу влияет на прогноз заболевания.

Типы развития опухоли:

• Из эпителия двенадцатиперстной кишки ампулы фатерова сосочка. Прогноз аналогичен прогнозу при раке двенадцатиперстной кишки.
• Панкреатобилиарный тип. Новообразование развивается из эпителия панкреатобилиарного соустья, дистальных отделов общего желчного протока, протока поджелудочной железы. Имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
• Опухоли сочетанной природы, возникающие из эпителия двенадцатиперстной кишки и панкреатобилиарного соустья. Характеризуются наиболее благоприятным прогнозом, так как рано диагностируются благодаря росту в ампуле, перекрытию протоков и появлению желтухи.

Диагностика рака фатерова сосочка

Жалобы, данные внешнего осмотра, пальпации при этом заболевании достаточно неспецифичные, поэтому поставить диагноз на основании анамнеза, объективных признаков невозможно. Для его уточнения пациенту назначают ряд дополнительных исследований. Среди них:

• общий и биохимический анализ крови, коагулограмма;
• анализ мочи, кала;
• рентгенография с контрастированием;
• ретроградная панкреатохолангиография;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ, МРТ;
• фиброгастродуоденоскопия с биопсией.

Постановка окончательного диагноза возможна только после получения результатов гистологического исследования, материал для которого возможно забрать в ходе биопсии под контролем УЗИ.

Тесты на онкомаркеры не являются основным средством постановки диагноза, используются в комплексе с остальными методами, а также для контроля в послеоперационном периоде.

Для выявления метастазов используются УЗИ лимфоузлов, органов брюшной полости, малого таза, рентгенография грудной клетки, сцинтиграфия.

Лечение рака БДС

Основным методом лечения рака фатерова сосочка является гастропанкреатодуоденальная резекция – радикальная операция, которая предполагает резекцию выходной части желудка с малым и большим сальником, удаление участка поджелудочной железы, всей двенадцатиперстной кишки. Кроме того, иссекаются пораженные и здоровые лимфоузлы определенной области, площадь удаления зависит от распространенности процесса. Для обеспечения функции пищеварительного тракта между участками удаленных органов накладываются анастомозы.

В некоторых случаях оперативное вмешательство может быть противопоказано. К ним относятся:

• тяжелое общее состояние больного;
• декомпенсированные заболевания других органов и систем;
• инвазия опухоли в крупные вены или артерии;
• неоперабельный рак БДС, в том числе с метастазированием в лимфоузлы и отдаленные органы.

Показания и противопоказания к операции определяет лечащий врач.

Химио- и радиотерапия не показали достаточной эффективности при раке дуоденального сосочка, поэтому они могут применяться в составе комплексной или паллиативной терапии.

Диагноз уже поставлен? Приглашаем на бесплатный онкологический консилиум

Если у вас на руках есть свежие анализы и результаты диагностики из другого медицинского учреждения - приходите в "СМ‑Клиника" и получите мнение нескольких врачей. Заполните форму обратной связи, мы свяжемся с вами и проконсультируем по услуге.

Заказать звонок

Нажимая на кнопку, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением.

Прогноз при раке фатерова сосочка

Исход заболевания зависит от гистологического типа новообразования, наличия метастазов в лимфатических узлах и отдаленных органах на момент постановки диагноза. В целом считается, что прогноз при раке БДС лучше, чем при периампулярных злокачественных опухолях общего желчного протока или протока поджелудочной железы, но слегка хуже по сравнению с периампулярным раком двенадцатиперстной кишки.

Пятилетнюю выживаемость после оперативного лечения демонстрировали 64-80 % пациентов, у которых отсутствовало вторичное поражение лимфоузлов и 17-50 % – при наличии метастазов в лимфоузлах.

Наиболее высокой выживаемости способствуют следующие факторы: отсутствие клеток опухоли в крае резекции, отсутствие вторичного поражения лимфоузлов, высокая степень дифференцировки опухоли.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики рака фатерова сосочка не существует. Важно своевременно обращаться к врачу при появлении первых признаков заболеваний желудочно-кишечного тракта, периодически проходить курс лечения хронических заболеваний, придерживаться принципов правильного питания. Пациентам, имеющим отягощенный наследственный анамнез (онкологические патологии органов пищеварения, доброкачественные опухоли, полипоз) следует уделять особое внимание своему здоровью, вовремя проходить профилактические обследования.

Источники:

1. Алибегов Р.А. Клинико-морфологические факторы прогноза при раке большого дуоденального сосочка / Р.А. Алибегов [и др.] // Вестник хирургии имени И. И. Грекова. - 2008. - Т. 167. - № 2. - С. 26-28.
2. Дайчман Д. Периампулярный рак двенадцатиперстной кишки / Д. Дайчман, Е. Генслицкая // Казанский медицинский журнал. - 2009. - Т. 90. - № 3. - С. 375-379.
3. Должиков А.А. Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки: дифференциальная диагностика и иммуноморфология / А.А. Должиков [и др.] // Человек и его здоровье. - 2008.
4. Карпачев А.А. Тактика и принципы лечения опухолей большого сосочка двенадцатиперстной кишки / А.А. Карпачев [и др.] // Тихоокеанский медицинский журнал. - 2009. - № 2. - С. 60-63.
5. Патютко Ю.И. Лечение больных раком большого дуоденального сосочка / Ю.И. Патютко [и др.] // Анналы хирургии. - 2016. - № 21 (1-2). - С. 74-81.